白血病核心知识点科普解析

白血病，作为造血系统的恶性肿瘤，又称“血癌”，是一组具有高度异质性的恶性血液病。与实体肿瘤不同，白血病并非局限于某一局部组织的肿块，而是起源于骨髓造血干细胞的异常病变，导致异常细胞在造血系统中无序增殖、积聚，并浸润全身多个器官和组织，最终影响正常造血功能，威胁人体健康甚至生命。

白血病的核心特点

白血病最典型的特征的是白血病细胞的异常增生与分化成熟障碍。正常情况下，骨髓中的造血干细胞会有序分化为红细胞、白细胞、血小板等成熟血细胞，完成机体的造血功能并维持动态平衡；而白血病细胞失去了正常的分化成熟能力，呈现“疯狂增殖、无法成熟”的状态，大量堆积在骨髓和外周血中，挤压正常造血细胞的生存空间，导致正常血细胞生成减少，进而引发一系列临床症状。

白血病的主要临床表现

由于正常造血功能受到抑制，以及白血病细胞的浸润作用，白血病患者会出现一系列特征性症状，核心表现围绕贫血、出血、发热三大类，同时伴随器官浸润相关症状：

贫血：这是白血病最常见的早期症状之一，因红细胞生成减少所致，表现为面色苍白、头晕乏力、心悸气短、活动后加重，严重时会出现晕厥、呼吸困难。

出血：血小板生成不足或功能异常导致，可发生在全身各处，常见皮肤黏膜瘀斑、紫癜、牙龈出血、鼻出血，严重时可能出现内脏出血（如消化道、颅内出血），后者是导致患者死亡的重要原因之一。

发热：多由中性粒细胞减少引发的感染所致，可为低热，也可为高热，常伴随寒战、盗汗，感染部位可涉及呼吸道、泌尿系统、皮肤等，严重时会引发败血症。

器官浸润症状：白血病细胞可浸润肝、脾、淋巴结，导致肝脾肿大、淋巴结肿大；浸润骨骼和关节时，会出现骨痛、关节痛，儿童患者可能表现为跛行；部分患者还可能出现中枢神经系统浸润，引发头痛、呕吐、嗜睡等症状。

白血病的分类及发病特点

根据白血病细胞的分化成熟程度和病程进展速度，可将白血病主要分为急性白血病和慢性白血病两大类，两者在病理特征和发病表现上差异显著：

急性白血病

急性白血病起病急、进展快，病情凶险，若不及时治疗，患者生存期较短。其核心诊断标准为：骨髓中某一系列原始细胞（或原始加幼稚细胞）比例高于30%，这些异常细胞分化停滞在原始或幼稚阶段，无法发育为成熟血细胞。根据受累细胞类型，急性白血病进一步分为：

急性淋巴细胞白血病：受累细胞为淋巴细胞系，多见于儿童和青少年，临床症状相对典型，治疗方案针对性较强。

急性髓系白血病：受累细胞为髓系造血干细胞，可分化为粒细胞、单核细胞、红细胞、巨核细胞等，多见于中老年人，亚型繁多，病情复杂程度不一。

慢性白血病

慢性白血病起病隐匿、进展缓慢，早期患者可能无明显症状，多在体检时偶然发现。其核心诊断标准为：骨髓中某一系列的白细胞异常增多，且以接近成熟的白细胞增生为主，原始细胞比例不超过10%。

慢性白血病主要分为：

慢性淋巴细胞白血病：受累细胞为成熟淋巴细胞，多见于老年人，病程较长，早期可无需治疗，晚期需针对病情进行干预。

慢性粒细胞白血病：受累细胞为粒细胞系，多见于中年人群，存在特征性的染色体和基因异常，靶向治疗效果显著，可有效延长患者生存期。

急性髓系白血病（AML）的FAB分型

白血病常见染色体和基因改变（速记要点）

急性白血病的缓解标准

急性白血病的治疗目标是达到缓解，缓解程度直接反映治疗效果，也是后续治疗方案调整的重要依据，临床主要分为完全缓解（CR）、部分缓解（PR）和未缓解（NR）三个等级，具体标准如下：

完全缓解（CR）

完全缓解是急性白血病治疗的理想目标，意味着白血病细胞得到有效控制，正常造血功能基本恢复，具体需同时满足以下三项标准：

骨髓象：原粒细胞I+II型（或原单+幼单、原淋+幼淋）比例≤5%，红细胞系和巨核细胞系发育正常，无异常增生的白血病细胞。

血象：男性血红蛋白（Hb）≥100g/L，女性及儿童Hb≥90g/L；中性粒细胞绝对值≥1.5×10^9/L；血小板≥100×10^9/L；外周血分类中无白血病细胞。

临床症状：无白血病细胞浸润所致的任何症状和体征，患者生活状态正常或接近正常，无明显不适。

部分缓解（PR）

部分缓解指治疗后病情有所改善，但未达到完全缓解标准，具体表现为：骨髓中异常原始细胞（或原始加幼稚细胞）比例大于5%且≤20%；或临床症状、血象两项中有一项未达到完全缓解的标准。

