“青铜色糖尿病”这词听着像是历史书里的东西,其实它很形象地描述了医生说的血色病。这种情况发生在你的身体从食物中吸收过多铁元素,导致铁过载时。名字的由来是因为铁太多,皮肤会变成更深、古铜色的样子,同时影响胰腺,影响血糖控制。
在正常情况下,你的身体非常擅长调节它吸收多少铁,但患有这种疾病时,那个“关掉”的功能就不管用了。多余的铁慢慢积攒起来,它会跑到你的重要器官,比如肝和心脏里堆积。当它在胰腺中积聚时,会损害负责产生胰岛素的细胞,所以很多铁过量没治的人最后都会出现糖尿病的症状。虽然听着挺吓人的,但这个过程通常会在许多年里缓慢发生,你和医生有足够的时间来处理。
概述
“青铜色糖尿病”实际上根本不是一种主要的糖尿病类型。它是一个老词,用来形容遗传病血色病晚期的阶段。根据梅奥诊所的说法,血色病会导致你的身体从食物中吸收并储存过多的铁。
当过量的铁在皮肤里堆积时,皮肤就会变成发暗、古铜色的样子。当它在胰腺中积聚时,会破坏器官产生胰岛素的能力,导致糖尿病。如今,由于医生能够更早地发现和治疗铁过载,真正的“青铜色糖尿病”已很少见。
什么是青铜色糖尿病?
想搞懂青铜色糖尿病,得先了解血色病。正常情况下,你的肠道会严格控制你从食物里吸收多少铁。如果血液里的铁够了,身体就把多余的当废物排出去。
拉巴赫博士指出,“遗传性血色病患者存在一种基因突变,破坏了这一控制系统。他们没做错什么。他们的身体年复一年地不停吸收大量铁,不管身体里已经存了多少。因为人体没法自然排掉多余的铁,所以这些重金属没地方去,就只能跑到你的内脏里。如果这个病几十年都不治,铁就会严重伤到胰腺、改变皮肤颜色,出现一组叫青铜色糖尿病的症状。”
你的身体发生了什么?
铁对造红细胞很重要,但多余的游离铁对人体组织毒性很大。根据美国国立卫生研究院(NIH)的说法,多余的铁会慢慢毒害它堆积的器官。
当铁在胰腺(负责调节血糖的器官)里堆积时,就会产生氧化应激。这种应激会破坏那些产生胰岛素的脆弱的β细胞。没有胰岛素,身体就没法把血糖送进细胞里提供能量,结果就继发了糖尿病。
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与此同时,铁元素正在沉积到你的皮肤层中。这种铁积累会刺激皮肤产生过量的黑色素(让你皮肤晒黑的色素)。深色黑色素与铁沉积相结合,形成了独特的灰色或青铜色,这种疾病也因此得名。
青铜色糖尿病的病因
青铜色糖尿病的根本原因是严重的、未得到控制的铁过载。最常见的原因是遗传性血色病。这是一种遗传性疾病,通常由父母遗传给子女,由HFE基因突变引起。通常需要继承两个突变基因副本(分别来自父母双方)才能发展成重症。美国国立卫生研究院指出,该病在北欧血统的人群中最为常见。
在某些情况下,铁过载并非遗传性,而是由其他医疗状况引起。这被称为继发性血色病。如果一个人因为镰状细胞贫血或地中海贫血等疾病需要终身频繁输血,就可能发生这种情况。因为每袋输注的血液都含有大量铁,这些铁最终会在体内积累,并以同样的方式损害胰腺和皮肤。
健康风险与并发症
青铜色糖尿病是血色病已进入晚期的标志,表明铁可能也损害了其他器官。
梅奥诊所警告说,最严重的并发症出现在肝脏。由于肝脏是人体储存铁的主要场所,它受到的损害最严重,常导致肝硬化(严重瘢痕化)并显著增加肝癌风险。
根据PubMed Central,过量的铁还会沉积在心肌中,导致心律不齐(心律失常)和充血性心力衰竭。此外,患者经常患有严重的关节炎,尤其是食指和中指的指关节,还有慢性疲劳和生殖问题,如勃起功能障碍或早期绝经。
如何应对青铜色糖尿病
治疗青铜色糖尿病需要两步走:从体内去除有毒的铁,并控制新出现的糖尿病。
去除铁的黄金标准方法简单得惊人:治疗性放血(也就是定期抽血)。这基本上就和献血一样。通过每周抽一到两次血,每次大约一品脱,医生迫使你的身体从器官中动用储存的过量铁来制造新的红细胞。
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随着时间的推移,这会安全地、慢慢地将有害铁质从体内排出。如果患者因贫血无法耐受放血治疗,医疗专家会采用螯合疗法,即服用一种能与铁结合并帮助其通过尿液排出的药物,哈佛健康出版社解释道。
