一例室间隔缺损患儿扑朔离迷的痰鸣音

作者：深圳市儿童医院麻醉科 王雪青

病例资料

01

患儿，男，1岁1月，体重7.8kg，因"发现心脏杂音1年，心脏超声提示室间隔缺损，卵圆孔未闭，拟行室间隔缺损（VSD）修补术"入院。术前超声心动图提示：室间隔缺损（多发，膜周部9.1mm×9.0mm、肌部3mm、2.8mm），室水平双向分流；卵圆孔未闭（分流束1mm），房水平左右向分流；主肺动脉及左右肺动脉内径分别为（20.7mm Z值+5.65）、（10.5mm Z值+4.84）、（11.1mm Z值+5.11）；主动脉弓降部内径分别为10mm、9mm、8mm；二尖瓣返流（少-中量）；肺动脉高压；全心稍增大，EF68%。术前胸部X线示肺血增多，肺部多发实变影。心电图示左房负荷增加，心室高电压。术前诊断：先天性心脏病、室间隔缺损、卵圆孔未闭、肺动脉高压（轻度）。 术前评估：Mallampati I级，张口度正常，无困难气道征象；双肺听诊左肺底可闻及少许痰鸣音。血常规生化检查正常。

麻醉过程患儿入手术室后监测ECG、SpO2、NIBP。采用静脉诱导：丙泊酚3mg/kg+利多卡因、罗库溴铵0.6mg/kg、舒芬太尼1μg/kg、顺利置入4.5号无套囊气管导管，置入深度11cm，连接麻醉机行机械通气，听诊双肺均有呼吸音，但左侧呼吸音痰鸣音明显，以2%-3%七氟烷、0.25ug/kg.min瑞芬太尼、0.5ug/kg.h右美托咪定维持麻醉。使用普通吸痰管吸痰，吸出少量的痰液，手控呼吸球囊膨肺，再次听诊左侧呼吸音，仍明显的痰鸣音。之后间断2次吸痰，膨肺，给予PEEP 5cmH2O,但痰鸣音未改善，气道压高达20cmH2O左右。患儿SpO2逐渐由100%降至94%，左侧肺顺应性明显下降，听诊左肺呼吸音减弱，可闻及明显痰鸣音，右肺呼吸音尚可。 遂使用纤支镜查看气道，置入小儿纤支镜（外径3.0mm），经气管导管进入气道后，依次观察：隆突形态正常，但左主支气管起始部明显外压性狭窄，管腔呈裂隙样改变，仅余约1-2mm缝隙，狭窄段长约8-10mm，黏膜充血水肿但无新生物。更令人瞩目的是，在纤支镜视野下可清晰观察到左主支气管随心脏搏动呈现节律性搏动，每次心室收缩时管腔进一步变窄，舒张期有少量恢复，搏动频率与心率一致（约110次/分）。 纤支镜下尝试经操作通道给予吸引，吸出白色黏稠痰液约2ml，左主支气管狭窄段改善不明显，当纤支镜逐渐退出左支气管时，左主支气管及远端仍明显外压征象。与手术医生沟通，行室缺修补，卵圆孔缝闭，肺动脉血流减少后，支气管受压可能改善，于是执行手术。

麻醉诱导后纤支镜检查视频

手术切皮前，经食管超声心动图（TEE）再次确认VSD位置及大小。左侧卧位，右侧腋下小切口行室间隔缺损修补和卵圆孔缝闭术，术中建立体外循环，主动脉阻断48min、复跳顺利、心肺转流（CPB）66min。经TEE确认室间隔膜周部无残余分流、卵圆孔未见分流，室间隔肌部有2mm分流，左心功能良好。心腔止血完善后关闭胸腔，关闭胸腔前膨肺，并给予PEEP5mmHg, PCV-VG呼吸模式，压力设为18cmH₂O。手术结束后再次使用纤支镜查看气道，左主支气管受压稍微改善，在纤支镜引导下吸痰吸血液。但是患者左主支气管长期受压，左主支气管远端痰液长期排出困难，纤支镜引导下灌洗+吸引也不能将痰液吸干净，镜下可见远端不断有痰液排出。停止操作后停止麻药泵注，大约30min后患者自主呼吸恢复，拔除气管导管，面罩吸氧送心外重症监护室。

