北京
人民网记者 王波
“腹痛、腹泻、肠梗阻，怎么治都像隔靴搔痒。”这是一位与病痛缠斗六年的女性患者的真实写照。她曾被误判为“溃疡性结肠炎”，长期服用中药却让病情滑向深渊。今年春天，在成都肛肠专科医院，副院长、便秘科主任蓝海波带领团队抽丝剥茧，锁定了罪魁祸首———全球仅报道240余例的罕见病“特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎(IMP)”。一场历时35天、历经数次生死考验的攻坚战后，患者终于摆脱了纠缠多年的“腹中枷锁”。
从“肠炎”到“罕见病”：六年误诊的最后一站
“以为是普通的肠炎，没想到差点要了命。”50多岁的王女士(化名)回忆道。六年间，她反复腹痛、排便不畅，在当地被诊断为溃疡性结肠炎，口服美沙拉嗪初期有效，后期却彻底失效。她转而求助中药，结果肠梗阻愈发频繁。2024年10月，成都某三甲医院肠镜提示“IMP可能”，但面对这一罕见疑难杂症，治疗陷入僵局。抱着最后一丝希望，她来到了成都肛肠专科医院便秘科。
“这类患者最难的不是治，而是认，”蓝海波教授指着患者厚厚的病历说，“IMP临床表现极具欺骗性，极易与炎症性肠病混淆，加上全球病例极少，很多医生一辈子都见不到一例。”
当教科书没有答案：寻找“轨道征”的真相
特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎(IMP)，是一种因肠系膜静脉壁钙化、纤维化导致肠道缺血坏死的罕见病。蓝海波团队敏锐地捕捉到了关键细节：患者有长期大量服用含栀子苷中药的病史，且腹部增强CT显示出典型的“轨道征”———这是血管壁钙化在影像上的独特表现。
“就像在迷雾中寻找铁轨，”蓝海波解释道，“IMP的本质是血管病变，而非单纯的肠道炎症。如果不停用致病中药，不解决血管硬化问题，所有的抗炎治疗都是徒劳。”团队通过深挖病史、结合内镜特征及病理结果(黏膜下层静脉壁增厚、玻变)，最终明确了诊断，推翻了此前“溃疡性结肠炎”的结论。
“无造口”手术：在“蛋壳血管”上起舞
面对完全性肠梗阻长达19天、保守治疗无效的危急情况，手术是唯一生路。然而，这是一场被业内视为“禁区”的手术。
难点之一：无法备肠。因持续梗阻，患者无法像常规手术那样进行肠道清洁，腹腔污染风险极高。难点之二：视野受限。腹腔镜探查发现，患者升结肠重度狭窄，小肠广泛扩张，原本微创的操作空间荡然无存，团队不得不果断中转开腹。难点之三：血管脆如蛋壳。长期的病变让肠系膜静脉广泛钙化，血管壁脆得像蛋壳，稍有不慎就会引发致命的大出血。
“按照教科书，这种情况必须做造口，”蓝海波说，“但我们想为患者争取更好的生活质量。”凭借精湛的技术，团队在将梗阻内容物排空、反复冲洗腹腔后，精细地完成了解剖游离。最终，他们成功实施了全结肠切除+回肠-直肠吻合术，避免了预防性造口，仅安置了引流管。这一决策，极大地提升了患者术后的生活尊严。
35天的“生命守卫战”：MDT模式显神威
手术成功只是第一步。患者身高仅150cm，体重32kg，BMI指数14.2，处于重度营养不良状态，营养风险评分高达7分(极高危)。术后，低蛋白血症、重度贫血、电解质紊乱及复杂性尿路感染接踵而至，形成了“感染-营养不良-免疫低下”的恶性循环。
蓝海波团队启动了高强度的多学科协作(MDT)机制。在35天的住院时间里，科室共进行了7次院内会诊、3次跨学科专家讨论(涵盖外科、内科、麻醉、营养、感染、中医科)。
“每一个指标的变化都要精准捕捉，”蓝海波强调。团队制定了阶梯式营养支持方案(从肠外到肠内)，针对性使用抗生素，并严格叮嘱患者终身禁用含栀子苷的中药及凉茶。在精细化管理的护航下，患者逐一闯过了并发症关口，顺利拔除了所有管道。
从绝望到重生：罕见病救治的中国实践
出院半个月后复诊时，王女士的气色已大为改观。“肚子不胀了，排气排便都通了，感觉像换了个人。”她笑着说。
这例手术不仅是成都肛肠专科医院建院以来的首例IMP根治术，也为全球不足241例的临床数据增添了宝贵的“中国经验”。蓝海波团队总结出的“深挖服药史+识别轨道征+审慎无造口手术+全程MDT管理”的诊疗路径，为IMP这类罕见病的救治提供了可复制的范式。
笔者手记
在蓝海波的办公室，挂着一幅人体消化系统解剖图，上面密密麻麻标注着血管走向。他正在牵头整理IMP的诊疗规范，希望推动相关共识的出台。“很多罕见病患者不是绝症，而是缺了一双识病的眼睛和一双敢闯禁区的手，”他说。从推翻误诊到完成高难度手术，这场历时六年的“肠道谜案”告破，不仅是医疗技术的胜利，更是对工匠精神的最好诠释———在毫厘之间求精，于险峰之处登攀，只为守护那一份生命的尊严。
特别声明：以上内容(如有图片或视频亦包括在内)为自媒体平台“网易号”用户上传并发布，本平台仅提供信息存储服务。
Notice: The content above (including the pictures and videos if any) is uploaded and posted by a user of NetEase Hao, which is a social media platform and only provides information storage services.
