科普｜了解儿童原发性肾病综合征

小军今年3岁，刚上幼儿园小班，妈妈觉得这几天小军好像长胖了，腿比以前粗了一圈，肚子也比以前大了，脸胖乎乎的，眼睛看起来有点肿。妈妈就带着小军来到儿童医院，经过一轮的预检，最后看了肾脏专科医生，医生经过查体，发现小军眼睑浮肿，双下肢凹陷性浮肿，结合血和尿的化验结果，告诉妈妈小军得了肾病综合征，需要住院治疗。妈妈听了以后特别担心，为什么会得这个病？是不是发现太晚了？治得好吗？肾脏科医生便耐心的解释了起来。

一、 什么是儿童肾病综合征

肾脏就像身体的“过滤器”，帮助我们把废物和多余的东西排出体外，但是有时候，肾脏会出问题，让一些好东西也跟着排出去。儿童肾病综合征是由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增高导致大量蛋白尿的临床症候群，主要表现是大量蛋白尿，继而低蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿。肾病综合征具有四大特征：①大量蛋白尿（24小时蛋白定量>50mg/kg）；②低蛋白血症（血浆白蛋白5.7mmol/L）；④不同程度的水肿。从病因来讲可以分为原发性、继发性和先天性肾病综合征。继发性肾病既是病因明确的肾病，比如狼疮性肾炎，紫癜性肾炎和乙肝肾病等；先天性肾病主要指出生后3个月内出现符合肾病综合征的临床表现，多由基因突变导致或继发于宫内感染（先天梅毒，弓形虫，风疹等）；原发性肾病是不明原因的肾病综合征，儿童以此类肾病最为多见，多发生于2~6岁，且男孩多于女孩，平常讲到的肾病综合征往往是指这一类型，也是小军的最为可能的肾病类型。还有一类肾病，相对比较少见，主要由于基因突变导致，这类肾病往往对激素和免疫抑制剂无效，所以临床上对激素和免疫抑制剂无效的患儿，应该完善基因检查。

二、 为什么会得肾病综合征

原发性肾病综合征病因未明，发病机制也不明确，可能跟免疫功能紊乱、感染有关。所以小军妈妈也不要自责平时没有照顾好小军，平时的饮食和生活习惯对肾病综合征的发病关系不是很大，不用纠结为什么会生这个病。

三、 如何诊断肾病综合征

像小军一样，医生会先体格检查，如果出现眼睑和双下肢浮肿，严重的可以腹部膨隆出现腹水，会阴部水肿，医生就会考虑到肾病的可能，如果尿检有大量蛋白尿，血浆白蛋白水平很低，就是符合第一部分中肾病的四大特征，就可以诊断肾病综合征。小军现在3岁，先会排除有没有系统性红斑狼疮，紫癜性肾炎和乙肝等疾病，小军没有这些病史，也没有相关的疾病临床表现，排除了这些继发性的肾病，就可以诊断原发性肾病综合征。

四、 肾病综合征的治疗

肾病综合征的治疗包括一般治疗，对症支持治疗和原发病的治疗。

1.一般治疗

（1）休息：一般不需要严格限制活动，严重水肿者应适当休息，但应经常改变姿势，防止血管栓塞并发症。

(2)饮食:水肿儿童低盐（0.1g/kg/d)饮食；严重水肿时适当限水；以高生物效价的优质动物蛋白为宜，如乳类、蛋、鱼、瘦肉等优质蛋白质2g/kg/d。

2.对症支持治疗

（1)利尿剂的应用: 常用氢氯噻嗪或袢利尿剂口服以减轻水肿;对水肿明显、血容量相对不足者，可先给白蛋白静滴后静推呋塞米；大量利尿时，必须注意预防低血容量休克和体位性低血压。

（2)肾病儿童往往有高凝倾向，通常需要抗凝治疗，如有低钠低钙等电解质紊乱，及时对症补充，同时应补充维生素D(500~1000IU/d)。

（3）肾病患儿容易合并感染，应积极抗感染治疗。

3.肾病原发病的治疗

（1）糖皮质激素：糖皮质激素是治疗原发性肾病最主要的药物，泼尼松2mg/kg/d (最大剂量60mg/d)，分次给药，足量激素治疗至少4周；再逐渐缓慢减量，总疗程3-6个月；所以不能一有好转就停激素，需要按照医嘱逐渐减量，不然容易导致肾病复发。

（2）对于一些频复发或者激素治疗效果不好的，可能需要使用其它如他克莫司，霉酚酸酯等免疫抑制剂；最近还有利妥昔单抗治疗难治性肾病，取得了很好的疗效。

五、 肾病综合征的预后

儿童肾病综合征的预后相对比较好。儿童肾病综合征的临床病理表现大多是微小病变型，约有85%-90%患儿对激素敏感，但是减药或者停药也容易复发，复发的原因大多有感染，或者劳累。所以一定要长期坚持随访，坚持治疗。有些孩子对激素耐药，或者肾病频发复发，要加免疫抑制剂，经过免疫抑制剂的治疗，大部分孩子都可以缓解，而且一般很少影响肾功能。大约有1/3的患儿经过首次激素治疗，可以完全治愈，以后不再复发。但有2/3的孩子会复发，但是孩子大多到了青春发育期以后，大部分就完全缓解。所以儿童肾病综合征的预后是比较乐观。

六、 肾病随访和注意事项

（1）长期激素使用的副作用，对机体代谢的影响：如肥胖，高血糖，高血压；胃肠道病变，如消化性溃疡；免疫抑制易伴发感染；对眼睛的影响如眼压增高、白内障；生长停滞，骨质疏松等。

（2）激素副作用是可防可控的，患儿要规范随访，以便能早期发现问题并及时处理，定期眼科随访监测眼压；肾脏专科医生随访监测血糖血压，生长情况，骨密度等等。

（3）肾病综合征是慢性疾病，需要长期坚持随访，不用自行停药减药；平时注意尽量避免感冒，干净饮食，不要过度劳累，这些都可以减少肾病复发。

（4）肾病患儿的疫苗接种：治疗期间病情稳定者可接种灭活疫苗，暂缓接种减毒活疫苗，糖皮质激素停止治疗至少1个月后、其它免疫抑制剂停用3个月后、抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）治疗结束后至少6个月后，可在评估免疫状态恢复后进行减毒活疫苗的接种；建议所有肾病患儿，若无其它禁忌症，应该接种肺炎球菌疫苗，每年接种灭活流感疫苗。

儿童原发性肾病综合征预后较好，所有肾病患儿及家长都应保持心情舒畅，建立战胜疾病的信心，遵医嘱规范随访用药，相信最终可以完全治愈。

作者：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 肾脏科 茅幼英