科普：病理病例211-220

病例211-颅颊裂囊肿

颅颊囊在胚胎发育过程中形成3个部分即腺垂体（垂体前叶）、垂体结节部和垂体中叶，中叶一般在出生后即萎缩。

颅颊裂为颅颊囊的中空部分，如残留，此裂分隔前叶和中叶，在中叶残留处形成许多<5mm 的小囊。这些小囊偶可增大形成囊肿。虽然这些囊肿无功能，但可压迫周围组织而出现如垂体功能低下或尿崩症等症状，颅颊裂囊肿（Rathke’s cleft cyst）多见于成年人。

镜下：

囊肿被覆纤毛或柱状上皮，偶尔有杯状细胞和鳞状上皮化生灶。

病例212-乳腺交界性叶状肿瘤

乳腺叶状肿瘤是一种由上皮和间质共同组成，具有双相分化的肿瘤，乳腺间质相对腺体增生，上皮成分为双层，排列呈裂隙状，周围围绕富于细胞的间质成分。根据肿瘤边界、间质细胞、间质过度生长、核多形性、核分裂活性和是否有异源性成分分为良性、交界性和恶性。

临床：
1.好发于40-50岁女性；
2.多为单个肿块，无痛，有短期内迅速生长病史。

大体：

1.通常＞5cm，边界清楚，单发，质硬活动性肿块；
2.表面呈结节状，切面实性呈分叶状；
3.可有出血、坏死或梗死。

镜下：

1.边界为规则，局灶呈浸润性生长；
2.间质常为中等丰富，细胞轻-中度异型性；

3.核分裂2.5-5个/mm²（5-9 个/10HPF）；
4.局部可见局限性过度增生。

2

病例213-增生性筋膜炎和增生性肌炎

增生性筋膜炎和增生性肌炎是一类

发生于筋膜、皮下或肌肉内的成纤维细胞和肌成纤维细胞增生，局部形成结节状肿块。

病变以含有体积较大、具有明显核仁的节细胞样细胞为特征。

与结节性筋膜炎相似，此种良性病变也容易被误诊为恶性肿瘤，也属于一种假肉瘤性筋膜炎。

临床：

1.主要发生于中老年人，高峰年龄为50~60岁，少数见于儿童；

2. 增生性筋膜炎 好发于上肢，以上臂最为多见，其次为下肢和躯干，头颈部少见；

3. 增生性肌炎 主要累及躯干肩胛带的扁平肌，部分可发生于上臂，少数位于大腿；

4.临床均表现为生长迅速的单个结节，病程多在2个月以内，通常无症状，部分可有疼痛或触痛感；

5.少数病例有外伤史；

6.预后：本病系良性病变，切除后不复发，少数病例可自行消退。

大体：

1. 增生性筋膜炎：

皮下边界不清的肿块，无包膜；

亦可在筋膜间隙沿水平方向生长；

发生于儿童者周界可非常清楚；

切面灰白色，质地较硬；

直径多在5cm 以下，大多小于3cm。

2. 增生性肌炎：

在肌束间呈灰白色梁束状或瘢痕状；

或仅表现为肌肉内的束状结构，或呈楔状；

直径为1-6cm。

镜下：

增生性筋膜炎：

1.主要累及皮下浅筋膜；

2.由大量增生的成纤维细胞/肌成纤维细胞、节细胞样细胞和形态上介于两者之间的过渡形细胞组成；

3.间质含有多少不等的黏液样基质和胶原纤维；

4.成纤维细胞/肌成纤维细胞多呈梭形或胖梭形，或呈蝌蚪状和不规则形， 核染色质星空泡状，可见核仁，核分裂象多少不等，但一般无病理性核分裂象；

5.节细胞样细胞散在或成群分布，体积较大，胞质丰富，嗜双色至嗜碱性，核大，偏位，可见1~2个包涵体样大核仁。

