瞳孔正常、光反射存在，人却瞎了，医生：警惕Bálint综合征！

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面对急性视力丧失时，不能简单认为是“失明”，而应关注视觉功能的精细表现。

撰文丨周晗

本期分享一篇发表于Neurology的罕见病例报告——《Clinical Reasoning:A 52YearOld Man With AcuteOnset Blindness》[1]。该病例描述了一位中年男性因突发性视力丧失就诊，经神经外科与神经内科联合处理后，视力得以恢复的过程。

病例回顾：突如其来的视觉危机

患者，男性，52岁。在走路途中突然出现视力障碍，3小时后由路人紧急送医。在急诊室，患者自述早晨起床时视力正常，但此时双眼已完全看不见，并无法确认自己所处的位置。

医生询问病史得知，患者有癫痫病史，15岁时最后一次发作，此后长期服用卡马西平控制。近期无不适或感染史，既往每次体检的神经系统检查（包括视力、视野和眼动功能）均未见异常。然而此次突发失明，迅速引起了医生的高度重视。

查体发现，双侧瞳孔等大等圆、对光反射存在，右侧凝视偏好但可越过中线；左侧威胁性眨眼反射消失，右侧存在；视野检查示左侧同向性偏盲，右侧半视野仅保留运动感知，无法数指、辨物、识色；双眼无法固视目标、扫视障碍，凝视漫游；命名、图片描述障碍，可朗读单个字母但无法识读单词/句子，左手可正常书写；视觉目标指向协调障碍，右侧肢体基线轻度痉挛性偏瘫，余运动、感觉、步态正常。NIHSS评分3分（年龄回答错误+左侧同向性偏盲）。初步检查显示患者存在急性视力障碍，临床表现符合急性脑血管病变特征。

治疗过程：快速干预带来功能恢复

在未明确病因的情况下，医生启动了脑卒中急救流程。CT检查提示双侧顶枕叶异常，一侧有低密度影（提示缺血），另一侧有脑软化的表现。

鉴于症状出现时间在3小时内，且无溶栓禁忌证，患者接受了静脉注射阿替普酶（TNK）联合机械取栓手术。术后24小时MRI显示右侧PCA区域出现了散在急性梗死灶。随着治疗推进，患者的视觉功能逐步改善。

治疗后48小时，患者能够完整识别视觉目标，眼球漂移问题得到纠正，视觉引导下的肢体动作也得以恢复，最终实现了视觉功能的完全恢复。

从脑损伤到症状演变：两次神经“打击”的叠加

追问病史发现，患者年幼时曾患细菌性脑膜炎，导致左侧顶枕叶脑软化和胶质增生，但当时并未出现明显视觉功能障碍。

多年后，因右侧大脑后动脉（PCA）的P2段急性闭塞，造成了第二次脑损伤。

这两次事件相隔约50年，却共同诱发了Bálint综合征的临床表现。第一次脑软化可能诱导了神经通路的重组，使视觉功能得以代偿保留；而第二次急性梗死打破了这一代偿机制，最终导致视觉与空间认知的双重障碍。

这一案例提示我们，即使是看似“无害”的早期脑损伤，也可能在日后与新的急性事件共同作用，形成复杂的临床综合征。因此，面对“突然失明”的患者，我们不仅需要评估当前的神经系统损害，还应全面回顾既往病史，尤其是儿童期的神经系统异常。

临床启示：“失明”未必是真盲，可能是视觉通路的高级功能障碍

该病例具有重要的临床教学意义，提醒我们在面对急性视力丧失时，不能简单认为是“失明”，而应关注视觉功能的精细表现。

患者虽然失去了整体识别能力，但仍保留了运动功能和单字母识别能力。这正是同时性视觉失认的表现，是Balint综合征的核心症状之一，提示病变累及双侧顶枕叶交界区的腹侧视觉通路（“what”通路）。腹侧视觉通路负责物体的形状、颜色、识别及整体视觉信息整合，而背侧通路（“where”通路）负责运动感知和空间定位；该患者背侧通路保留（可感知手指晃动），腹侧通路受损，因此出现“分块感知”而非“整体感知”，符合Balint综合征的典型视功能异常特点。

更值得深思的是，儿童期的脑损伤可能在无形中改变了神经网络连接模式。这种早期神经可塑性的变化，在遭遇二次脑损伤时可能被激活，从而导致更为复杂的临床症状组合。

因此，在临床实践中，对于视觉功能异常的患者，我们应结合完整病史、神经系统体征和影像学表现，避免简单归因于急性病变，而应深入探索是否存在多因素的叠加效应。

深入探讨：Bálint综合征的罕见性与复杂性

Bálint综合征是一种罕见的视觉空间功能障碍综合征，通常表现为以下三大核心症状：

• 同时性失认：患者能看见单个物体，但无法识别整体图像；

• 眼动失调：无法有效追踪或注视目标，导致视觉信息难以定位；

• 视觉动作失调：虽能辨识目标，但无法协调肢体动作去触及目标，表现为找物困难。

尽管这些症状容易被误认为一般性视觉损伤，其本质是高级视觉通路的功能障碍，与视觉通路的解剖学及功能异常密切相关。本病例中，患者双侧顶枕叶功能受到两次不同类型损伤的影响，从而引发了复杂的视觉与空间认知障碍。

从影像学角度看，左侧顶枕叶的慢性损伤（很可能由脑膜炎引起）并未造成明显功能障碍，反而可能促进了神经网络的可塑性重塑，将部分视觉功能“转移”至未受损的右侧半球。然而，第二次急性梗死破坏了这一重建机制，最终导致视觉功能的连锁反应。

专业知识拓展：Bálint综合征的“两次打击”机制

Bálint综合征通常与双侧顶枕叶损伤有关。本病例的特殊之处在于，两次损伤发生时间相隔长达50年，且首次损伤并未引起明显视觉功能障碍。

这种“双阶段”或“两次打击”模式提示，神经系统在长期损伤后的代偿机制可能变得脆弱。一旦再次受到损伤，这种脆弱性便可能暴露，从而引发复杂的视觉与动作协调障碍。

同时，该病例也提醒我们，在神经可塑性存在的前提下，大脑在某些情况下可能出现功能去抑制或失衡，导致看似正常的视觉功能出现异常。因此，在进行影像学与临床评估时，我们不能忽视认知功能的评估，也应重视影像学的长期随访。

参考文献：

[1]Allison M. Brown,1 Jeffrey M. Kenzie,1 Robert L. Dodd,et al.Clinical Reasoning: A 52-Year-Old Man WithAcute-Onset Blindness.Neurology 2026;106:e214827.

本文首发：医学界神经病学频道

责任编辑：老豆芽

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