得了“蜂窝肺”预后比恶性肿瘤还可怕？肺纤维化患者迎来治疗新希望！

“此类疾病好发于老人，不仅在众多肺部疾病中预后较差，甚至比一些恶性肿瘤的预后都差。这位患者确诊三年多了，刚开始他爬两层楼才会喘，现在平地上走几步都费劲。长期以来，这种疾病可选择的治疗手段非常有限，所以他一度感到很绝望。”上海市胸科医院呼吸与危重症医学科主任医师李锋教授感慨道。这种让医生和患者都感到沉重的疾病，就是肺纤维化。肺纤维化患者迎来治疗新希望！近日，肺纤维化创新疗法口服选择性磷酸二酯酶4B（PDE4B）抑制剂那米司特片在徐汇区开出上海地区首张处方，用于治疗特发性肺纤维化（IPF）和进展性肺纤维化。 进展迅速且预后不佳，肺纤维化患者长期面临治疗困境

肺纤维化是一类进行性且通常不可逆的致命性肺部疾病。根据病因的不同，分为特发性肺纤维化和继发性肺纤维化；根据疾病进展情况，可以分为稳定性肺纤维化和进展性肺纤维化。肺纤维化的特征是肺部形成不可逆的瘢痕（纤维化），这种瘢痕化在影像上呈现出“蜂窝样”的结构，即人们常说的“蜂窝肺”。随着疾病进展，肺纤维化程度持续增加，肺功能持续下降，患者会出现进行性呼吸困难、持续干咳、疲劳和虚弱等症状，严重影响生活质量。

特发性肺纤维化的致病病因尚不清楚，主要影响50岁以上的患者。进展性肺纤维化则往往与一系列自身免疫性疾病密切相关，如类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化症等。当免疫系统错误攻击肺组织时，肺部的纤维化便悄然产生。此外，长期吸烟者和长期在粉尘环境中工作者，也同样为肺纤维化的高风险人群。

研究显示，特发性肺纤维化确诊后中位生存期仅约3年，5年生存率甚至低于多种癌症；大约半数的进展性肺纤维化患者在确诊后5年内死亡。长期以来，抗纤维化治疗手段有限，肺纤维化患者不仅要承受疾病本身的快速进展所致的症状加重，还面临治疗的副作用较多以及疗效不佳带来的现实挑战。

长期从事肺纤维化诊治工作的李锋教授介绍：“肺纤维化最残酷的地方在于，患者肺功能呈进行性且不可逆地下降，严重影响患者的日常生活并危及患者生命，给家庭带来沉重的照护与经济负担。更棘手的是，当前的治疗方法有限，且部分患者不能耐受，可能因腹泻等副作用无法坚持治疗。长期以来，该领域未有新药获批，临床上迫切需要一种突破性的新治疗选择，帮助患者有效减缓肺功能的下降，赢得更好生活质量的同时降低死亡风险。”

突破性机制带来多重获益，创新疗法助力延缓肺功能下降

随着科学界对疾病机制的深入研究，科学界发现PDE4B同工酶在肺部高表达，并与纤维化和炎症过程密切相关。那米司特作为全球首个获批的选择性PDE4B抑制剂，正是基于这一突破性机制研发而成，该药物展现了抗纤维化、血管保护、免疫调节等多重效果。那米司特在两项关键性III期临床试验均显示：与安慰剂相比，那米司特治疗组患者第52周时用力肺活量（FVC）较基线的下降显著减少，达到了主要终点。FVC是衡量肺功能的关键指标，这一结果表明，那米司特能够有效延缓肺纤维化患者肺功能下降。此外，两项研究均显示，相较于对照组，那米司特在数值上降低死亡风险。

除了有效延缓肺功能下降，坚持长期的抗纤维化治疗对于肺纤维化的疾病管理至关重要。既往抗纤维化治疗中存在的耐受性差的问题往往影响患者长期治疗的依从性。李锋教授表示：

“那米司特的到来对肺纤维化治疗发展具有里程碑意义——它不仅被证实能显著延缓肺功能下降，同时显示出良好的安全性及耐受性，这一优势有望解决患者因耐受性差导致停药这一关键临床未满足需求。此外，那米司特在临床试验中展现出的降低患者死亡风险也让我们对于肺纤维化疾病的治疗前景受到鼓舞、充满信心。相信随着那米司特正式进入临床，期待这一创新疗法能够帮助更多患者延缓病情进展，重拾生活信心。”

作为一种严重的进行性疾病，肺纤维化的早期诊断与及时治疗对于患者的生命质量也至关重要。持续性干咳、运动耐力明显下降、杵状指等症状都是肺纤维化的早期信号。一旦出现这些症状，请尽快就医。高分辨率计算机断层扫描能够帮助将确诊时间窗大幅提前，尽早进行抗纤维化干预，延缓肺功能下降，使患者获得更高的生活质量和更长的生存时间。