医生小心翼翼地用药，我们小心翼翼地观察，父亲也小心翼翼地活着

2025年11月末的一个下午，居住在老家城市的母亲打来电话，焦急地告诉我，父亲的身体似乎出了问题。

当时的我，还不知道父亲遭遇的疾病会那么阴险狡猾，确诊之路曲折坎坷，而治疗又是长路漫漫。

发烧十几天

我坚持让父亲去详细检查

在过去的十几天里，父亲常常觉得白天身体燥热，并伴有37度左右的发烧，夜晚也是无法安睡，精神状态很差，但他硬挺着没有去医院。

抢过电话的父亲，一边抱怨着母亲不该告诉我，一边应付着说没啥事。考虑到父亲平时身体还算健康，没什么严重的基础病，走路也是健步如飞，我想着可能是得了感冒，但还是叮嘱老头子要赶紧去医院查查看。

父亲上网查询后，自己判断大概是得了甲流（那时正是高发期），第二天兴冲冲地去医院做了咽拭子检查，结果为阴性。当天电话里父亲宽慰我说自己没有得流感，也不会有什么事。

但考虑70岁的老人长期发烧还是不妥，我坚持要求他再次去医院做详细的检查，至少也得化验下血常规。因为发烧的原因始终没有找到，父亲悻悻地答应了。

用上最高级的抗生素还是发烧

医生说必须马上转院

12月5日，父亲打来电话，通话的却是老家中心医院的呼吸科医生。

医生大概意思是父亲来检查了，CT显示肺部有较多的炎性病变以及囊肿等，需要支气管镜检查，但当地医院无法做该检查，建议我们去上级医院。他们现在只能将父亲收治住院，做抗感染处理。

医生严肃的态度让我隐隐觉得不对，但猜想也可能是感冒引起了肺炎。第二天我急匆匆返回老家的中心医院。

那时的父亲精神状态尚好，走路稳健，讲话洪亮，主要症状是持续的发烧，以夜晚为主，发烧多在38～39度左右，同时出现了间歇性的耳鸣头晕症状，医生会诊后考虑是中耳炎引起的。父亲之前有过中耳炎，因此我们没过多考虑。

接着我了解到，父亲的肺CT显示存在阻塞性病变，医生怀疑与此次炎症有关，甚至有肿瘤的可能性，建议尽快去上级医院检查。

第二天我急匆匆返回省城，开始连续几天在多个医院辗转，几乎跑遍了这个省会城市排名靠前的医院，挂号问每个医院的呼吸科医生，通过CT片能否得出肿瘤的结论，以及是否有床位住院。是的，当时受对于肺癌的恐慌支配，我的重点落在了肿瘤的判断上，同时也期望着通过治疗能让发烧等症状很快缓解。

然而事与愿违，在老家医院治疗期间，父亲的发烧非但没有得到控制，反而愈发严重，发烧的频次增加，体温也屡创新高。

在住院的第5天，医生打来电话说，已经用上了院内最高级的抗生素美罗培南，但治疗完全无效，C反应蛋白上升到210mg/L（正常值为10mg/L以内），必须马上转院！

父亲的发烧愈发严重 ｜图虫创意

耳鸣、眼红、鼻窦炎

好像不同的疾病统一发起了攻击

12月9日，我终于在省城一家知名的A医院找到了呼吸科的床位。医生针对CT结果也说出了让我大感宽慰的话语——肺癌的可能性很小。

我当日匆忙返回老家，再见到父亲时，我讶异其与之前已判若两人。此时的父亲受长期发烧的折磨已精神萎靡，耳鸣头晕严重，有时还出现头疼，并开始气短，走路需要搀扶。同病房的患者也感叹这几天父亲变化甚大，已不复入院时的精神状态。

惴惴不安的我拉着父母来到了A医院。主治医生建议用一些更有效的抗感染药物，同时全面检查以求尽快查出病因，此时我一直悬着的心才稍稍落定，期盼着父亲的高烧能很快退却。

入院治疗的前6天，父亲的病情起伏不定。当时主要用了抗病毒和抗菌的药物，但这对发烧的抑制似乎有限，父亲常常是白天出现一次发热，夜间10点或凌晨3～4点会再次发热。父亲体温正常时我们全家心情晴朗，发烧时又犹如乌云盖顶。

