“南医—罕路新程”扬帆起航：中德专家共话EGPA诊疗新未来

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搭建中德学术桥梁，共启EGPA诊疗新程。

2026年7月26日，由南方医科大学南方医院风湿免疫科主办、南方医科大学南方医院医疗管理部协办的“南医—罕路新程”罕见病专病能力提升培训暨中德EGPA规范化诊疗多学科研讨会顺利召开。本次会议是南方医科大学南方医院罕见病诊疗团队培育计划启动后的首场国际学术活动，聚焦嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），邀请中德两国权威专家及多学科骨干，围绕MDT规范化诊疗、国际靶向治疗前沿及国内最新指南解读展开深入研讨。

图 与会专家合影

开篇：搭建中德学术桥梁，共启EGPA诊疗新程

会议由南方医科大学南方医院医疗管理部大数据中心贺琼主持，刘杰副院长和杨敏教授致辞。

刘杰副院长在开场致辞中指出，南方医科大学南方医院作为华南地区重要的疑难危重症诊疗中心，一直高度重视罕见病诊疗能力建设，目前已覆盖国家罕见病目录158个病种，开设14个专病门诊，建立多学科协作机制，并上线“南方罕病寻医地图”。今年正式启动的“南医—罕路新程”培育计划，以三年为期，从医疗规范、学术引领、能力辐射、数据支撑、科普宣传五大维度发力，致力建设区域性罕见病诊疗高地。他期望参会人员充分吸收国际前沿理念，并以此为契机打造院内标杆性罕见病专科团队。

风湿免疫科杨敏教授在随后的致辞中表示，EGPA早期识别与规范诊疗仍面临诸多挑战。本次会议依托“南医—罕路新程”培育计划，为学科发展提供了宝贵机遇。希望通过高水平国际学术对话，推动诊疗能力提升，进一步发挥多学科协作优势，助力医院罕见病学科建设。

图 刘杰副院长作开场致辞

学术交流环节正式拉开帷幕前，德国图宾根大学Medius Kliniken教学医院Bernhard Hellmich教授在风湿免疫科团队陪同下，深入病房对住院EGPA疑难病例进行医疗查房。他详细询问患者病史、查阅检查资料，结合欧洲诊疗经验对病情评估与治疗方案调整提出指导意见，并与科室医生就临床难点展开现场交流。这一环节不仅为后续学术报告提供了鲜活的临床参照，也让与会者直观感受到国际前沿诊疗理念在真实病例中的应用。

图 Bernhard Hellmich教授进行医疗查房

学术高地：从国际前沿到中国实践，一场贯穿循证与临床的三维研讨

随后的学术报告环节中，Bernhard Hellmich教授、南方医科大学南方医院黄琴教授以及蔡雨杰医生先后登台，从国际前沿进展、中国指南解读到真实病例实践三个维度，呈现了一场内容丰富、层次分明的学术盛宴。

EGPA诊疗困局与靶向突破，前沿视角下的疾病认知与治疗演进

Bernhard Hellmich教授作为欧洲抗风湿病联盟（EULAR）血管炎指南召集人，系统介绍了EGPA诊断与靶向治疗经验。

图 Bernhard Hellmich教授进行学术分享

他指出，EGPA可累及多系统，超过95%的患者表现为哮喘 [1,2] 。嗜酸性粒细胞（EOS）升高并迁移至组织、侵入血管，是驱动炎症与器官损伤的核心机制。然而，疾病负担不仅源于血管炎本身，长期口服糖皮质激素（OCS）和免疫抑制剂的暴露同样带来显著风险 [3-5] 。因此，早期采取有效的治疗策略以最大限度减少器官损伤，是改善远期预后的关键。

诊断方面，EGPA尚无公认的诊断标准，亦缺乏明确生物标志物，延误或漏诊较为常见。Bernhard Hellmich教授强调，临床中需全面评估EOS水平及各系统受累表现，并排除其他导致EOS升高的病因，需注意不能因抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性而排除诊断。此外，鉴于诊断的复杂性，凝聚多学科力量进行共同管理至关重要。

