永存动脉干未矫治患者早期妊娠终止术的麻醉管理：一例病例报告

作者： 东莞市人民医院 詹永通、谢海辉

摘要

永存动脉干（PTA）是罕见的发绀型先天性心脏病，未行外科矫治存活至成年者极为罕见；妊娠期血流动力学改变可显著加重右向左分流，围术期风险极高。本文报道1例20岁未矫治PTA女性，孕6+2周在低剂量腰麻联合有创动脉压监测下行负压吸引终止妊娠术。围术期以维持体循环血管阻力、调控肺 - 体循环阻力比值、限制性液体管理为核心原则，术中持续输注去甲肾上腺素稳定血流动力学，患者术程顺利，术后恢复良好，未发生低氧血症加重及心功能不全。本文结合文献探讨未矫治PTA患者的病理生理特点、麻醉方式选择及围术期管理策略，为此类高危患者早期妊娠终止的麻醉管理提供临床参考。

关键词：永存动脉干；负压吸引人工流产术；脊椎麻醉

引言

永存动脉干（persistent truncus arteriosus, PTA）是胚胎期圆锥动脉干分隔障碍导致的罕见发绀型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的1.2%～3%[1; 2]。其解剖特征为单一动脉干同时供应体循环、肺循环与冠状动脉血流，90% 以上合并大型室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD），心室水平存在双向分流，多以右向左分流为主[3; 4]。未接受外科矫治的患者自然预后极差，仅不足25% 可存活至1岁以上，存活至成年者临床极为罕见[5; 6]。

随着先天性心脏病诊疗技术的进步，成年先天性心脏病（adult congenital heart disease, ACHD）患者数量逐年增长，其中育龄期女性的妊娠管理已成为临床难点[7]。根据2022年欧洲心脏病学会（ESC）妊娠心血管疾病管理指南，未矫治的发绀型先天性心脏病属于妊娠心血管风险 WHO Ⅳ级（极高危），妊娠可导致心力衰竭、严重低氧血症、心律失常甚至母胎死亡，明确建议此类患者避免妊娠，一旦发现妊娠应尽早行终止术[8]。

妊娠期血容量增加、心输出量升高及体循环血管阻力（systemic vascular resistance, SVR）生理性下降，可打破PTA患者原有的肺 - 体循环阻力平衡，加重右向左分流，诱发缺氧发作与心功能失代偿[9]。目前国内外关于未矫治PTA合并妊娠的报道极少，且多聚焦于剖宫产麻醉管理[10; 11]，针对早期妊娠终止术的麻醉管理尚无专门报道。本文报道1例20岁未矫治PTA患者行负压吸引终止妊娠术的麻醉管理经过，结合文献探讨其围术期处理要点，以期为同类高危患者的临床决策提供依据。

病例报告

术前评估

患者女性，20岁，体重47kg，身高160cm，体重指数18.4kg/m²，因 “停经6+2周，要求终止妊娠” 入院。患者14岁因发绀、杵状指于当地医院诊断为复杂型先天性心脏病，因客观条件未行外科矫治。平素日常活动无受限，平地行走及上3层楼梯无胸闷、心悸，无夜间阵发性呼吸困难，纽约心脏协会（NYHA）心功能分级Ⅰ级。

体格检查：神志清楚，口唇及四肢末梢发绀，双手、双足杵状指（图1）。心率110次/分，血压108/81 mmHg，呼吸空气下指脉氧饱和度（SpO₂）80%～86%。心脏听诊：胸骨左缘第3～4肋间可闻及4/6级粗糙收缩期杂音，偶闻舒张期奔马律。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。双下肢无水肿。

图1.患者外观特征。A：口唇发绀。B：双手发绀、杵状指。C：双足发绀、杵状指。

辅助检查：经胸超声心动图提示大型室间隔缺损（宽约16mm），单一动脉干骑跨于室间隔之上，骑跨率约 50%；右心房、右心室增大，左心腔偏小；动脉干瓣环内径24mm，窦部35mm，主干26mm；彩色多普勒示心室水平以右向左为主的双向分流，峰值流速1.6m/s，跨隔压差10mmHg；估测肺动脉舒张压21mmHg，超声诊断为永存动脉干合并室间隔缺损（图2）。心电图示窦性心动过速、左后分支阻滞、右心室高电压、电轴右偏。

图2. 经胸超声心动图。A：共同动脉干骑跨室间隔；B：室间隔缺损，心室水平右向左分流；C：右心增大，室间隔左移，左心室腔受压呈D形。D：肺动脉主干及左右肺动脉。

实验室检查：血红蛋白168g/L，血细胞比容（Hct）51.2%（慢性低氧代偿性继发性红细胞增多）；术前动脉血气（呼吸空气）：pH 7.43，PaO₂ 52 mmHg，SaO₂ 84%，PaCO₂ 36 mmHg，碱剩余在正常范围。凝血功能、肝肾功能、电解质均未见异常。

