北京
根据2024年公布的我国透析登记系统数据显示，我国现存透析患者中肾小球肾炎占比40%，给家庭和社会带来沉重的经济负担。肾小球疾病包括IgA血管炎（IgAV）、IgA血管炎肾炎（IgAVN）、IgA肾病（IgAN）、感染相关性肾小球肾炎（GN）等，本文将对IgAV、IgAN、IgAVN的病因、发病机制、临床特征、治疗等进行分述。
IgAV
IgAV又名过敏性紫癜（HSP），以全身小血管炎为主要病变的系统性血管炎。为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。
【病因】
上呼吸道感染常常是IgAV发生的触发因素，最常见的感染以A组溶血性链球菌感染最多见。目前尚无明确证据证明食物过敏可导致IgAV。
【发病机制】
IgA介导的体液免疫异常为主，IgA1沉积于小血管壁引起的自身炎症反应和组织损伤。
【临床特征】
皮疹：常见症状，是IgAV诊断必须条件。
关节：双下肢关节痛，关节受累发生率82%。
胃肠：腹痛、呕吐，偶有大量出血、肠梗阻及肠穿孔，发生率50%~75%。
肾脏： 镜下血尿和（或）蛋白尿，严重的可出现急性肾衰竭，发生率20%~60%。
【治疗】
一般治疗：进食少量少渣易消化食物避免加重胃肠道症状；严重腹痛或呕吐者需暂时禁食并肠外营养支持治疗。
抗感染：急性呼吸道及胃肠道等感染可适当给予抗感染治疗。
糖皮质激素：如出现消化道出血、血管性水肿、严重关节炎等，可口服泼尼松1~2mg/(kg·d)或静滴甲泼尼龙2~10mg/(kg·d)。
抗血小板治疗：阿司匹林3~5mg/(kg·d)每天1次口服、双嘧达莫3~5mg/(kg·d)每天分次口服；伴明显高凝状态，予低分子量肝素每次0.5~1mg/kg，每天1次，持续7天。
IVIG：能明显改善坏死性皮疹、严重胃肠道症状、脑血管炎症状，推荐1g/(kg·d)，连用2d。
【预后】
预后主要与消化道症状及肾炎有关，近期预后与消化道症状有关，远期预后与肾炎有关。
IgAVN
IgAVN又名紫癜性肾炎（HSPN），是常见的继发性肾小球疾病之一。
【发病机制】
半乳糖缺乏IgA1（Gd-IgA1）水平增高，大分子IgA1-IgG循环免疫复合物沉积于肾脏可能是导致IgAVN的重要发病机制。
【诊断标准】
在IgAV病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿，即可诊断。极少部分6个月后再次紫癜复发，同时首次出现血尿和（或）蛋白尿，肾活检提示IgA沉积为主的肾小球肾炎，仍可诊断。
【临床分型】
孤立性血尿型
孤立性蛋白尿型
血尿和蛋白尿型
急性肾炎型
肾病综合征型
急进性肾炎型
慢性肾炎型
【治疗】
孤立性血尿型：仅对过敏性紫癜进行相应治疗，建议延长随访时间。
孤立性微量蛋白尿：KDIGO指南建议持续蛋白尿＞0.5~1g/(d·1.73m3)，使用ACEI或ARB治疗。
非肾病水平蛋白尿：KDIGO指南建议持续蛋白尿＞1g/(d·1.73m3)、已应用ACEI或ARB治疗、GFR＞50ml/(min·1.73m3)，给予糖皮质激素治疗6个月。
肾病水平蛋白尿：KDIGO指南建议表现为肾病综合征和（或）新月体性IgAVN应用激素联合环磷酰胺治疗。
急进性肾炎：多采用三至四联疗法，常用：甲泼尼龙冲击1~2疗程后口服泼尼松+环磷酰胺+肝素+双嘧达莫。
【随访】
IgAVN虽有一定的自限性，但仍有部分患者病程迁延进展为慢性肾功能不全。建议对IgAVN患者进行至少5年的随访监测，包括尿液分析、eGFR及血压评估。
IgAN
IgAN是我国常见的原发性肾小球疾病，以肾小球系膜区IgA沉积或以IgA为主的免疫复合物沉积为主要特征，无皮疹，缺乏皮肤血管炎过程。
【发病机制】
目前较公认的是“四重打击”学说：
①Gd-IgA1异常增多；
②产生特异性识别Gd-IgA1的IgG抗体；
③形成致病性免疫复合物；
④免疫复合物沉积在肾小球系膜区致肾脏免疫-炎症损伤。
【临床表现】
以发作性肉眼血尿和持续性镜下血尿最为常见，可以伴有不同程度的蛋白尿；少数表现为肾病综合征和肾功能不全。
【治疗目标】
持续24h尿蛋白量＜0.5g，最佳目标＜0.3g
每年eGFR下降＜1ml/(min·1.73m3)
【治疗策略】
生活方式：低钠、优质低蛋白饮食，戒烟，控制体重和适当锻炼。
支持治疗：①控制高血压，目标≤120/70mmHg，首选ACEI/ARB；②减少肾小球高滤过、高灌注，可联合SGLT2i、内皮素受体拮抗剂。
对因治疗：布地奈德肠溶胶囊。
抑制肾小球炎症：全身糖皮质激素，必要时可联合免疫抑制剂。
心血管疾病保护
【随访】
大多数IgAN呈慢性进展。在进展性IgAN者中，治疗后尿蛋白量＜0.5g/d，10年内仍有20%者发生肾衰竭或死亡。因此，即使病情稳定也需长期随访与管理。
作者：昆明医科大学第二附属医院 主管药师 王丹
审稿专家：昆明医科大学第二附属医院 副主任药师 卜莹慧
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