无药可用的肺部疾病——支气管扩张新药问世，药价令人震惊

慢性咳嗽、咳痰不止，反复出现肺部感染，甚至呼吸急促——这些困扰，是无数非囊性纤维化支气管扩张症（NCFB）患者的日常。这种严重的慢性肺部疾病，因支气管永久扩张、炎症反复迁延，让患者长期承受病痛折磨，也给治疗带来了不小的挑战。

好在医药领域的突破从未停止。2025年8月12日，美国食品和药物管理局（FDA）批准了一款全新药物——布伦索卡替（brensocatib，商品名：Brinsupri™）上市，为这类患者带来了口服、便捷且有效的新治疗方案。而它的药价同样引人瞩目，目前美国上市的价格一年的费用为88,000 美元（约合人民币 62 万元）。

今天，我们就来全面解读这款新药，看看它到底能为患者带来哪些改变。

一、认识布伦索卡替：它是什么类型的药？

布伦索卡替是由美国Insmed Incorporated公司研发的一款口服、可逆、小分子二肽基肽酶1（DPP-1）抑制剂，也是目前首个且唯一一款每日口服一次，专门用于治疗非囊性纤维化支气管扩张症的药物。

作为处方药，它的剂型为薄膜包衣片剂，有10mg和25mg两种规格，每瓶30片，方便患者按剂量服用和长期储存。其核心优势在于口服便捷、作用机制明确，能针对性改善非囊性纤维化支气管扩张症患者的病情，延长疾病首次恶化的时间。

二、适应症明确：它能治疗哪种疾病？

布伦索卡替的适应症非常明确，仅用于治疗12岁及以上成人和儿科患者的非囊性纤维化支气管扩张症（NCFB）。

可能有很多人对“非囊性纤维化支气管扩张症”感到陌生，简单来说，这是一种因感染、炎症和肺组织损伤反复循环，导致支气管永久扩张的慢性肺部疾病。患者的典型症状包括慢性咳嗽、痰液分泌过多、呼吸急促，以及反复发生的呼吸道感染，而这些症状又会进一步加重肺部损伤，形成恶性循环。

据统计，仅美国就有约50万例患者，欧盟五国和日本也分别有60万例和15万例患者，这款新药的上市，无疑为全球众多患者带来了新的治疗希望。

三、药理揭秘：它是如何发挥作用的？

布伦索卡替的作用机制并不复杂，核心是“精准抑制炎症源头”。

我们的骨髓中有一种叫做“中性粒细胞”的免疫细胞，它在成熟过程中，会通过二肽基肽酶1（DPP-1）激活一种叫做“促炎中性粒细胞丝氨酸蛋白酶（NSP）”的物质。而这种被激活的NSP，正是导致非囊性纤维化支气管扩张症患者肺部炎症持续、组织损伤的关键“元凶”。

布伦索卡替作为DPP-1的竞争性可逆抑制剂，能够有效抑制DPP-1的活性，从而阻止NSP被激活，减少中性粒细胞介导的炎症反应。在细胞实验中，它已被证实能降低多种NSP的活性，包括中性粒细胞弹性蛋白酶、组织蛋白酶G和蛋白酶3，从根源上减轻肺部炎症和组织损伤，进而延缓疾病进展。

四、用法用量：怎么吃才正确？

作为口服药物，布伦索卡替的服用方法非常便捷，具体要求如下：

• 推荐剂量：每日口服一次，每次10mg或25mg，具体剂量需遵医嘱，根据患者的病情严重程度和身体状况调整。
• 服用方式：可与食物一起服用，也可空腹服用，无需刻意搭配饮食，方便患者灵活安排服用时间。
• 剂型规格：片剂有10mg和25mg两种，10mg为棕色圆形薄膜包衣片，一面刻有“10”，另一面刻有“BRE”；25mg为灰色圆形薄膜包衣片，一面刻有“25”，另一面刻有“BRE”，服用时需认准规格，避免误服。

虽然布伦索卡替的耐受性较好，但作为处方药，服用时仍需严格遵循医嘱，注意以下几点：

1. 禁忌症：无明确禁忌

目前尚未明确布伦索卡替的禁忌症，也就是说，只要是12岁及以上、确诊为非囊性纤维化支气管扩张症的患者，在医生评估后均可使用，但需排除过敏等特殊情况（若对药物成分过敏，需禁止使用）。

2. 警告与注意事项

• 皮肤科不良反应：用药期间需监测新出现的皮疹或皮肤异常，若出现相关症状，应及时咨询皮肤科医生评估。
• 牙龈和牙周不良反应：可能会出现牙龈相关问题，建议定期进行牙科检查，保持良好的口腔卫生，出现不适及时就医。
• 减毒活疫苗：用药期间应避免接种减毒活病毒疫苗，目前尚不明确接种这类疫苗是否会影响疫苗的安全性或有效性，具体可咨询医生。

布伦索卡替的不良反应发生率较低，最常见的不良反应（发生率>2%）包括上呼吸道感染、头痛、皮疹、皮肤干燥、角化过度、高血压。这些不良反应大多较为轻微，无需停药，若症状加重或持续不缓解，应及时告知医生，调整治疗方案。

4. 储存要求

药品需储存在20°C至25°C（68°F至77°F）的环境中，允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间进行短途旅行；需存放在原始容器中，避免阳光直射、潮湿和高温环境，确保药品质量。

六、总结：为患者带来长期获益的新选择

对于非囊性纤维化支气管扩张症患者而言，长期反复的肺部感染和炎症，不仅严重影响生活质量，还可能导致病情持续恶化。布伦索卡替的上市，打破了传统治疗的局限，作为首个口服每日一次的针对性药物，它不仅服用便捷，还能通过精准抑制炎症源头，延长疾病首次恶化的时间，帮助患者减少感染次数、减轻症状，改善长期生活质量。

最后需要再次强调：布伦索卡替是处方药，严禁自行购买、调整剂量或停药。若你或身边的人患有非囊性纤维化支气管扩张症，建议及时咨询呼吸科医生，由医生评估是否适合使用该药物，切勿盲目用药。

愿每一位肺部疾病患者，都能被温柔以待，也愿更多新药的上市，能为他们点亮康复之路。