上海
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以为只是个小感冒？要小心免疫系统疾病导致的心肌损害！
撰文丨医路顺风
一名38 岁的女 性患者，因出现发热乏力，伴胸闷2天住院，没想到还直接进了ICU。 到底是怎么回事？ 一起看看这个精彩的病例吧~
病例简介
患者因“发热乏力5天，加重伴胸闷2天”收入ICU。期间有间断咳嗽，体温最高39.9℃。
入院后查超敏肌钙蛋白T为12.54ng/ml；心脏超声：右心增大，心室活动减弱，左室射血分数22%；心电图：窦性心动过速，完全性右束支传导阻滞，下壁、V1～V4导联ST段抬高；治疗期间平均动脉压（MAP）35～45mmHg。结合各项检查及临床表现考虑诊断心源性休克。予以镇痛、镇静、糖皮质激素、机械通气、体外膜肺氧合（ECMO）、连续肾脏替代疗法（CRRT）等多种治疗后患者病情较前稳定，行肺动脉CT血管造影（CTPA）和冠状动脉造影，排除了肺栓塞和心肌梗死。
回顾病史，患者心脏彩超、心电图等出现心肌损害异常变化的原因是什么？是什么导致了患者出现心源性休克？
追问病史发现，患者既往有类风湿关节炎病史10年，再次查体可见患者手指肿胀明显，一直都未予治疗。那么，患者免疫疾病方面如今进展如何了？
带着这些疑问，继续完善相关辅助检查：巨细胞病毒IgM 阳性；自身抗体示：抗核抗体1:320（+），抗U1-nRNP抗体阳性，干燥综合征AB两类抗体（抗SS-A抗体，抗SS-B抗体）均阳性，补体C3（免疫散射比浊法测定）0.428g/L，补体C4 0.088g/L，抗核抗体（抗Sm抗体）阴性。
心肌损害也和风湿病有关？
那么，结合以上实验室结果，患者该考虑什么诊断呢？
患者为青年女性，首先以类似上呼吸道感染症状起病，随即出现胸闷，实验室检查提示心肌坏死物明显增高以及心力衰竭，且病毒IgM抗体阳性，其相关临床表现及实验室检查符合JCS 2009针对心肌炎的指南中的诊断参考标准[1]，此外，结合2019年日本的KaSukawa诊断标准[2]，考虑该患者为混合性结缔组织病（MCTD）活动期致慢性心肌损伤，合并感染等急性诱因所致心肌炎，最终导致心源性休克。
表：2019 年日本的KaSukawa诊断标准[2]
关于MCTD，涉及以下知识点[3-5]
1
什么是MCTD？
MCTD是一种以血清抗核抗体和抗U1小核糖核蛋白抗体（抗U1-nRNP抗体）高效价为特征的自身免疫性疾病，其主要特点为具有类似于系统性红斑狼疮、系统性硬化症、类风湿关节炎及多发性肌炎/皮肌炎等的临床混合性表现。
2
MCTD有何并发症？
有报道，MCTD中10%～30%患者可出现心脏受累，导致右心室肥厚、右心房增大和室间传导损害等，严重者可导致心源性休克。
3
MCTD的预后如何？
与系统性红斑狼疮相比，MCTD预后相对良好且对糖皮质激素敏感，但进展性心包炎、心肌炎、冠状动脉病变及肺、肾脏病变等重要器官的并发症是MCTD患者死亡的主要原因。
4
MCTD怎样治疗？
一旦确诊，需要积极行免疫抑制治疗。以心肌炎为主要表现者, 给予泼尼松1.0~1.5mg·kg-1·d-1治疗，难治者加用环磷酰胺冲击治疗每个月1次直至病情缓解，病情处于稳定期后可逐渐减量糖皮质激素，以最小剂量维持治疗。在发生严重心源性休克而传统治疗手段无效时，为维持患者血流动力学稳定可实施ECMO治疗，以维持重要脏器灌注。明确诊断后及时结合激素、免疫抑制剂或行血浆置换治疗。
因此，MCTD合并心肌损害者，皮质类固醇激素免疫抑制治疗是关键，对重症以及对皮质类固醇激素不敏感者，也可联合应用免疫抑制剂等。早期积极治疗，多数患者的心脏症状可获缓解，病情可以长期稳定。但如果仅采取类似病毒性心肌炎的对症治疗而不应用皮质类固醇激素或免疫抑制剂，则疗效不佳，有的导致病情恶化，甚至可能危及患者的生命。
于是，该患者在继续ECMO治疗同时，调整注射用甲泼尼龙琥珀酸钠治疗用量，辅以静脉用丙种免疫球蛋白治疗，同时加用血浆置换。经过系统的治疗及护理后患者发热基本控制，乏力、胸闷明显好转，心肌坏死物指标下降，心脏超声显示左室射血分数为53%，复查补体C3为0.458g/L、补体C4为0.242g/L，后康复出院。
参考文献：
[1] JCS Joint Working Group.Guidelines for diagnosis and treatment of myocarditis (JCS 2009) :digest version[J].Circ J, 2011, 75:734-743.
责任编辑：蔡璇
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