浙江
前段时间，53岁的老邹（化名）来到浙江省人民医院就诊。尽管有心遮掩，但旁人看到他的样子，还是投来异样的目光——老邹的脖子比整个头还粗！
走进专家门诊，老邹忐忑不安。头颈外科谭卓主任医师一番检查，“喝酒吧？”见父亲欲言又止，陪同而来的女儿忍不住了，“喝！30年了，一天不喝就不痛快，都是50多度的白酒。”
原来，老邹一直务农，本本分分。从年轻时开始，他唯一的乐趣就是每天两顿白酒，加起来一天三四两，逢年过节则一醉方休。一晃30年过去了，老邹一直健健康康，但3年前，奇怪的情况出现了。
老邹的脖子在不知不觉中慢慢变粗，因为不痛不痒，一开始他也没在意。没想到，脖子粗得越来越夸张，就像发面馒头。老邹到了这个年纪没发福，脖子却“胖”得像鼓腮的青蛙。在老家，街坊四邻在背后对老邹指指点点，甚至还有调皮的孩子给他起绰号叫“河马颈”。
虽然没有明显的疼痛，但老邹渐渐地发觉转动头部变得不利索，偶尔还会出现气促等不适，“该不会是肿瘤吧！”
当地医生在老邹的门诊病历上写下“双侧胸锁乳突肌内实性肿块，肌间脂肪瘤？”“下颌部不均质结构（脂肪瘤可能）”的诊断。
谭卓了解到，老邹的父母、兄弟姐妹及子女健康状况良好，无肿瘤患者，家族中也无遗传病史。结合老邹的生活习惯，辅以影像检查结果，他最终被确诊为“马德龙病”（又称马德龙综合征）。
老邹的核磁共振检查影像图
谭卓向老邹及其女儿解释，马德龙综合征是一种罕见的良性脂肪代谢障碍性疾病，全球至目前报告病例总数仅近千例。对称性、无痛性脂肪堆积是这种疾病最显著的特征，而这些脂肪团块通常没有清晰的包膜，与周围组织的界限比较模糊。脂肪主要在颈部（尤其是后颈部）、肩部（锁骨上区域）、上背部等部位异常堆积，形成巨大的脂肪瘤样团块，造成类似“河马颈”或“水牛背”的特征性外观。
“堆积于颈部的这些脂肪还可能不断增大，压迫周围组织器官，引发一系列功能障碍。如果压迫气管会导致呼吸困难，压迫食管则引起吞咽困难，压迫神经还会产生肢体麻木或疼痛等，你的情况得手术治疗。”
手术过程中，谭卓团队在老邹的颈部切除了近两斤“赘肉”。术后，老邹的不适症状消失，容貌基本恢复正常。
由于老邹的“河马颈”与长期喝酒高度相关，谭卓在其出院时一再提醒，“回家把酒戒了吧！”
资料显示，马德龙综合征多见于30-60岁男性，绝大多数（90%以上）患者有长期、严重的酗酒史（通常超过10年）。长期大量酗酒是目前公认的最主要风险因素。一般认为，酒精干扰了正常的脂肪代谢和激素平衡，这可能与酒精导致的β肾上腺素受体数量减少或活性下降，脂肪组织合成增加有关；也可能与酒精导致线粒体DNA 基因突变/氧化障碍，导致脂肪组织堆积有关；也有研究表示，可能与酒精引起的肝功能障碍、激素（如性激素）紊乱有关。
谭卓表示，马德龙综合征的早期识别和干预至关重要。如发现颈部、肩部出现对称性皮下肿物，即使无明显症状，也应及时就医检查。目前外科切除是较为有效的治疗方法，以改善畸形、解决功能障碍为主要目的。术后患者要长期随访，并积极预防复发，预防的核心在于远离酒精，有饮酒习惯者应逐步减少饮酒量直至戒酒。
橙柿互动·都市快报 记者 张慧丽
通讯员 宋黎胜
编辑 陈筱妍
审核 毛迪 王晨郁
校对 叶芹
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