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一、什么是先天性巨结肠?
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先天性巨结肠是一种由于肠道神经发育异常导致的先天性疾病。正常情况下,肠道壁内分布着一层密密麻麻的神经节细胞,它们像“交通指挥员”一样,指挥肠道有节奏地蠕动,将粪便推向肛门排出。但在巨结肠患儿体内,远端一段肠管缺少了这些“指挥员”(即神经节细胞),这段肠管因此“罢工”,持续处于痉挛收缩状态,无法松弛、无法推进粪便,粪便堵在近端、越积越多,导致近端的健康肠管被迫拼命工作,久而久之变得异常扩张、肥厚,形成“巨结肠”。
典型表现包括:
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出生后24-48小时内不排胎便(正常新生儿绝大多数在24小时内排出第一次胎便)
出生后反复出现顽固性便秘、腹胀
喂养困难、呕吐(呕吐物可含胆汁)
严重时可发生”小肠结肠炎“,表现为发热、腹胀急剧加重、恶臭稀便,甚至休克,是本病最危险的并发症
二、为什么要手术?手术的目标是什么?
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先天性巨结肠无法通过药物或保守治疗治愈。唯一的根治方法是手术切除病变肠段,将健康的、有神经节细胞的肠管拖下来与肛门吻合,重建正常的排便功能。
一个理想的手术应该实现以下目标:
完整切除无神经节细胞的肠段
保留足够的健康肠管
保护肛门括约肌,肛管结构(齿状线)和盆底神经
最大限度降低吻合口漏、狭窄、便秘复发、失禁等并发症
术后恢复快,生活质量高
三、传统手术方式的局限
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历史上,巨结肠手术经历了开放手术、单纯经肛门手术、腹腔镜辅助手术等多个阶段。其中,Swenson术是最早被证明有效的经典术式之一,其特点是完整切除病变肠段,将健康肠管直接拉下吻合。经过几十年的发展腹腔镜巨结肠根治术成为当今主流的手术技术。
但传统腹腔镜手术,存在以下风险:
游离不彻底,病变肠管残留(导致术后便秘复发)
分离层次不准确,容易损伤周围组织(如尿道、阴道、盆底神经)
经肛门操作时间过长,可牵拉损伤肛门括约肌
术后尿潴留、失禁、吻合口漏等并发症发生率相对较高
四、新技术:荧光腹腔镜辅助Swenson-like手术
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近年来,随着微创外科技术和术中荧光成像技术的发展,普通外科李颀主任团队与时俱进,采用荧光腹腔镜辅助Swenson-like手术为巨结肠患儿带来了新的治疗选择。这项技术并非完全推翻经典术式,而是用现代化的技术手段对传统Swenson手术进行“精确升级”。
技术核心一:腹腔镜下完成盆腔直肠游离
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以往需要在肛门内”盲视“完成的直肠游离,现在全部通过腹腔镜完成。在清晰的放大的视野下,在腹腔内精准地游离直达肛提肌水平。
直肠前壁:精准游离,可有效保护前方的膀胱、尿道,避免损伤支配排尿的神经。
直肠后壁:深度游离,可达肛提肌水平。
由于大部分游离工作已在腹腔镜下完成,经肛门操作时间被大幅缩短--通常仅需10-15分钟。这意味着肛门括约肌损伤风险显著降低,肛管结构和齿状线保证无损伤,术后污粪大大降低。同时我中心采用肛门牵开器暴露伤口,避免传统技术牵拉肛门导致的肛门过度损伤。
技术核心二:分层处理不同病变范围
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先天性巨结肠的病变长度差异巨大——有的仅累及直肠末端(短段型),有的累及整个结肠甚至部分小肠(全结肠型)。我们采用荧光腹腔镜和术中快速病理活检,并根据具体病变进行手术的个体化治疗方案,决不搞一刀切,为患儿量身定制切除范围,尽可能保留有功能的肠管。
常见型短段型(病变限于直肠至乙状结肠):保留形态和神经节正常的乙状结肠或降结肠,不做广泛的结肠切除。
轻微长段型(病变累及降结肠):通过腹腔镜,尽力保留横结肠,避免翻转和次全切。
更长的长段型(病变至横结肠和升结肠):采用荧光腹腔镜下,李颀团队独创的翻转和次全切技术,全力保留有神经节的升结肠和回盲部,避免全切。最极限可保留4cm升结肠和肛门吻合。
全结肠型:腹腔镜游离直肠结合经脐小切口的技术,完成回肠肛门吻合术,确保和完全腹腔镜手术一样的微小肛门损伤。
这种分层策略发挥了腹腔镜微创的优势,依托我院经验丰富的快速病理诊断。避免的切除不足或过度切除有功能的肠管。尤其是尽力保留结肠和回盲部,为患儿未来良好排便和吸收奠定基础。
技术核心三:荧光造影——让肠管血供“看得见”
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在肠管被切断、拖出、吻合之前,需要确认预留的健康肠管血液供应是否良好。血供不足的肠管吻合后极易发生吻合口漏——一旦发生,患儿可能需要再次手术、长期造瘘,恢复过程极其艰难。
传统方法主要依靠医生观察和个人经验,具有一定的主观性,小婴儿很多血管细如发丝,肉眼难以分辨。而吲哚青绿(ICG)荧光造影技术的引入,改变了这一局面:
在腹腔肠管游离完毕,进行荧光显影
在吻合肠管之前,再次进行荧光显影
开启腹腔镜的荧光模式,肠道血供一目了然
据此精确选择最佳切断位置,避免使用血供不良的肠管
这一技术将血供评估从”经验判断“升级为”可视证据“,是降低吻合口漏、保障吻合愈合的重要防线。
五、这项技术带来了哪些改善?