治疗方面，基于EOS驱动EGPA发生发展的关键作用，靶向EOS的治疗成为新选择。Bernhard Hellmich教授重点介绍了MANDARA研究——一项比较本瑞利珠单抗（抗IL-5R单抗）与美泊利珠单抗（抗IL-5单抗）在复发或难治性EGPA患者中的头对头非劣效性试验 [6-8] 。结果显示，本瑞利珠单抗在36周及48周的缓解率及累积缓解时长方面均不劣于美泊利珠单抗，本瑞利珠单抗组实现停用激素的患者比例更高；2年治疗期间，40%以上患者实现完全停用OCS；且无论ANCA状态如何，均可获得相似疗效。

立足本土实践，2026中国AAV指南EGPA部分解读

黄琴教授作为即将刊发的《中国ANCA相关血管炎诊治指南2026》主要执笔专家之一，对新版指南的EGPA部分进行了深度解读。

图 黄琴教授进行学术分享

她强调，目前中国抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎（AAV）诊疗仍面临疾病认知不足、漏诊误诊率高、治疗规范程度低、多学科协作欠佳等挑战。

2026版中国AAV诊治指南由风湿与自身免疫性疾病国家临床医学研究中心发起，GRADE中国中心/兰州大学循证医学中心提供方法学支持，结合国内外高质量证据与中国本土实际制定而成。与欧美指南相比，其特色体现在四个方面：

• 首次依据“初治”与“复发”进行分层推荐，充分考虑了中国AAV患者复发率高的现实，以及复发患者与初治患者在治疗反应和风险上的差异；

• 专设“重要脏器受累的治疗”章节，涵盖肾脏、心脏、肺部、神经系统、消化道及耳鼻喉等脏器；

• 设立“特殊人群的管理”章节，针对妊娠、老年、肾移植及医学整形手术患者等提出可操作的循证建议；

• 提供适配基层医疗机构的实用诊疗指导。

在治疗推荐方面，黄琴教授指出，指南进一步按照重症/非重症、初治/复发进行分层，给予具体治疗建议。值得关注的是，基于MANDARA研究、MIRRA研究等高质量循证证据，指南将本瑞利珠单抗与美泊利珠单抗纳入EGPA治疗推荐，肯定了生物靶向治疗在EGPA治疗中的重要地位。此外，指南对维持缓解治疗时长、疾病监测频率等也给出了明确建议，形成覆盖诊断、评估、治疗、监测全流程的规范化体系。

洞见临床真相，一例EGPA复杂病例引发的诊疗思考

蔡雨杰医生分享了一例极具临床启示意义的EGPA病例。该病例系统展现了EGPA从单纯气道受累进展至系统性血管炎的全过程，凸显了早期识别与规范长期管理的重要性。

该患者为43岁男性，以反复干咳起病，早期诊断为“支气管哮喘”，随后逐渐出现双下肢酸胀、左前臂胀痛及手指麻木等外周神经与血管受累表现，并伴有EOS水平升高。2025年6月，外周血EOS绝对值升至3.99×10 9 /L，血管超声提示左侧肱动脉远段、桡动脉、尺动脉近段及下肢多处动脉闭塞，确诊为新发EGPA。经泼尼松联合环磷酰胺诱导缓解后病情改善，但在激素减量至10mg/d时出现皮疹及鼻塞复发，EOS水平再度升高。

基于此病例，蔡雨杰医生提出两个临床问题：

①EGPA相关外周动脉闭塞的抗凝治疗应如何定位，又该如何与免疫治疗合理整合？

②对于激素减量过程中复发的患者，如何优化其长期免疫治疗方案（环磷酰胺、EOS靶向治疗、利妥昔单抗的个体化选择）？

上述问题引发了现场专家们的热烈讨论。

观点交锋：聚多学科智慧深入探讨，碰撞思维火花

自由讨论环节由黄琴教授主持，中山大学孙逸仙纪念医院风湿科戴冽教授、广州医科大学附属第一医院风湿免疫科毋静教授、Bernhard Hellmich教授，以及南方医科大学南方医院呼吸与危重症医学科董航明教授、药学部莫立乾教授、耳鼻喉科唐浩程教授、风湿免疫科杨敏教授等多学科专家围绕疑难病例、用药策略及长期管理展开深入交流。

