国际罕见病日：从“被看见”到“被守护”

　　新华社上海2月28日电（袁全、周嘉怡）每年二月的最后一天，是国际罕见病日。近年来，在社会各界的广泛关注下，罕见病正逐渐走出医学文献，被越来越多的人所“看见”。而当关注汇聚，一个更为深层且持久的挑战随之而来：在漫长的病程中，如何让罕见病患者真正得到妥善照护？

　　“血压、血糖、血脂，对于许多老年罕见病患者来说，是居家必须守好的‘三道防线’。这些看似基础的日常健康管理，关乎每一天的生活质量和尊严。”复旦大学附属华山医院神经内科护士长许雅芳表示。　　

　　在许雅芳所在的神经内科病房，罕见病患者占住院患者的80%以上。她目睹过太多因长期照料而濒临崩溃的家属：有人白天因照护疲惫对患者情绪失控，深夜又独自懊悔痛哭；有一位身患心脏病的老奶奶，为照料卧床的渐冻症老伴，每日睡眠不足三小时，因担心护理不及时，整夜蜷在沙发上浅眠。“面对患者和家属的频频道谢，我们能做的其实十分有限。”许雅芳说。

　　许雅芳在护理患者。新华社发

　　许雅芳介绍，罕见病的护理与其他常见病有着明显区别。其最大的难点，不仅在于疾病本身，更在于患者与照料者共同背负的、无处宣泄的心理重压。“他们觉得自己‘被疾病选中了’，有的甚至开始自暴自弃。”许雅芳发现，监测血压、调整饮食对普通人来说是简单的日常习惯，但对罕见病家庭却可能是一项艰巨的工程。当疾病本身已耗尽家庭绝大部分的精力和资源，这些基础的防线极易失守，进而成为压垮照料者的“最后一根稻草”。

　　此前，许雅芳曾上门为一名使用无创呼吸机的渐冻症患者调试参数，患者夜间反复因憋气惊醒，家人也随之彻夜难眠。“患者休息不好，照料者便整夜不敢合眼，陷入恶性循环。”

　　为了打破这一循环，华山医院罕见病护理团队正在探索护理模式的转变——从“出院即终止护理”转向“从院内延续到院外的护理”。2024年，华山医院副院长赵重波带领华山医院神经内科医护团队根据重症肌无力的疾病特点，开发了一款基于人工智能的患者远程自我管理平台。该平台为院内外重症肌无力患者提供信息登记、症状评估、用药监测、康复指导、心理支持、随访提醒等功能，通过整合医疗资源和信息化技术，实现院内外一体化的治疗与护理支持，满足患者在不同阶段的需求，提高患者自我管理能力。据悉，该平台自2024年上线以来，已吸引超4300名患者加入。

　　“这充分说明，许多罕见病患者和家庭存在强烈的照护需求。”许雅芳表示，未来结合AI辅助，患者有望在家中获得专业支持，形成可持续的照护循环。

　　“坚持去做难的事、去做对患者有益的事，是华山医院百年传承的情怀，也是作为国家神经疾病医学中心国家队的责任与担当。”赵重波说，社会“看见”是重要的第一步，接下来，如何构建一个更有温度的支持体系，稳稳“接住”那些在漫长照护之路上负重前行的家庭，将是我们共同努力的方向。