科普：病理病例141-150

病例141-子宫平滑肌瘤

平滑肌瘤是良性的平滑肌肿瘤，最常见于子宫体。

临床：
1.女性生殖道最常见的肿瘤；
2.40岁以上妇女发病率约40%；

3.多数为多发性平滑肌瘤；

4.临床症状与肿瘤大小和发生部位有关。

大体：
1.大多数是多发性；
2.可发生于肌壁间、浆膜下及黏膜下；
3.切面灰白、质韧，呈编制状；
4.与周围组织分界清。

镜下：
1.瘤组织与周围组织分界清，由交错排列的平滑肌束构成；
2.平滑肌细胞纵切为长梭形，核呈雪茄烟形，横切为圆形，胞质丰富，嗜酸性；
3.通常无细胞不典型性或肿瘤细胞凝固性坏死；
4.核分裂少于5个/10HPFs；

5.妊娠期可发生红色变性。

免疫组化：

Desmin、H-Caldesmon、SMA阳性。

病例142-甲状腺髓样癌

甲状腺髓样癌是一种显示C细胞分化的甲状腺恶性上皮性肿瘤（MTC）。

临床：
1.占所有甲状腺恶性肿瘤2-4%左右；
2.多见于成年女性；

3.患者多表现为颈部单发无痛性包块；

4.血清降钙素水平升高。

大体：
1.边界清楚，通常无包膜包裹；
2.切面质硬，可有钙化，灰白至棕褐色；
3.好发于腺叶上叶和中叶。

镜下：
1.形态多样，典型结构包括小叶状、梁状、岛状或片状；

2.肿瘤被富含血管的间质、玻璃样变的胶原和淀粉样物分隔；

3.细胞圆形、多角形或梭形，细胞核圆形或椭圆形，染色质粗；
4.胞质嗜酸或双嗜性，核仁多不明显，核分裂少；

5.常见钙化。

免疫组化：

1.Calcitonin、TTF-1、CEA阳性 ；
2.Syn、CgA阳性；
3.thyroglobin阴性；

4.CK7阳性、CK20阴性。

特殊染色：

90%病例间质有淀粉样物沉积，刚果红染色在偏光镜下呈苹果绿的双折光 。

病例143-真皮纤维瘤

一种发生于皮肤由短交织状、条束状或席纹状排列的未分化间叶细胞或成纤维细胞组成的良性间叶性肿瘤。

别称：良性纤维组织细胞瘤、皮肤组织细胞瘤、结节性表皮下纤维化、硬化性血管瘤、脉瘤性纤维组织细胞瘤

临床：

1.中青年人好发；

2.可发生于身体任何部位，最常见于四肢；

3.临床上表现为缓慢性生长的孤立性小结节，约1/3的病例可为多结节性。

大体：

1.圆形或类圆形结节；

2.无包膜，多数界限较清；

3.直径多在1~2cm以下，偶可达3cm 及以上；

4.切面呈灰白色、灰黄色至黄褐色、暗红色至灰褐色不等，主要取决于肿瘤内所含的胶原纤维、含铁血黄素、脂质和血管的数量。

镜下：

1.瘤结节位于真皮内，与表皮间多有一薄层结缔组织间隔；

2.被覆表皮常伴有棘细胞增生、钉突延长和基底细胞色素沉着；

3.肿瘤的两侧边缘常可见锯齿状穿插的胶原纤维，肿瘤的底部相对较为平整，偶可像触角样延伸至皮下脂肪组织，与隆突性皮纤维肉瘤的蜂窝状浸润有所不同；

4.肿瘤内的细胞组成不同及其比例不等分为：

①经典型

卵圆形或短梭形的未分化间叶性细胞或成纤维细胞组成；

多星短交织状、编织状或席纹状排列；

可见多少不等的核分裂象。

②富于细胞性纤维组织细胞瘤

成分相对单一的呈条束状或席纹状排列的梭形成纤维细胞样细胞组成；

瘤细胞丰富、致密，但无明显异型性，常可见核分裂象，但一般无病理性核分裂。

③非典型纤维组织细胞瘤

在经典的纤维组织细胞瘤的背景中出现核大深染、核形不规则的多形性细胞或畸形细胞，但核分裂象多难以见到。

④深部纤维组织细胞瘤

发生于皮下或深部软组织，形态学与真皮纤维组织细胞瘤相似，但境界较为清楚，可有纤维性假包膜，镜下瘤细胞偏丰富，常可见血管外皮瘤样排列。

⑤上皮样纤维组织细胞瘤

由胞质丰富嗜伊红色的上皮样细胞组成，常呈镶嵌状排列；

瘤内富含小血管，部分病例的间质可伴有明显的胶原化或玻璃样变。

⑥脂质化型

大量的泡沫样组织细胞聚集，可见少量的巨噬细胞；

间质内含有大量玻璃样变的胶原纤维常呈网格状；

病变内血管丰富，血管壁可伴有玻璃。