图 戴冽教授作讨论发言

讨论中，多学科专家围绕EGPA诊疗中的关键议题形成以下共识：

• EGPA早期识别：推动外周血EOS计数作为哮喘及慢性鼻窦炎等患者的常规筛查指标，是提高EGPA早期发现率的重要措施。若哮喘患者合并EOS显著增高，应进行系统性多器官评估以排查EGPA活动迹象，即使当前尚无明确的多系统受累证据，此类患者仍应被视为EGPA高危人群并进行随访监测。

• 药物治疗管理中的多学科协作：长期激素暴露所致不良反应是EGPA临床管理中的核心难题，传统免疫抑制剂同样具有明显毒副作用。药学团队在多学科协作中具有不可或缺的重要作用——临床药师应致力于优化药物治疗方案，在确保疗效的前提下最大限度降低药物毒性。抗IL-5/5R单抗等靶向药物展现了良好的安全性特征，为临床提供了新的治疗选择。

• 生物靶向治疗的剂量调整：治疗的首要目标是实现疾病活动度为零，并逐步减停OCS。在此基础上，维持缓解期生物靶向药物可考虑通过减少单次剂量或延长给药间隔进行剂量调整。整个治疗过程中需密切监测疾病活动度，并根据患者具体情况实施个体化调整。

图 多学科专家进行自由讨论

小结与展望

黄琴教授在总结中指出，本次会议有效促进了中德血管炎领域学术交流，后续科室将以“南医—罕路新程”培育计划为抓手，重点做好三方面工作：完善罕见血管炎MDT常态化讨论机制；深化与德国血管炎中心的科研合作与学术互访；依托现有平台推进血管炎临床队列研究及科普基层覆盖。同时，将结合研讨成果制定EGPA标准化诊疗流程，确保学术交流切实转化为临床实践能力。

专家简介

杨敏 教授

• 南方医科大学南方医院风湿免疫科

• 主任医师，教授，博士生导师

• 中国医师协会风湿病学分会第1-4届常委

• 中国中药协会风湿免疫病药物研究专委会副主任委员

• 中华医学生物免疫学会风湿免疫学分会顾问

• 海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病专业委员会常委

• 中国风湿病医联体联盟常务理事

• 中国康复医学会风湿免疫康复专业委员会第一届常委

• 中国老年医学会风湿免疫分会常委

• 广东省医学会风湿病学分会常委

• 广东省医师学会风湿病学分会副主任委员

• CSTAR执行委员会委员

• 中国老年学会骨质疏松委员会委员

• 中国狼疮杂志编委、中华风湿病学杂志编委

• 国家自然基金课题评审专家

• 美国哈佛大学医学院访问学者

参考文献：

[1]Trivioli G, Terrier B, Vaglio A. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: understanding the disease and its management. Rheumatology (Oxford). 2020 May 1;59(Suppl 3):iii84-iii94.

[2]Vincent Cottin, Elisabeth Bel, Paolo Bottero, et al. Respiratory manifestations of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg–Strauss). European Respiratory Journal 2016 48(5): 1429-1441.

[3]Lefebvre P, Duh MS, Lafeuille MH, et al. Acute and chronic systemic corticosteroid-related complications in patients with severe asthma. J Allergy Clin Immunol. 2015 Dec;136(6):1488-1495.

[4]Price DB, Trudo F, Voorham J, et al. Adverse outcomes from initiation of systemic corticosteroids for asthma: long-term observational study. J Asthma Allergy. 2018 Aug 29;11:193-204.

[5]Dalal AA, Duh MS, Gozalo L, et al. Dose-Response Relationship Between Long-Term Systemic Corticosteroid Use and Related Complications in Patients with Severe Asthma. J Manag Care Spec Pharm. 2016 Jul;22(7):833-47.

[6]Wechsler ME, Nair P, Terrier B, et al. Benralizumab versus Mepolizumab for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. N Engl J Med. 2024 Mar 7;390(10):911-921.

[7]Merkel PA, Nair PK, Khalidi N, et al. Two-year efficacy and safety of anti-interleukin-5/receptor therapy for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2025 Aug 7:S0003-4967(25)04185-8.

[8]Terrier B, Jayne DRW, Hellmich B, et al. The efficacy of eosinophil-targeting therapies according to ANCA status in patients with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: a post-hoc analysis of the phase 3 MANDARA study. Poster presented at: EULAR Annual Meeting; June 12-15, 2024. Poster POS0862.

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