增生性肌炎：

1.病变在横纹肌纤维之间浸润穿插生长；

2.常在横切面上形成特征性的“棋盘”样结构，并不累及横纹肌纤维本身，但可扩大肌间隙；

3.与增生性筋膜炎相似，病变亦由大量增生的成纤维细胞/肌成纤维细胞、节细胞样细胞和介于上两者之间的过渡形细胞组成；

4.可见核分裂象；

5.部分病例内可伴有骨化，类似骨化性肌炎。

免疫组化：

梭形细胞表达 vimentin、a-SMA 和 MSA，一般不表达 desmin；

节细胞样细胞通常不表达 actin、desmin 和 myogenin。

病例214-髓外浆细胞瘤

浆细胞肿瘤及其相关疾病是可产生免疫球蛋白的浆细胞或淋巴细胞克隆性增生形成的疾病。髓外浆细胞瘤是骨髓以外组织发生的局限性浆细胞肿瘤。

临床：
1.好发于中老年男性；

2.浆细胞骨髓瘤主要累及含红骨髓的中轴骨，累及髓外软组织称为髓外浆细胞瘤；

3.血清或尿液中见单克隆免疫球蛋白M蛋白升高；

4.浆细胞骨髓瘤影像表现为溶骨性破坏。

大体：

活检或刮除标本多为棕灰色破碎组织。

镜下：
1.肿瘤呈圆形或卵圆形，由分化程度不同的浆细胞构成；

2.分化好的肿瘤细胞呈片状紧密排列，类似正常浆细胞，含丰富的嗜酸性胞质，界限清，核偏位，核仁明显，可有2-3个；

3.分化差的肿瘤细胞角正常浆细胞大，染色质不致密，可见显著中心核仁；
4.瘤细胞胞质中免疫球蛋白聚合物聚集成Russell小体，核内包涵体Dutcher小体。

免疫组化：

1.CD79α、MUM1阳性 ；
2.CD38、CD138阳性；
3.κ、λ估计增生浆细胞量 。

病例215-皮肌炎

进行性近端肌无力和典型皮肤损害为特征的炎症性肌病，病因不明。

临床：

1.多见于儿童及中年以后；

2.女性明显多于男性；

3.皮损好发于面部，尤其是眼睑、颈部、胸背部及四肢伸侧；

4.少数可累及食管上段肌肉，引起吞咽困难，严重者可损害心肌、呼吸肌，引起呼吸困难。

镜下：
皮肤病变：

①表皮萎缩、基底细胞液化变性；

②真皮上部水肿、少量炎细胞浸润；

③表皮与真皮交界处及真皮浅层血管周围有PAS 阳性的纤维蛋白样物质沉积。

肌肉病变：

①肌纤维肿胀，或透明变性，横纹消失，严重时可见肌纤维断裂、颗粒或空泡变性；

②肌纤维粗细不均，有的比正常肌纤维粗，有的菱缩比正常肌纤维细；

③肌细胞核数量增多，有的可见核内移，有再生时可见核肥大；

④晚期可见纤维间质内血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润。

皮肌炎的肌肉病变好发于近端肌肉如三角肌、冈上肌等处，而且病变是局灶性，非弥漫性。故活检时应取压痛明显处的肌肉；有时显微镜下观察病变不明显，可能未取到病变的肌肉组织，不能排除临床皮肌炎的诊断。

病例 216-胃神经内分泌瘤（NET）

胃神经内分泌肿瘤是发生于胃的伴有神经内分泌分化的肿瘤，包括高分化神经内分泌瘤（NETs）、低分化神经内分泌癌（NECs）和混合性神经内分泌/非神经内分泌肿瘤（MiNENs）。