⑦其他少见亚型 包括瘢痕疙瘩样、斑块样CD34+真皮纤维瘤、透明细胞性、颗粒细胞性、黏液样、栅栏状、气球细胞样和伴有破骨样巨细胞的骨化性等。

病例144-副乳

指沿乳腺嵴走行的非乳房区的乳腺组织，常称为副乳或副乳腺。

部位：

从胸壁、腋窝到外阴部均可出现，是乳腺嵴上的乳腺始基没能退化萎缩，继续发育的结果。

分类：

1.根据发育的状况，副乳房可分为 完全 发育型和不完全发育型；

2.完全 发育型少见，有乳头、乳晕和腺体；

3.不完全发育型多见，乳头、乳晕和腺体不完全组合，常无乳头及乳晕。

鉴别：

异位乳腺组织指乳腺嵴以外的部位出现了乳腺组织，是胚胎发育过程中乳腺组织异位所致，可见于肩胛区、大腿、头面部及直肠等处，通常只有腺体，没有乳头及乳晕。

发生于乳腺内的疾病均可发生在副乳和异位乳腺组织。

病例145-基底细胞癌

基底细胞癌（BCC）是主要由类似于皮肤基底细胞组成的浸润性肿瘤，为皮肤癌中最常见的类型。

临床：
1.多发生于长期受日光照射的皮肤；
2.好发于老年人面部，最常发生于面部。

大体：
1.表浅性结节或斑块，也可呈浸润性结节或斑块；
2.部分病例有溃疡形成。

镜下：
1.密集一致的基底样肿瘤细胞呈条索或巢团状分布；
2.肿瘤细胞嗜碱性、胞质稀少，细胞间界限不清，无桥粒，常见核分裂像及凋亡小体；
3.巢团周边肿瘤细胞呈栅栏状排列；
4.肿瘤细胞团块与周围的纤维基质间常见收缩裂隙；

5.肿瘤巢周围结缔组织增生并黏液样变性；

6.生长模式：结节性/溃疡型（最多见）、弥漫性、浅表性、色素性、纤维上皮瘤型等。

免疫组化：

1.Ber-ep4、角蛋白、BCL-2极p63阳性 ；
2.Ki-67指数低；

3.EMA及CEA均阴性。

病例146-鲍温病

Bowen病即鲍温病，又称表皮原位癌。

临床：

1.多见于中老年人；

2.非日光照射部位的躯干部皮肤；

3.病程长、进展缓慢，可持续10~15年，少数病例可自发消退，未经治疗的病例少数可发展为鳞状细胞癌。

大体：

病变呈单个形状不规则的斑块状。

镜下：

1.可见表皮角化过度、角化不全、棘层增厚，表皮突增宽并延长；

2.表皮各层细胞均有明显异型性，核仁明显，核分裂可见于表皮中、上部；

3.有时可见巨核或/和多核瘤细胞；

4.细胞浆常有空泡化；

5.有时可见角化珠形成，瘤细胞间常有散在角化不良细胞；

6.表皮内分裂象较多见，并可见病理性核分裂象；

7.病变可累及表皮内的毛囊漏斗部、小汗腺导管及皮脂腺导管；

8.肿瘤与周围正常表皮界限清楚，基底膜完整；

9.有3%~10%可发展为浸润性鳞状细胞癌。

鉴别：

①光化性角化病：

常见于日光照射部位；

轻重不一的非典型性增生未达全层，异型细胞多位于上皮的下半部分，常累及基底层细胞，而鲍温病累及上皮全层，但通常保留基底层细胞形态。

②鲍温样丘疹病：

大多与HPV感染有关，常可见典型挖空细胞，增生表皮病变不累及毛皮脂腺；

异型性细胞未达全层，属可治愈的癌前病变，而鲍温病一般无HPV感染，极少见到挖空细胞。

③Paget 病：

个别病例形态学难以区分，需借助相应免疫组化染色。

病例147-硬化性肺细胞瘤

旧称硬化型血管瘤，是一种起源于原始肺上皮细胞的肺实质内肿瘤。

临床：
1.少见肿瘤，东南亚胸痛地区相对好发；
2.多见于青年及中年女性；

3.70%以上患者无明显症状，可出现咳嗽、咳痰、咯血和胸痛；

4.影像学多表现为周边型界清实性结节，有时可见囊腔。

大体：
1.多表现为周边肺组织内实性结节；
2.界限清楚，结节状、实性，切面灰黄灰褐色；
3.局部可见出血及囊腔。

镜下：
1.两种瘤细胞成分:表面立方细胞和间质内圆形或多角形细胞；
2.表面立方细胞：衬覆在乳头、腺体、管状和囊腔结构表面，立方形，胞质丰富嗜酸或略嗜碱性，可见核内包涵体，类似Ⅱ型肺泡上皮细胞；
3.间质内圆形或多角形细胞：间质细胞较小，圆形或多角形，细胞核居中，可有小核仁，胞质嗜酸或空亮，埋在多种结构间质内；
4.包括实性区、乳头区、硬化区、血管瘤样区（出血区）等结构，多数肿瘤含2种或2种以上的结构；

