北京
来源：武汉发布
6岁女孩反复咳嗽、气促，辗转多地求医无效。在武汉儿童医院，呼吸内科专家先揪出罕见病“元凶”，随后联合多学科团队精细手术，从她肺里洗出三升多白色“牛奶”，为肺部进行了一次彻底的“大扫除”。术后，楚楚（化名）呼吸困难明显改善，目前已顺利出院。
从患儿右肺中洗出的“牛奶”。
6岁女孩干咳两个月
女孩名叫楚楚（化名），从两个月前开始断断续续咳嗽，辗转多家医院治疗，病情却总是反复，最后竟开始呼吸费力。接受支气管镜灌洗时，医生捕捉到异常“信号”：灌洗液呈乳白色，可能为肺间质性病变，但具体原因未能明确。
为寻求进一步治疗，前不久，家长带她赶到武汉儿童医院呼吸内科学科带头人陆小霞教授的门诊求助。
进一步检查显示，楚楚肺部CT有全肺斑片状磨玻璃影，考虑有大量病理性物质占据肺泡。结合支气管镜肺泡灌洗液、肺部组织病理学检查及基因分析，专家团队成功锁定“真凶”：肺泡蛋白沉积症。
“这个病很罕见，儿童患者更是少之又少。”该院呼吸内科主任医师陈鹏解释，肺泡犹如海绵上的气孔，可以交换氧气和二氧化碳。而楚楚的肺泡内充满黏稠蛋白和脂质物质，影响气体交换，导致呼吸困难、胸闷和干咳等症状。如不及时干预，可造成持续性低血氧、呼吸衰竭，危及生命，部分患者晚期形成肺纤维化。
两次手术洗出3升多“牛奶”
目前，全肺灌洗是公认的针对肺泡蛋白沉积症的有效治疗手段。然而，儿童全肺灌洗操作难度大，需保证一侧肺灌洗同时，另一侧肺有效通气，对麻醉管理和手术精度要求极高。据悉，此前湖北省尚无儿童全肺灌洗治疗该病的先例，楚楚将成为首例。
为确保手术顺利，术前，呼吸内科团队进行了多次讨论，并联合多学科手术团队在猪肺上进行全程模拟演练，反复确认气囊位置、灌洗液量、重症监测等手术细节。周密准备后，6月初，在陆小霞的带领下、呼吸内科团队与多学科精锐通力合作，正式为楚楚进行手术。
术中，多学科团队将两个带“安全气囊”的导管分别置于楚楚的双侧主支气管，以便灌洗液顺利进入左肺，同时避免右肺“呛水”，实现“干湿分离”。随后，将生理盐水注入左肺，配合排痰机的高频震荡，将蛋白沉积物“震松”后吸出，如此反复，洗出来的灌洗液从最初的浑浊“牛奶”逐渐变得清亮。最初的几瓶灌洗液静置后分层，下层均呈现厚厚的蛋白沉淀物。
手术全程，麻醉科团队严密监护着楚楚的生命体征，确保血氧饱和度维持在理想水平。历经4个小时，从楚楚左肺中洗出1600毫升“牛奶”样沉淀液。10天后，楚楚再次接受右肺肺泡灌洗术，又洗出1615毫升沉淀液。至此，肺部“大扫除”终于完成。
术后，楚楚的氧合显著改善，呼吸更加顺畅，脸上现出久违的笑容。6月30日，她顺利出院。
持续性咳嗽、呼吸急促要警惕
陈鹏介绍，肺泡蛋白沉积症在儿童中极为罕见，早期症状不典型，仅表现为活动后气喘、顽固干咳、乏力等，可能被误诊为普通肺炎或哮喘。
专家团队为患儿进行肺泡灌洗手术。通讯员张祖国 摄
陈鹏提醒，若孩子出现长时间的咳嗽、气促、呼吸困难、活动不耐受，且进行性加重，甚至出现胸壁畸形、指趾端变粗，有可能是肺部间质性疾病，应尽早到儿童呼吸内科就诊，必要时需进行支气管镜检查和基因分析排查罕见病因，避免延误病情。
文字· 通讯员官笑涵
来源· 武汉发布 武汉城市留言板 长江日报
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