手术结束后纤支镜检查视频

术后处理与转归，给予持续纤支镜灌洗+吸引（共3次），雾化吸入布地奈德减轻气道水肿，体位引流。术后第2天左肺呼吸音逐渐恢复，气道压降至正常范围，SpO2稳定在98%以上。术后第5天复查胸片示左肺复张良好。术后第7天顺利出院，术后随访1个月，患儿呼吸道感染频率较术前明显减少。

02

本例患儿术前即存在肺动脉显著扩张（肺动脉主干内径达20.7mm，远超同龄正常值约12mm），这一解剖学基础为术中急性左主支气管受压埋下了隐患。VSD导致大量左向右分流，肺循环血流量显著增加，长期容量负荷使肺动脉代偿性扩张，扩张的肺动脉与主动脉之间的解剖间隙缩小，可对走行其间的左主支气管形成外压性狭窄。这与"血管环"或"血管压迫综合征"机制相似，本例的临床警示意义在于以下几点：

第一，术前评估应重视气道解剖学因素。对于合并肺动脉高压或肺动脉显著扩张的先天性心脏病患儿，术前CT或MRI三维重建可帮助评估大血管与气道的关系。本例术前仅行常规胸部X线检查和心脏超声检查，未能充分评估肺动脉对气道的潜在压迫，值得反思。对于反复呼吸道感染的先心病患儿，应将大血管-气道关系纳入术前常规评估。

第二，术中气道压升高的鉴别诊断，本案例单侧痰鸣音明显，常见原因包括气管导管移位或折叠、单侧肺不张、气胸、分泌物堵塞等。本例气管插管后双肺均有呼吸音，普通吸痰管吸痰效果不佳，提示并非单纯的痰液堵塞问题，而是机械性外压导致管腔狭窄，纤支镜的应用在此具有不可替代的诊断和治疗价值。建议对不明原因单侧气道阻力增高的患儿，早期行纤支镜检查以明确病因。

第三，纤支镜下气道搏动的临床意义。本例纤支镜下观察到的支气管随心搏搏动现象，直接反映了外压来源为搏动性血管结构。这一征象具有特征性诊断价值：若压迫来源于非搏动性结构（如淋巴结、肿瘤等），则不会出现此征象。因此，当纤支镜下发现气道搏动性受压时，应首先考虑大血管外压的可能，避免盲目进行气道内操作或误诊为其他病变。第四，对于此类大血管外压性气道狭窄的患儿围术期管理：（1）保持适当的镇静深度和肌松，避免患儿躁动增加气道阻力；（2）持续气道湿化，减少分泌物在狭窄处蓄积；（3）必要时可考虑调整体位（如侧卧位偏向患侧）以减轻血管对气道的压迫；（4）对于严重压迫影响通气者，术中是否可在CPB前或脱机后行预防性支气管支架置入，尚需多学科讨论。

小结

02

本案例提示，先天性心脏病合并肺动脉显著扩张的患儿，全麻后可能出现急性大血管外压性左主支气管狭窄，表现为顽固性气道高压和单肺通气障碍。纤支镜下气道搏动是外压性血管源性狭窄的特征性表现，纤支镜在诊断和治疗中均具有重要价值。建议对高危患儿术前进行大血管与气道关系的影像学评估，术中早期识别并积极处理，以保障患儿围术期气道安全。

参考文献

02

1. 史珍英,徐志伟,周燕萍,等. 先天性心脏病伴气管狭窄或受压的诊治探讨 : [J]. 中华小儿外科杂志,2009,30(05)：276-279.

2. Wagih M, Zayed,Krishna, Bhandari,Peter W Jr, Guyon et al. Bronchus compression relieved by patent ductus arteriosus stenting.[J] .Catheter Cardiovasc Interv, 2020, 96: 1434-1438.

3. 徐志伟, 王顺民, 杜欣为, 等 . 小儿先天性心脏病伴气管狭窄的外科处理[J]. 中华外科杂志, 2014, 52(2):127‑130.

1.欢迎同行原创投稿，稿酬200元/篇

2.投稿＞3篇以上，优先加入新青年高级技术群

3.投稿10篇以上成为新青年特约撰稿专家，获得新青年终身VIP