5.实性区：片状排列的多角形细胞构成，散在立方细胞围成完整或不完整的管状或腺样结构；

乳头区：乳头内由多角形细胞构成，表面被覆立方细胞；

硬化区：富含致密胶原纤维；

血管瘤样区（出血区）：大小不等的囊腔，腔内见红细胞，囊腔内衬立方细胞。

免疫组化：

1.表面立方细胞：CK、EMA、CAM5.2、CK7、TTF-1、Napsin A、SPA、SPB阳性 ；
2.间质多角细胞EMA、TTF -1、Vimentin阳性，CK阴性。

病例148-宫颈息肉

宫颈息肉是宫颈的常见病变，为宫颈管组织局部增生形成的赘生物。

临床：
1.大多数由炎症长期刺激引起；

2.多数无自觉症状，少数阴道少量出血。

大体：
1.常位于宫颈管处；

2.呈圆形或卵圆形的带蒂突起，表面可略有分叶；

3.灰红或灰白，有时可有糜烂或溃疡形成。

镜下：

息肉表面被覆宫颈黏液腺上皮，部分上皮可鳞状化生，间质内腺体不同程度增生，血管充血，伴数量不等的炎细胞浸润。

组织学上可以分为以下类型：

1.炎症型：炎症性肉芽性间质增生为主；

2.宫颈腺性增生型：以宫颈黏液腺增生为主，增生腺体可有囊性扩张；

3.纤维型：较成熟纤维组织增生为主；

4.血管型：肉芽性血管瘤样增生主；

5.宫颈与子宫内膜型腺混合增生型；

6.假蜕膜型：间质明显蜕膜变；

7.假肉瘤型：间质疏松的结缔组织并有少数核深染的巨成纤维细胞。

病例149-脊索瘤

脊索瘤认为由胚胎残留脊索组织发生的低-中度恶性肿瘤。

临床：
1.好发于脊柱中线，常见于骶尾部及蝶枕部；
2.好发于成年男性；

3.临床症状与发生部位及侵犯程度相关；

4.影像表现为孤立中位溶骨性破坏性病变，外周有薄硬壳。

大体：
1.分叶状，有光泽，棕灰到蓝白色，切面胶冻样或鱼肉样；
2.部分有出血、坏死，大部分病例有软组织侵袭。

镜下：
1.瘤组织被纤维组织分隔成小叶状；
2.小叶内瘤细胞呈巢片或条索状排列；

3.瘤细胞有轻度异型，皂泡样细胞胞质丰富，透明或嗜酸性，空泡状；
4.可分为：经典型、差分化和去分化脊索瘤。

免疫组化：

1.Brachyury阳性 ；
2.CK、Vimentin、EMA、S-100阳性 。

（CK+）

（Vimentin+）

（S-100+）

病例150-骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤也称为破骨细胞瘤，是一种常见的骨肿瘤。

临床：

1.好发于20~45岁的成人；

2.女性多于男性；

3.以股骨下端、胫腓骨上端、桡骨和桡骨下端多见；

4.临床表现为疼痛、肿胀和关节活动受限；

5.有局部侵袭性和术后易复发的特点，偶见肺转移。

影像学：

1.早期病变位于骨端，呈偏心性，溶骨性改变，骨皮质变薄；

2.中晚期可侵犯干骺端、骨皮质，有的可进入软组织，很少有骨膜反应。部分病例可见病变骨质内呈肥皂泡样改变或发生病理性骨折。

大体：

1.手术刮除标本常为碎块、棕红或暗红色，富有细胞部分呈灰白色、质松脆或软；

2.手术切除标本常见肿瘤位于骨端呈偏心位置，向干骺端与关节软骨扩展。

镜下：

基本成分有二种：

1.单核基质细胞（间变程度决定肿瘤良恶性）：

①细胞呈圆形、卵圆形或短梭形；

②细胞浆中等量，淡红色，细胞界限不清；

③细胞核圆形、卵圆形或短梭形，核染色质着色淡，部分可见小核仁；

④偶见核分裂，无病理性核分裂。

2.多核巨细胞：

①数量多，体积大，边界不规则；

②细胞核数量多，核形与基质细胞相似；

③常较均匀地散布在基质细胞之间。

真正的骨巨细胞瘤与富含巨细胞病变之间的主要区别是巨细胞与间质细胞的空间关系。

前者巨细胞分布均匀、有规律；后者巨细胞分布不均，有些细胞成簇，有些区域则不见巨细胞。