NET是以温和的组织形态为特征的、分化良好的内分泌肿瘤，根据核分裂计数和 Ki-67 增殖指数将 NETs 分为 G1、G2 和 G3。

临床：
1.大多数胃 NETs 不会引起特定的症状或局部肿瘤效应；

2.大部分为高分化非功能性肠嗜铬样细胞（ECL细胞），根据临床背景的不同NETs 可分为 1 型、2 型、3 型：

1 型与自身免疫性慢性萎缩性胃炎相关；

2 型与高胃泌素血症相关；

3 型出现在正常泌酸黏膜中，病因不清；

3.部分罕见的NETs 与壁细胞泌酸固有缺陷有关。

大体：

1.1 型多数多发，胃体或胃底（＜1cm）息肉或结节；2 型多数多发，胃体或胃底＜2cm；3 型单发，胃窦、胃体、胃底可见，＞2cm；

2.境界清楚的息肉状或实性肿块，切面质软。

镜下：
1.肿瘤细胞排列成巢状、岛状、梁索状、缎带样或腺样，周边有时栅栏状；

2.细胞形态一致，圆形、卵圆形或短梭形，胞质丰富；

3.核轻-中度异型，核染色质呈颗粒状或“胡椒盐”样外观；

4.细胞间质可见丰富的血窦结构；

5.根据核分裂计数和 Ki-67 增殖指数进行分期，如果两者之间存在差异，以最高级别作为最终指标。

免疫组化：

1.Syn 、 CgA、CD56、NSE 阳性 ；

2.CK7、CK20阴性 。

下图为NET G1:

病例217-反转性毛囊角化病

激惹或刺激或活跃型脂溢性角化病也称反转性毛囊角化病。

临床：

1.中老年人多见；

2.⼤多为单发疣状⼩结节，少数多发；

3.可发⽣于除掌跖外任何部位⽪肤，⽇照部位常⻅；

4.⼀些⽼年⼈在短期内突然出现多发性脂溢性⻆化病可伴发内脏恶性肿瘤，最常⻅的是胃肠道、前列腺、乳腺、⼦宫 、卵巢 、肝及肺等内脏肿瘤及淋巴瘤或⽩⾎病，称为Leser-Trelat征。

镜下：

1.增生基底样细胞从毛囊漏斗部起始；

2.增生的基底样细胞团内有许多鳞状上皮涡；

3.中心为角化性或宽胞质红染的棘细胞， 也可见颗粒层细胞；

4.周围绕以扁平同心圆或洋葱皮样排列的鳞状细胞；

5.也有学者认激惹型或刺激型是指增生活跃、有淋巴浆细胞反应或有苔藓样浸润的特殊亚型：

（1）增生细胞大小较一致，分化良好；

（2）但有些细胞胞质较宽，有明显细胞间桥，似棘细胞分化；

（3）可见轻度增生活跃现象，核分裂象较易见，但小于5个/10HPF；

（4）细胞有一定增生活跃状况，但无明显异型性及浸润；

（5）此型有鳞状漩涡角珠样结构，可见灶状细胞增生较活跃，易误诊为分化型鳞癌，不同的是：

①增生细胞主要为大小较一致的基底样细胞及棘细胞；

②细胞起始于毛囊开口部或漏斗部，无浸润现象；

③角珠只见于增生细胞团内，不见于真皮内。

病例218-声带息肉

临床：

1.可发生于任何年龄；

2.较常见，主要由用声过度引起；

3.最常见症状是声音改变和嘶哑。

大体：

1. 通常累及室间隙或单侧声带的任克氏（Reinke’s）间隙；

2. 软而有弹性、半透明或粉红色团块，可达数厘米。

镜下：
1.被覆上皮可发生萎缩、角化和增生；

2.黏膜固有层水肿、出血、血浆渗出、血管扩张、毛细血管增生；

3.间质黏液变性、玻璃样变性、纤维化等；

4.可有少量炎症细胞浸润，偶见钙化；

5.根据成分的多少分为：水肿型、血管型、黏液型和纤维型。

鉴别诊断：

声带小结：

1. 更多发生于年轻女性；

2. 几乎都是双侧，累及声带1/3处，数毫米大小；

3. 镜下：水肿伴黏液性基质，进展发生纤维样变。

病例219-含牙囊肿

含牙囊肿，又称滤泡囊肿，是指囊壁包含一个未萌牙的牙冠并附着于该牙牙颈部的囊肿。

临床：
1.约占所有牙源性囊肿的20％，是第二常见的颌骨囊肿；

2.多发生于10-39岁；
3.男性比女性多见；
4.以下颌第3磨牙区最常见（约75%），其次为上颌单尖牙、上颌第3磨牙和下颌前磨牙区，可能与这些部位的牙易于阻生有关；