发烧的同时，父亲还出现了很多新的症状：

一直以为是中耳炎引起的头晕耳鸣加重，还间歇性出现了比较剧烈的头痛，发作时止疼片也没什么效果。

听力明显下降，后期发展到交流需要贴在他耳边大声讲话才能听清。

眼睛也出现了问题，右眼眼睑不受控制地下垂，眼睛充血变红，眼科医生会诊后判断是虹膜炎。

鼻窦炎开始发作，偶尔流鼻涕。

讲话有气无力，而且间歇性口齿不清，语言含混，一度让我们以为出现了脑卒中。

这些症状是几乎同时地、渐次加重地出现在父亲身上，犹如不同的疾病受到统一号令发起了攻击。到最后，我不得不悲哀地承认一个事实——治疗无效。

医院对寻找病因的工作也同步进行，对父亲做了频繁的验血、验尿、验便，CT、磁共振等等检查，涉及了真菌培养、一般细菌培养和涂片、甲乙肝、新冠病毒、血气分析、血常规、巨细胞、结核等等各种类型的检查。

我几乎每天都能在医院的APP中看到多种新的检查结果。后来出院时，我将所有检查结果打印出来，摞在一起的厚度类似于一部中长篇小说。不过在住院的前6天，病因仍然没有找到。

自身免疫力攻击了肺部和五官

父亲每天都会咳出血块

转机出现在第7天。12月15日，我浏览父亲的检查结果时，在自身免疫性抗体检测中，四个子项有两项呈现阳性结果。一个是cANCA，一个是抗蛋白酶3抗体。

自身免疫性小血管炎相关抗体检测丨作者供图

我将结果发给AI，回复是高度怀疑血管炎的一种亚型——肉芽肿性多血管炎。这是一种我闻所未闻的疾病，也是一种罕见病。我对这个结果半信半疑，如此罕见的疾病怎么会降临在父亲的头上？直到当天上午主治医生谈话，告知我父亲确诊为肉芽肿性多血管炎。

查到病因并非意味着能迅速治愈。医生说，这是自身免疫性疾病，简单理解就是免疫力紊乱导致错误攻击了自身的小血管，而人体小血管主要集中在肺部、肾脏和五官，这也解释了父亲的肺部和五官都出现了问题，好在肾脏目前还没有明显受损。

医生说，入院时的肺部CT结果，比较之前老家医院的结果明显加重，出现了弥漫性的肺部炎症。的确，父亲这几天不仅气短明显，而且还从开始的痰中有血丝，到现在每天都有血块咳出，是那种有些暗红色的、黏稠的、间杂着不明物体的咳出物。

医生小心翼翼地用药

父亲小心翼翼地活着

病因明确后，接下来两周的治疗完全针对这种血管炎展开。经过风湿免疫科的医生会诊后，主治医师马上调整用药，主要采用了甲泼尼龙每天80毫克，为期3天的大剂量冲击治疗，之后调整为每天40毫克，同时辅助以抗生素和保胃保肝的预防用药。

激素就像消防员一样，扑灭了炎症的“大火”。用药以后，父亲的发烧逐渐缓解，大概一周左右，只剩下零星的夜晚低烧，十天以后，基本不再发烧了。体温得到控制，父亲的精神状态也开始改善，食欲有所增加，手指、肩部关节的疼痛全都消失，但咳血、听力下降等症状并没有明显改善。

我了解到，激素效果明显，但不良反应也大。而且想要控制好病情，还需要使用免疫抑制剂。可这两种药品的使用，又会造成免疫力低下而增加感染的风险，所以这种血管炎的治疗通常很复杂，需要像走钢丝一般，不断在控制免疫力和防止感染之间找到平衡。

