北京
2026年6月15日，澎湃新闻记者从复旦大学附属中山医院获悉，近日全球首个针对肺动脉高压核心病理机制的全人源生物制剂索特西普在该院顺利完成首针。
近日，肺动脉高压新药在上海中山医院开出首方、完成首针。受访者供图
中国科学院院士、复旦大学附属中山医院心内科主任葛均波教授介绍，肺动脉高压(PAH)是一种高致残率、高致死性心血管疾病，又被称为“心血管系统中的癌症”。该病患者肺小动脉内细胞过度增殖、肺动脉管腔进行性狭窄，传统靶向扩血管药物虽可改善血流动力学和运动能力，但无法完全逆转肺血管的病理性重构，疾病还会继续进展，患者长期预后不佳。
葛均波表示，特发性肺动脉高压（IPAH）属于肺动脉高压中较为罕见的类型，已被列入国家《第一批罕见病目录》，还有一些肺动脉高压可能由房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病、结缔组织病等疾病引发。血液长期由左心流入右心，造成右心容量负荷增加，机体代偿后血管阻力上升，最终诱发肺动脉高压。目前，原发性肺动脉高压病因不明，患者主要表现为肺动脉压力升高、右心衰竭，伴随呼吸困难、浑身乏力，病情严重者活动后会出现晕厥。
“由于起病隐匿，肺动脉高压早期容易被误认为只是‘喜静不喜动’，等到患者出现活动障碍、下肢水肿、心衰等明显症状时，病情已发展至晚期，预后极差，堪比恶性肿瘤，甚至预后效果更差。”葛均波说。目前，中国PAH的发病率约为2.24/10万，女性患者居多。研究数据显示，若未接受针对性治疗，IPAH患者出现症状后的中位生存期仅为2.8年。
“以往临床以姑息治疗为主，重在对症缓解症状，疾病本身仍会持续进展。”葛均波表示，而首个针对肺动脉高压核心病理机制的全人源融合蛋白，能够逆转血管重构，进而降低肺动脉压力，控制疾病进展。在降压的同时，如果早期干预、尽早用药，不仅能改善患者的生活质量，也能改善远期预后。“这个病不只是医疗领域的问题，需要全社会共同关注，做到早筛查、早治疗，才能让患者尽早获益。”
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