5.含牙囊肿内所含的牙大多数为恒牙，偶见含乳牙或额外牙；
6.生长缓慢；

7.早期无自觉症状，往往因牙齿未萌、缺失或错位而行X线检查时被发现；

8.囊肿发育较大时可引起颌骨膨隆或面部不对称、牙齿移位及邻近牙的牙根吸收；
9.X线表现内圆形透射区，边界清楚，囊腔内可含一个未萌的牙冠，少数较大的病变也可呈多房性改变；

10.治疗及预后 含牙囊肿的治疗采用刮治术，并拔除相关的阻生牙，一般无复发。

大体：

1.肉眼见囊壁较薄；

2.囊腔内含有牙冠，囊壁附着于牙颈部的釉牙本质界；

3.囊液多呈黄色。

镜下：

1.纤维结缔组纵囊壁内衬较薄的复层鳞状上皮；仅由2~5列扁平细胞或矮立方细胞构成，无角化，没有上皮钉突；

2.纤维囊壁内炎症不明显，含丰富的糖蛋白和黏多糖；

3.继发感染时，上皮增生，上皮钉突明显，囊壁组织内见大量炎症细胞浸润；

4.约40%囊肿的衬里上皮可发生黏液化生，含产黏液细胞或纤毛柱状细胞；

5.少数情况还可见皮脂腺细胞。

病例220-骨的转移性肿瘤

骨的转移性肿瘤指来自身体其他部位原发性恶性肿瘤转移到骨，是最常见的恶性骨肿瘤。

临床：

1.最常见于中老年人，儿童少见；

2.男女均可累及，无明显性别差异；

3.最常见的转移部位是中轴骨（颅骨、脊柱和盆骨），约占转移性肿瘤的70%，近端长骨也常累及，但很少转移到肘和膝关节以下的部位；

4.大多数早期无临床症状，晚期可有疼痛和出现全身症状（体重减轻、贫血、血沉加快、血钙和碱性磷酸酶升高），偶尔并发病理性骨折；

5.影像一般无特异性改变，孤立性病变相似于原发性骨肿瘤，但很少有骨膜反应和软组织块影；

①吹气样膨胀性病变常提示肾或甲状腺癌转移；

②位于骨皮质的转移是原发于肺癌的特点；

③圆形硬化灶或弥漫性骨密度增加的多灶成骨性转移则常见于前列腺和乳腺癌转移。

6.预后很差。

大体：

取决于转移性肿瘤是溶骨性还是成骨性病变：
1.溶骨性病变为质软、出血性肿块；

2.成骨性病变为质地坚实、灰白色肿块。

镜下：

约80%的骨转移瘤来自乳腺、肺、前列腺、甲状腺和肾脏。

1.大多数转移性癌显示促结缔组织增生性反应；

2.存在反应性编织骨或成熟骨小梁伴间质纤维化，其间可见成簇的异型上皮细胞巢或条束；

3.乳腺癌或前列腺癌常呈实性生长；

4.甲状腺滤泡癌可见含粉染胶质的滤泡；

5.肾透明细胞癌的肿瘤细胞胞质透亮、器官样排列；

6.肝癌细胞呈索条状排列，胞质红染颗粒状；

7.肺癌可表现为腺癌或鳞状细胞癌；

8.分化差的癌则较难确定原发部位，尤其穿刺或小活检标本，例如低分化腺癌或乳头状癌可以来自乳腺、胃肠道、卵巢、甲状腺、前列腺和肺等，需要结合临床、影像学和免疫组织化学才能确定；

9.恶性黑色素瘤也常可转移到骨，瘤细胞形态多样，有显著异型性和多形性，胞质内可见黑色素；

10.骨的转移性肉瘤少见，通常显示分化差的梭形细胞，明显多形性。儿童骨的转移性肿瘤大多为神经母细胞瘤和 Wilms 瘤。

免疫组化：

1.肿瘤细胞强表达CK 和 EMA 强烈提示为转移性癌，阳性反应常在反应性骨之间的细胞簇；

2.PSA阳性提示为前列腺癌转移；

3.ER和 PR阳性提示可能来自于乳腺癌转移；

4.AFP 阳性有可能是肝癌转移；

5.CDX2 和 Villin 阳性则提示为结直肠癌转移；

6.恶性黑色素瘤表达S100 蛋白、HMB45 和 Melan A。