大连理工大学附属中心医院生死竞速破罕见险境！

在临床诊疗中，先天性胆脂瘤引发颅内外并发症的病例已较为少见，而发展至感染性休克、颈部多间隙感染伴气管移位的极危重情况，更是临床上十分罕见的急危重症。近日，大连理工大学附属中心医院耳鼻咽喉头颈外科联合麻醉科、重症医学科，直面这一罕见危重病症，突破多重救治难关，成功为一名 31 岁男性患者实施急诊手术，将其从死亡边缘全力挽回。

今年31岁的李先生，自出生起便患有先天性小耳畸形，伴随外耳道闭锁狭窄。从小到大，除了外观上的差异，他并未感到耳部有明显不适，这让他和家人都放松了警惕，以为这只是一处无关紧要的先天畸形，多年来从未主动前往医院进行规范检查，更没有接受过任何系统性的干预治疗。他们不曾想到，这份疏忽，竟在多年后埋下了致命的隐患。

临床上，先天性胆脂瘤本身就像一个“隐形杀手”，发病隐匿、进展缓慢，早期几乎没有明显症状。随着医学诊疗水平的不断提升，只要及时发现并规范干预，它引发颅内外并发症的案例已逐年减少。但李先生的情况，却因长期忽视，走向了最危险的方向——胆脂瘤在他的耳部悄然生长，如同一只沉默的蛀虫，多年来缓慢却持续地侵蚀着颞骨、中耳及内耳的正常结构，一点点摧毁着身体的“防护屏障”。

当李先生出现不适时，病情已悄然恶化。发病初期，他只是出现了周围性面瘫的症状，嘴角歪斜、眼睛闭合不全，可这份明显的异常，依旧没有引起他的重视，他以为只是过度劳累所致，想着休息几天便能缓解。直到近日，他的症状突然急剧加重：持续高热不退、剧烈头痛难忍、食欲彻底丧失，意识也变得模糊不清，四肢湿冷无力，整个人陷入了半昏迷状态。

正在工作的同事发现了他的异常，见情况危急，来不及多想，立刻将他紧急送往大连理工大学附属中心医院就诊。接诊的耳鼻咽喉头颈外科医生立即察觉到其病情凶险：此时的李先生已陷入感染性休克，血压急剧下降、心率快而微弱、血氧饱和度反复波动，全身炎症反应指标飙升至危险水平。急诊CT检查结果更是让人揪心——胆脂瘤已严重破坏颅底骨板，病灶与颅内脑组织之间仅隔着一层薄薄的硬脑膜，随时可能突破脑膜，引发弥漫性颅内感染；同时，他还合并了颈部多间隙感染，病情已完全失去控制，脑疝、循环衰竭、多器官功能损伤的风险随时可能降临，生命垂危。

手术团队

耳鼻咽喉头颈外科刘得龙主任、仝屹峰副主任得知患者病情后高度重视，迅速启动急诊绿色通道，完善耳部薄层CT、血常规、炎症因子等相关检查。鉴于此类极危重病例临床罕见，立即联合麻醉科紧急开展术前会诊，全面评估患者病情：患者处于休克状态，手术耐受度极差，颈部多间隙感染导致解剖结构完全紊乱，加之颅底病灶紧邻颅内重要结构，手术风险极高，但此时保守治疗已完全无效，唯有立即手术清除病灶、通畅引流，才能阻断感染进一步恶化，挽救患者生命。团队制定个性化急诊手术方案，同步联动麻醉科、手术室、重症医学科、检验科，加急完成抗休克、生命支持等各项准备，为手术抢占黄金救治时间。

手术团队

在多学科的紧密配合下，由仝屹峰副主任、张晶晶、程晨景、林芳竹等医生组成的耳鼻咽喉头颈外科手术团队迅速为患者进行手术，而手术开始便遭遇了意想不到的严峻挑战。患者因颅内外严重感染导致咽腔、颈部重度水肿，咽喉腔极度狭窄，常规气管插管无法实施，气道梗阻随时可致窒息。团队当机立断，决定紧急实施气管切开术，而患者颈部多间隙感染化脓、气管严重移位、解剖标志完全模糊，操作难度极大。手术团队凭借精湛技术，精准分辨气管位置、避开感染间隙，精细操作，成功完成高难度气管切开，建立生命气道，为后续手术扫清障碍。

随后，手术团队进行耳颅底病灶清除术。术中，在手术显微镜下，张晶晶副主任医师精准剥离具有强侵蚀性的胆脂瘤组织，小心分离病灶与硬脑膜的粘连，彻底清除中耳、乳突内的感染坏死病灶与病变骨质，在保护脑组织及重要神经血管的前提下，充分开放乳突，并留置颈部间隙引流管保证引流通畅。

患者因病情极度危重，术后转入重症医学科接受精细化监护治疗。重症医学科团队针对颅内感染、颈部多间隙感染及感染性休克，制定专属抗感染、抗休克、控制颅内压、器官支持及营养支持方案，24 小时不间断监护病情变化。在多学科接力救治下，患者生命体征逐渐平稳，意识恢复清醒，转危为安。

此次我院成功救治这例临床罕见的先天性胆脂瘤所致极危重颅内外并发症病例，成功突破了感染性休克、麻醉插管困难、气管移位致切开困难等多重救治险境。这一成果不仅充分彰显了我院耳鼻咽喉头颈外科团队的精湛医术，更体现了科室与麻醉科、重症医学科等多学科协同作战的强大应急处置能力，进一步夯实了科室在耳颅底外科、颈部复杂感染手术领域的专业优势，为今后同类罕见危重病例的救治积累了宝贵经验。

专家提示

先天性小耳畸形、外耳道狭窄 / 闭锁人群，是先天性中耳胆脂瘤的高发群体。尽管目前先天性胆脂瘤致颅内外并发症已不多见，发展为此次患者这般极危重情况更是临床罕见，但该病早期症状极其隐匿，极易被忽视。一旦延误治疗，胆脂瘤可持续侵蚀颅底骨质，引发颅内感染、颈部多间隙感染、感染性休克等致命后果。

专家呼吁，存在先天性耳部发育异常的患者，务必尽早到医院耳鼻咽喉头颈外科就诊筛查，定期随访，发现胆脂瘤等病灶及时干预，切勿抱有侥幸心理拖延病情，避免罕见重症的发生，守护自身生命健康。