经麻醉科、心脏大血管外科、心内科、产科、重症医学科多学科会诊，评估患者为妊娠心血管风险 WHO Ⅳ 级，继续妊娠风险极高，同意行早期妊娠终止术。麻醉方案首选低剂量椎管内麻醉，备全身麻醉及缺氧发作急救预案。患者签署手术麻醉知情同意书及病例报告发表知情同意书。

麻醉与手术过程

患者入室后常规监测心电图、SpO₂、无创血压，面罩吸氧2L/min 预充氧合。1%利多卡因局部浸润麻醉下行左侧桡动脉穿刺置管，连续监测有创动脉血压；开放16G外周静脉通路，随即启动去甲肾上腺素静脉输注，起始速率 0.02μg・kg⁻¹・min⁻¹，根据有创动脉压实时调整速率，维持收缩压不低于基础值的90%，避免SVR下降加重右向左分流。患者取左侧卧位，于L₂-₃间隙行腰硬联合穿刺，27G笔尖式腰麻针见脑脊液通畅流出后，缓慢推注0.5%等比重布比卡因1.2ml（6mg），硬膜外腔头向置入导管4cm备用。操作完成后立即平卧，同时手术床左侧倾斜30度，向左推移子宫以避免仰卧位低血压综合征。腰麻给药后5分钟，感觉阻滞平面达 T₈水平，血流动力学未见明显波动。麻醉平面稳定后，手术行负压吸引术，总历时30分钟，过程顺利。术中收缩压维持于107～130mmHg，心率72～96次/分，SpO₂ 82%～94%。术中分别于手术开始后10分钟、术毕行2次动脉血气分析，最低PaO₂ 55.1mmHg，SaO₂ 89.7%，较术前无明显恶化，酸碱平衡稳定。术中估计失血量约10ml，尿量80ml。术中采用限制性液体管理策略，全程输注晶体液共100ml。

术后转归

术毕患者血流动力学稳定，转入重症医学科（ICU）持续监测有创动脉压、心电、SpO₂，逐渐减量停用去甲肾上腺素。术后第 1 天患者生命体征平稳，SpO₂维持于 83%～87%（鼻导管吸氧 2L/min），无胸闷、呼吸困难，转回产科普通病房。术后第2天患者要求出院，经评估生命体征平稳、无并发症，予办理出院，嘱其至心脏大血管外科专科随访，严格避孕。

未矫治PTA患者的病理生理本质是心室水平的双向分流，其分流方向与分流量取决于肺循环与体循环的阻力比值（PVR/SVR）。由于长期慢性低氧，患者已形成继发性红细胞增多与循环代偿，静息状态下可维持相对稳定的氧供与血流动力学平衡，但任何导致SVR下降或 PVR 升高的因素均可打破该平衡，加重右向左分流，诱发严重低氧血症甚至缺氧发作[12]。

妊娠对PTA患者的血流动力学冲击在妊娠早期即可显现：孕6周起母体血容量开始增加，心输出量逐渐升高，同时孕激素介导的血管舒张导致SVR生理性下降，至孕中期 SVR可降至基础值的70%～80%[13]。对于本类右向左分流为主的患者，SVR下降将直接升高PVR/SVR 比值，使右向左分流量增加，体循环血氧饱和度进一步降低；同时容量负荷的增加可加重本已存在的右心功能不全，甚至诱发急性失代偿[14]。尽管本例患者处于孕6+2周的极早期，血流动力学改变尚未达高峰，但基础氧储备极差，仍存在围术期分流加重的高危风险，这也是本例采取严格血流动力学调控的主要原因。此外，患者术前Hct 51.2% 为慢性低氧导致的代偿性红细胞增多，虽未达到放血治疗指征（通常Hct＞60%伴高粘滞症状时考虑），但围术期需避免过度血液浓缩，同时需警惕容量负荷过量，维持适度的血液稀释状态，兼顾氧输送与右心功能保护[14]。

对于未矫治 PTA 患者的非心脏手术，麻醉方式选择始终存在争议。2025年法国麻醉和重症医学学会（SFAR）指南推荐先天性心脏病患者尽可能优先采用局部/区域麻醉，麻醉方式的选择需基于个体化风险评估[15]。区域麻醉（单独或与全身麻醉联合）具有良好的术后镇痛效果，避免交感神经系统激活和儿茶酚胺的大量释放。同时区域麻醉保留自主呼吸，避免正压通气导致的胸腔内压升高与 PVR 增加。但是区域麻醉也会导致体循环血管阻力（SVR）的降低，需综合权衡利弊[16]。

本例选择低剂量腰麻联合硬膜外备用的方案，是基于手术特点、病理生理特征与现有循证证据的个体化决策。本例采用6mg小剂量等比重布比卡因腰麻，阻滞平面控制在 T₈以下，交感阻滞范围有限，同时预防性输注去甲肾上腺素维持SVR，最终术中血流动力学与氧合均保持稳定，验证了低剂量椎管内麻醉在此类患者早期妇科手术中的安全性。对于手术时间短、刺激强度有限的负压吸引术，区域麻醉可在满足手术需求的同时，最大程度减少对患者病理生理状态的干扰。与我们的病例类似，有学者报道了1例27岁未矫治PTA患者在硬膜外麻醉下完成剖宫产术，术中通过小剂量分次给药、联合血管活性药物维持血压，患者围术期未出现严重低氧血症与心功能不全。