父亲体温稳定后，一直无法完成的支气管镜检查也开始了，并进行了肺部的病原微生物检测。结果测出高浓度的巨细胞病毒，这也导致父亲暂时无法使用免疫抑制剂。

治疗期间，医生小心翼翼地用药，我们小心翼翼地观察，父亲也小心翼翼地活着。

2026年元旦过后，父亲体温稳定了，我们怀着没有使用免疫抑制剂的惴惴不安出院了，医生让2周后复查肺部巨细胞病毒。

治疗复杂，需要像走钢丝一般，不断在控制免疫力和防止感染之间找到平衡 ｜ 图虫创意

父亲听力好转、精神头也更足了

我悬着的心逐渐放下

从发病到治疗的这段时间，我们全家处于高度的精神压力之下。母亲经常愁容满面、长吁短叹。父亲频繁咳血，以及医生告知的血管炎治疗难、预后差等特点让我们对疾病充满恐惧，担心父亲随时会像落叶一般被冬季的一股寒风吹走。

我竭尽所能地查找各种疾病相关资料，还通过社交媒体加入了全国性的病友群。群内人员规模庞大，地域分布广泛，很多病友在得病后仍然能有质量地生活，有的病友和我父亲症状特别相似，经过正规治疗后得到了快速改善，这让我得到了鼓励和安慰，对血管炎的恐惧也有所减轻。

出院回家后的2周多时间里，父亲一直严格按照医嘱口服用药。除了刚回家的第二天出过一次39度的高烧外，再也没有发烧。惊喜的是，父亲的听力也在快速恢复，大概5天后听力恢复了90%，呼吸顺畅，精神头更足了，脸色也有了些红润的光泽，甚至嚷嚷着要下楼去走走。

我深知未使用免疫抑制剂总归是一枚“定时炸弹”，不过看着父亲的状态一天胜过一天，我开始投入到耽搁的工作中，日子又渐渐归于平静。

父亲再次咳血

还腰痛到无法下床

1月31日，当我们都沉浸在即将过年的气氛中时，母亲发来照片，一块手掌大的白色卫生纸上，中间是殷红的血块——父亲再次咳血了！伴随而来的是父亲呼吸能力快速恶化，走几步就气喘吁吁。紧跟着，他腰部出现不明原因的剧烈疼痛，几乎无法下床。

考虑到无法长距离转移，我们住进老家市医院，再次进行了大剂量的激素冲击。医院检查发现父亲肝功能指标严重异常，丙氨酸氨基转移酶524U/L，超出正常值10倍以上，其他几个重要肝功能指标也是严重超标，所以无法使用免疫抑制剂。

老家住院的同时，我们在等待省城B医院风湿免疫科的床位。B医院综合实力在省城位居首位，科里还有一位有名的专家。父亲确诊后，我一直想将他转到B医院治疗，但由于当时床位过于紧张，且父亲病情趋于稳定而作罢。

我们都沉浸在即将过年的气氛中时，父亲再次咳血了 ｜ 图虫创意

终于用上免疫抑制剂

父亲嚷嚷着要吃些好吃的

2月10日，在北方小年这一天，期盼已久的B医院终于空出床位，加上父亲腰疼大为改善，我们立即转了院。

父亲的肝功能在停止一些口服药物以及保肝治疗后，很快好转了，此前颇为顽固的巨细胞病毒也没有查出，使用免疫抑制剂的身体条件终于具备了。

在医生指导下，我们外购了利妥昔单抗。经过漫长的6个小时，500毫克的药物终于注射完毕。用药当天父亲一切正常，我高悬的心慢慢回落。但第二天下午，父亲开始出现低烧，并伴有较严重的腹泻，这让第二次用药的时间推迟了。

大年初四，我们怀着忐忑的心情再次出院回家，好在后续一切安好。元宵节过后，我们又回到B医院复查，父亲的各项指标都较好，并完成了第二次免疫抑制剂的滴注。

目前父亲在老家休养，肺部症状改善明显，从之前离不开制氧机到现在很少使用了，偶尔还会有头晕耳鸣，但症状减轻了很多。我回去看他时，老头子气色红润了不少，嘴里嚷嚷着要吃些好吃的。

行文至此，回顾这一路走来的崎岖坎坷的抗病经历，仿佛再一次经历了一场残酷的战斗。当然，这场战斗仍然在持续……

肉芽肿性多血管炎曾经是高死亡率的疾病，目前已经逐步可控了，希望未来能够实现真正的治愈。我们热烈期盼着！

医生点评

张升校 | 山西医科大学第二医院风湿免疫科副教授

作者父亲的诊治过程充满波折，这也是很多肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA）这种罕见病患者所经历的过程。