未缓解（NR）

未缓解指治疗后病情无改善，骨髓象、血象及临床症状三项均未达到上述缓解标准，提示当前治疗方案效果不佳，需及时调整治疗策略。

大和米蕈（MGN-3/Biobran）对造血系统的影响

大和米蕈提取物（MGN-3/Biobran）是一种从米糠中提取、经香菇酶解修饰的阿拉伯木聚糖，研究证实其对造血系统具有显著的保护作用，尤其在辐射诱导的造血损伤中表现突出。其核心影响主要体现在以下几个方面：

1. 保护骨髓造血功能：骨髓是造血系统的核心，电离辐射会导致骨髓细胞减少（骨髓再生障碍），而大和米蕈预处理可有效保护骨髓细胞完整性，避免辐射诱导的骨髓低细胞性，促进造血祖细胞增殖，维持正常骨髓造血功能。实验显示，经大和米蕈处理的辐射小鼠，骨髓细胞数量可维持在正常水平，而未处理的辐射小鼠骨髓细胞几乎消失，仅在4周后出现部分恢复。

上图：经 γ 射线照射、并接受或未接受 MGN-3 治疗的小鼠，在照射后 1 周和 4 周的骨髓组织学切片。每张交叉切片均包含一个放大的图像。A）对照组小鼠，未接受照射或 MGN-3 治疗（骨髓细胞度为 100%）。B）仅接受 MGN-3 治疗的小鼠（骨髓细胞度为 100%）。C）仅接受照射的小鼠，照射后 1 周（骨髓细胞度显著降低至缺失）。D）接受 MGN-3 治疗并照射的小鼠，照射后 1 周（骨髓细胞度为 100%）。E）仅接受照射的小鼠，照射后 4 周（骨髓细胞度部分恢复）。F）接受 MGN-3 治疗并照射的小鼠，照射后 4 周（骨髓细胞度为 80%）。

2. 改善血液细胞指标：辐射会导致全血细胞减少，包括红细胞、白细胞、血小板数量显著下降，引发贫血、白细胞减少症和血小板减少症。大和米蕈可有效逆转这一损伤，维持红细胞（RBC）、血红蛋白（Hb）、红细胞压积（Hct）的正常水平，预防辐射诱导的贫血；同时保护白细胞（WBC）及其亚群（淋巴细胞、单核细胞），避免白细胞减少，还能抑制辐射引发的中性粒细胞异常升高，维持免疫系统正常功能；此外，其可保护骨髓巨核细胞，预防血小板减少，维持正常凝血功能，甚至能使未辐射小鼠的血小板数量轻微升高。

3. 保护脾脏造血相关功能：脾脏是重要的造血辅助器官和免疫器官，辐射会导致脾脏重量显著下降、巨核细胞数量减少（下降75%），而大和米蕈可完全保护脾脏重量和巨核细胞数量，维持脾脏正常的造血辅助功能。

上图：经 γ 射线照射、并接受或未接受 MGN-3 治疗的小鼠，在照射后 1 周的脾脏组织学切片。交叉切片（A–D 左图）为脾脏整体，更高倍镜视野（A′–D′ 右图）为局部放大。A）对照组小鼠，未接受照射或 MGN-3 治疗。B）仅接受 MGN-3 治疗的小鼠。C）仅接受照射的小鼠。D）接受 MGN-3 治疗并照射的小鼠。请注意黄色箭头所指向的巨核细胞。

4. 抗氧化防护机制：造血系统对辐射敏感的核心原因是辐射诱导的氧化应激损伤，大和米蕈具有强大的抗氧化活性，可抑制辐射引发的脾脏脂质过氧化（降低MDA含量），防止谷胱甘肽（GSH）耗竭，减少自由基对造血细胞的损伤，从而间接保护造血系统功能。

上图：经 γ 射线照射、并接受或未接受 MGN-3 治疗的小鼠，在照射后 1 周和 4 周脾脏（重量 / 相对大小）的变化。

两个星号（**）表示与相应对照组在 0.01 水平上有显著差异；一个匕首（†）表示与相应照射组在 0.05 水平上有显著差异；两个匕首（‡）表示与相应照射组在 0.01 水平上有显著差异（与对照组的差异百分比）。

数据以 6–9 只小鼠的平均值 ± 标准误（mean ± SEM）表示。每张照片代表各组小鼠的脾脏（每组由 6–9 只小鼠组成）。

此外，大和米蕈安全性高、无毒性，其保护造血系统的作用使其有望作为辅助手段，减轻放疗等治疗对正常造血组织的损伤，为造血系统损伤的防护提供新的思路。

参考文献：

https://www.biobran.org/uploads/research/b073a9fd80fbf86d8f056f53b1139136.pdf

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