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基于临床实践,荧光腹腔镜辅助Swenson-like手术在以下几个方面展现出优势:
1
保护排尿和生育功能
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由于直肠前方游离层次精准、视野清晰,可以有效避开盆底神经。多数患儿术后24小时内即可拔除尿管,尿潴留发生率极低。保障未来患儿生育功能。
2
术后肠蠕动更快,进食更早
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腹腔镜手术创伤小,患儿术后肠道蠕动恢复迅速--可以尽早进食,术后2-3天即可恢复饮食,避免长期禁食和静脉营养对患儿的影响。
3
降低严重并发症风险
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术后吻合口漏是需要高度警惕的严重并发症。得益于荧光造影对血供的精准评估,吻合口漏的发生率被控制在很低的水平低于1-2%。即使发生通过后续处理也可获得良好转归。
4
术后早期严重肠炎发生率低
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小肠结肠炎是巨结肠术后最令家长担心的并发症之一,严重时可危及生命。初步经验显示,采用该技术后术后短期内的严重肠炎发生率低,与手术创伤小、病变切除彻底,吻合口愈合良好等因素有关。
5
排便功能预后良好
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此技术,经肛门操作时间极短,对肛门括约肌,齿状线,肛管结构几乎达到无损状态,术后污粪大大下降。
6
患儿营养吸收好
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此技术尽力保留了有功能的肠管,避免了不必要的切除。更多的肠管意味着患儿能更多的吸收营养物质,同时吸收好大便成形,也意味着排便控制恢复更快,肛周糜烂恢复更佳。
六、注意事项与局限性
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任何新技术都不是完美无缺的,家长需要理性看待:
技术要求高:荧光腹腔镜辅助Swenson-like手术对主刀医生的腹腔镜操作能力、直肠盆腔解剖经验要求较高,并非所有医院都能开展。
全结肠型仍需开腹辅助:对于病变范围极广的全结肠型巨结肠,纯腹腔镜操作往往难以完成,仍需要结合小切口开腹手术,这一点家长需要有心理准备。
七、给家长的几点建议
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1
早诊断、早治疗
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如果新生儿出现胎便排出延迟(超过24-48小时不排胎便)、腹胀明显,应及时到小儿外科就诊,完善大肠造影、直肠黏膜活检等检查。
2
手术方式因人而异:
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病变范围、是否既往接受过手术等,都会影响具体术式的选择。
3
术后长期管理很重要:
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即使手术成功,部分患儿术后仍需进行扩肛、排便训练等管理,并需警惕小肠结肠炎的早期征象(发热、腹胀加重、恶臭稀水便)。
八、结语
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荧光腹腔镜辅助Swenson-like手术,是将经典术式与现代技术相结合的典范。它在不改变核心治疗逻辑的前提下,用腹腔镜的清晰视野和ICG荧光造影的精准评估,显著提升了手术的安全性和微创性。对于先天性巨结肠患儿而言,这项技术意味着更短的手术时间、更快的术后恢复、更低的严重并发症风险。
医学是经验科学,新的理论还需建立在丰富的手术经验和精细的手术技巧上。李颀主任团队深耕巨结肠手术,年手术超200例,累积超千例的手术经验,以”新技术+临床经验“双保险,实现科学决策、安全手术、精心管理,让绝大多数患儿,都能像正常孩子一样健康成长。
文 | 李颀、周瑞洁
编辑 | 宣传中心 郝洁
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