【罕见病】什么是ANCA相关血管炎

什么是ANCA相关血管炎？

今天是2月28日，世界罕见病日。在肾脏内科，有一种需要我们特别警惕的罕见病——叫做ANCA相关血管炎。

它名字听着复杂，但您可以把它理解为：身体里本该保护我们的免疫系统，突然“敌我不分”，错误地攻击了自身的血管壁，导致全身的小血管发生“炎症和坏死”。因为它攻击范围很广，所以不仅会影响肾脏，还会伤及上下呼吸道、皮肤、神经等多个器官。

该病发病率30/100万人，患病率250/100万人，已列入中国第二批罕见病目录，发病高峰60-79岁，儿童则更为罕见，但它非常凶险。如果没有及时治疗，一年内的死亡率曾经高达80%。不过，大家也别害怕，因为早期发现、规范治疗，预后是完全不一样的。

身体的哪些“警报”需要留意？

由于这种病攻击的是小血管，症状可以说是五花八门，很容易被误诊。作为肾内科医生，我要提醒大家留意几个“警报”：

1

全身性的不适

比如找不到原因的发烧、疲劳、厌食、体重不明原因地下降。

2

肾脏的求救信号

这是很多人来肾内科的原因。如果您发现尿液里泡沫增多，或者尿液变成了洗肉水色（血尿），甚至出现脚肿、眼睑肿，这提示肾小球可能正在遭受攻击。

3

皮肤、肺部和五官的表现

如果皮肤出现紫癜、荨麻、网状青斑、溃疡、结节；咳血、呼吸困难，或者长期治不好的鼻窦炎、中耳炎，甚至鼻子里反复流脓、结痂，也要往这个病想一下。

如何抓住这个“伪装者”？

这个病善于伪装，所以要抓住它，必须靠“组合拳”检查。

首先是验血，查一个叫“ANCA”的抗体，这是诊断的关键线索。

如果尿常规发现血尿、蛋白尿，那就说明肾脏已经受伤了。

这个时候，肾穿刺活检就非常关键。这是肾内科诊断的“金标准”。通过取一点点肾脏组织，我们能看到血管损伤的真实程度，判断病情的活动性，这对制定治疗方案至关重要。

虽罕见，但可治！

最后，我想告诉大家一个好消息：虽然ANCA血管炎是罕见病，但它绝不是不治之症。

现在的治疗已经非常成熟，分为两步走：第一步是“诱导缓解”，用激素和免疫抑制剂快速把“熊熊大火”扑灭；第二步是“维持治疗”，用小剂量药物稳住病情，防止复发。

今天做这个科普，就是希望万一您或身边的人出现这些症状，能及时到肾内科或风湿免疫科就诊。ANCA相关血管炎虽然罕见，但关爱不罕见。早诊断、早治疗，我们一起守护健康！

作者

丁兰

首都医科大学附属首都儿童医学中心肾脏内科主治医师

审稿专家

涂娟

首都医科大学附属首都儿童医学中心肾脏内科副主任、主任医师

文、摄 | 丁兰

编辑 | 宣传中心 郝洁