针对糖尿病的治疗,患者通常需要看内分泌科医生。克利夫兰诊所指出,由于胰腺已受到物理损伤且无法再产生胰岛素,治疗方法与1型糖尿病非常相似。患者通常需要每日注射胰岛素、严格监测血糖以及精心搭配的饮食。
何时就医
由于早期血色病的症状非常模糊,很容易被忽视。如果你出现不明原因的极度疲劳,同时伴有剧烈的关节疼痛(尤其是手部),应去看医生并要求查血铁指标。
如果你注意到糖尿病的典型症状:极度口渴、频繁排尿和不明原因的体重下降,必须立即就医。此外,如果你发现皮肤呈现奇怪的灰青铜色,即使没有晒太阳,也应立即预约医生。
如果你被诊断出患有遗传性血色病或青铜色糖尿病,必须告诉你的父母、兄弟姐妹和成年子女。由于这是一种遗传性疾病,你的直系亲属风险非常高,携带相同的突变。一项简单且便宜的血液检测可以早期发现他们的铁水平,从而预防你现在经历的器官损伤和糖尿病!
青铜色糖尿病是什么样子的?
与这种疾病相关的皮肤变化看起来并不像健康、容光焕发的夏天晒黑的肤色。相反,皮肤呈现出明显的金属质感的石板灰或青铜色。这种不正常的肤色变深通常在面部、颈部、手臂以及腋下等敏感区域和旧伤口或手术疤痕处最为明显。
由于这些皮肤变化可能在内脏衰竭之前很久就出现,因此它们提供了一个关键的诊断窗口。早期发现这种疾病可以进行相对简单的治疗。“糖尿病的预防措施不仅对健康有效,而且从长远来看可以省钱,”密歇根大学健康中心的神经学家布莱恩·卡拉汉博士说。
患有血色病时不应吃什么?
管理血色病就像不火上浇油一样。当你的身体已经在应对铁过量时,你的饮食需要从补充营养素转向避免会加重问题的东西。最重要的改变之一是避免摄入维生素C补充剂,因为维生素C能极其高效地增加身体从食物中吸收的铁量。
你还要特别小心生贝类;因为体内铁含量高会使你特别容易感染一种名为创伤弧菌(Vibrio vulnificus)的潜在致命细菌(这种细菌在生蚝和蛤蜊中大量繁殖),所以干脆别吃生食吧,这样安全多了。此外,保护器官就得留意你每天吃喝的东西。由于你的肝脏已因铁过量承受巨大压力,限制饮酒对于防止肝硬化加重或造成长期损伤至关重要。
最后,养成看食品标签的习惯很有好处:你需要避开强化食品,比如许多添加了铁的加工早餐麦片。通过避开这些特定诱因,你可以帮助身体更有效地控制体内铁含量,并减轻重要器官的负担。
青铜色糖尿病可以逆转吗?
治疗效果因人而异。通过定期放血,皮肤的青铜灰色通常会完全消退,心力衰竭和肝损伤的风险也会显著降低。然而,对胰腺造成的损伤通常是永久性的。一旦铁破坏了产生胰岛素的细胞,这些细胞就不会再生,这意味着患者可能一辈子都要控制糖尿病。
核心要点
青铜色糖尿病是没控制好的血色病的一种罕见晚期并发症,此时体内铁含量达到有毒水平,破坏胰腺并导致皮肤呈现金属般的深色。虽然糖尿病本身通常是永久性的,需要打胰岛素,但潜在的铁过载可以通过定期放血安全有效地治疗。通过常规血液检测及早发现铁含量高是防止这种严重器官损伤发生的最佳方法。
常见问题
得了血色病能活多久?
如果血色病在发生重大器官损伤之前得到早期检测和治疗,患者完全可以活到正常健康的寿命。
得了血色病会发胖吗?
虽然关节疼痛可能减少你的身体活动并导致轻微体重增加,但青铜色糖尿病一出现,往往会导致体重快速下降,原因不明,因为身体无法正常处理血糖。
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参考文献
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克利夫兰诊所. 糖尿病. 克利夫兰诊所. 2023年2月17日发布. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/7104-diabetes
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