GPA是抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎的一种亚型，主要累及小动脉、小静脉及毛细血管，是一种由免疫机制引发的合并血管壁炎症和血管周围及血管外肉芽肿病的坏死性血管炎。

这种疾病的年发病率为（0～4）/10万，任何年龄均可发病，多见于30～50岁，男女比为1.6:1。目前病因尚不明确，可能与遗传、感染、环境、自身抗体、补体系统和药物等因素相关。

临床上，我们经常遇到这样的患者：反复发热、咳嗽、咯血，被当成难治性肺炎；听力下降、鼻窦炎，被当成慢性中耳炎；眼睛红肿、视力下降，被当成虹膜炎或结膜炎。直到出现肾衰竭、肺出血，才被转诊至风湿免疫科。

作者的父亲在短短几周内出现耳、眼、鼻、肺、关节系统的多重症状，这种多系统受累的方式，正是肉芽肿性多血管炎的“标准剧情”。

当患者出现上呼吸道（耳鼻喉）、下呼吸道（肺）、肾脏（或皮肤、关节、眼睛）中的两个以上系统受累，且抗感染治疗无效时，就要考虑风湿免疫性疾病并进行相关抗体的检测了。

作者父亲的cANCA/PR3为阳性，数值高达1951.4（正常<20），结合临床表现，符合GPA诊断。

文中描述的治疗过程非常真实：激素（甲泼尼龙）像消防员一样迅速扑灭炎症大火，体温下降、精神好转，但咳血、听力等问题改善有限。这是因为激素只能抑制炎症反应，却无法清除产生自身抗体的免疫细胞。真正能控制病情的，是环磷酰胺、利妥昔单抗等免疫抑制剂或生物制剂。

文中提到的“走钢丝般的平衡”极为贴切。治疗时一方面要抑制异常活跃的免疫系统，防止其继续攻击血管；另一方面又要避免免疫力过度下降导致感染，比如文中父亲就出现了巨细胞病毒激活，这是ANCA相关性血管炎治疗中最棘手的部分，也是风湿免疫科医生每日都要面对的“高难度操作”。

令人欣慰的是，父亲最终在B医院顺利接受了利妥昔单抗治疗，这是目前国内外指南推荐的GPA诱导缓解的一线生物制剂，尤其适用于复发、难治或对传统免疫抑制剂不耐受的患者。文中提到“用药当天一切正常，但第二天出现低烧和腹泻”，很可能是药物输注反应或继发感染。

过去，未经治疗的GPA死亡率极高，一年内死亡率超过80%。而如今，随着激素、免疫抑制剂、生物制剂的联合应用，五年生存率已提升至75%～90%，很多患者可以回归正常生活。文中父亲虽然经历了复发、咳血、肝功能异常、病毒感染等波折，但最终肺部改善、听力恢复、精神状态好转，正是现代风湿免疫治疗的胜利。

当然，我们也要清醒地认识到：ANCA相关性血管炎是一种慢性、易复发的疾病。即便病情缓解，仍需长期随访，定期监测ANCA滴度、尿常规、肺功能、肾功能等指标。感染、药物减量过快、环境因素等都可能诱发复发。文中父亲出院后再次咳血，也印证了这一点。

作者作为家属，在父亲患病期间所做的是可圈可点的。罕见病需要“医患共治”，在信任专科医生的同时，也需要患者主动学习以更好地控制病情。作者积极查阅资料、加入病友群、主动联系权威专家，这些都是非常值得提倡的做法。

这位父亲的经历，是千千万万ANCA相关性血管炎患者的缩影。他们的病痛常常被忽视、被误诊，但在专科的介入下，越来越多的人看到了曙光。作为医生，我想对文中家属说一声：你们做得很好。也请相信，随着利妥昔单抗、泰它西普等新型药物的应用，血管炎的治疗正在从“控制病情”走向“长期缓解”，甚至未来可能实现“功能性治愈”。

愿每一位罕见病患者，都能被更早看见，得到更及时的治疗。也愿每一个家庭，在风雨之后，终见彩虹。

个人经历分享不构成诊疗建议，不能取代医生对特定患者的个体化判断，如有就诊需要请前往正规医院。

作者：阳光普照

编辑：紫衣、代天医

题图来源：豆包ai

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