全身麻醉仍是复杂先心病非心脏手术的重要麻醉方案，尤其适用于椎管内禁忌、手术复杂、高度紧张无法配合的患者。需注意的是所有的全麻药物都在一定程度上降低SVR，并且在右向左分流患者中SVR的降低将更加明显。临床中大部分常用静脉诱导药物均可安全应用，给药速度与给药剂量的把控，比药物种类的选择更为关键[16]。现有文献中，有两例未矫治成人PTA患者在全身麻醉下行手术治疗：Fischer等[1] 报道1例46岁未矫治 PTA Ⅳ型患者行髋关节置换术，采用依托咪酯 - 芬太尼 - 潘库溴铵诱导，联合有创监测与血管活性药物支持，患者顺利度过围术期[1]；Peng等[17]报道1例未矫治PTA I型患者行开腹胃肠道间质瘤切除术，同样采用全身麻醉方案获得成功。

但需明确，全身麻醉用于右向左分流患者需严格优化用药与通气策略。用药方面，已有研究证实丙泊酚可剂量依赖性地降低SVR，加重右向左分流，可显著降低先天性心脏病患儿的体循环血氧饱和度[18]，因此此类患者应避免大剂量快速推注丙泊酚，必要时可选择依托咪酯或氯胺酮作为诱导药物。依托咪酯对血流动力学影响轻微，适用于心功能储备差的患者，但需注意右向左分流患者药物清除减慢，存在蓄积风险[19]。氯胺酮可升高 SVR、维持心率与心输出量，是发绀型先心病患者的经典诱导药物，甚至可用于缺氧发作的急救处理[20]，但需警惕其增加子宫张力的不良反应，在妊娠手术中需权衡获益。通气策略方面，正压通气可升高胸腔内压，增加PVR，因此需采用低潮气量、低PEEP、允许性高碳酸血症的肺保护策略，避免气道压过高加重右向左分流[21; 22]。

总体而言，PTA患者的麻醉方式暂无最佳方案，尚需更大样本量的研究进行探讨。根据患者病理生理情况进行个体化选择麻醉方式可能是最佳方案。无论选择何种麻醉方式，未矫治PTA患者围术期管理的核心均为维持 PVR/SVR 比值稳定，避免右向左分流加重，其关键管理要点包括血管活性药物的合理选择，限制性容量管理以及适宜的监测手段。

在血管活性药物选择方面，去甲肾上腺素是围术期维持血管张力的一线药物，兼具α₁受体激动作用与轻度 β₁/β₂受体激动效应。其中α₁受体激动效应可有效升高 SVR，减少右向左分流；轻度β₁受体激动效应可增强心肌收缩力，改善右心室功能；β₂受体激动效应则可轻度舒张肺血管，避免PVR升高，从而降低右向左分流加重的风险[23; 24]。因此，去甲肾上腺素可能是PTA患者预防术中低血压的适宜药物。本例中，预防性持续输注去甲肾上腺素有效维持了术中血压稳定，且氧合未出现恶化，进一步验证了其临床价值。对于合并肺动脉高压且存在右心室功能不全的患者，若血流动力学尚稳定，可考虑联合使用多巴酚丁胺、米力农或低剂量肾上腺素，以增强右心室收缩功能[25; 26]。此外，应避免使用大剂量丙泊酚、硝普钠等强效扩血管药物，以防SVR骤降导致右向左分流急剧增加。

在容量管理方面，存在右向左分流的先天性心脏病患者，其右心室长期承受高容量与高压力负荷，功能储备有限；过量输液可诱发右心功能不全，进而升高PVR，形成恶性循环[27; 28]。因此围术期需采用限制性液体策略，以目标导向的容量管理为原则，结合有创血压、心率、尿量及血气结果综合判断容量状态，避免盲目扩容。本例手术历时30分钟，仅输注晶体液100ml，患者术后未出现心功能不全表现，符合容量管理原则。

在监测手段方面，有创动脉压监测是此类高危患者的必备监测手段，可实时反映血压变化，指导血管活性药物调整，同时便于反复采集动脉血气评估氧合与酸碱状态[29; 30]。对于本例短时间的小型手术，未常规放置中心静脉导管，主要基于风险获益考量：手术时间短、外周通路通畅，中心静脉穿刺的并发症风险高于其监测价值。若为大型手术或术前心功能更差的患者，中心静脉压监测甚至经食管超声心动图（TEE）可提供更全面的血流动力学信息[15; 31; 32]。

结论

未矫治永存动脉干属于极高危妊娠心血管疾病，早期妊娠终止术的麻醉管理需以维持PVR/SVR平衡为核心，制定个体化麻醉方案。低剂量腰麻联合预防性去甲肾上腺素输注、限制性液体管理、有创动脉压监测的综合策略，可安全应用于此类患者的早期妊娠终止术；全身麻醉经优化用药与通气后可作为备选方案。多学科协作与完善的术前预案是保障围术期安全的关键。

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