【动态】首都儿童医学中心突破大龄胆道闭锁治疗瓶颈，超3月龄患儿葛西手术实现成功退黄保肝

胆道闭锁（BA）是一种危及生命的先天性胆管疾病，以肝内、肝外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为核心特征，进而引发胆汁淤积、肝硬化，是目前儿科领域诊治难度大、预后较差的疾病之一。该病患儿若未及时接受规范治疗，平均生存期不足1年，约75%的患儿需通过肝移植才能实现长期生存。

葛西手术是胆道闭锁的首选治疗手段，临床常规认为该手术的最佳实施时机为患儿出生后6-10周，若超过3个月，患儿肝损伤已较为严重，手术难度大幅增加，传统认知中手术效果往往不佳。首都医科大学附属首都儿童医学中心普通外科深耕大龄胆道闭锁患儿治疗研究，为出生超90天的胆道闭锁患儿实施葛西手术，研究发现，部分大龄手术患儿可成功实现退黄，且获得长期自体肝生存，为患儿后续治疗赢得了宝贵时间。

130天的木木的救治经历，正是这一研究成果的生动实践。木木出生后 5 天出现皮肤黄染，在当地医院接受蓝光治疗后黄疸症状稍有好转，遵医嘱回家观察。期间木木黄疸时轻时重，大便颜色也从金黄色逐渐变为浅黄色，家长未予足够重视。直至木木3个多月时，黄疸症状持续不退且逐渐加重，大便呈白陶土样、尿色为茶色，家长才再次带其前往当地医院就诊，经肝功能、超声检查后，医生高度怀疑胆道闭锁，建议转至上级医院进一步诊治。经多方了解，家长带着木木来到首都儿童医学中心李旭知名专家门诊。

接诊后，李旭主任医师详细询问病史并进行专科查体，初步诊断木木为“先天性胆管闭锁”，此时木木已出生120天，远超常规最佳手术年龄。李旭向家长耐心讲解病情：“胆道闭锁是患儿胆道发生纤维化，导致肝内胆汁无法排出，进而引发肝硬化。肝门-空肠吻合术（葛西手术）是治疗该病的有效方式，可实现退黄、缓解肝损伤的目的。尽管木木错过了最佳手术时机，但医院近年来已为20余例3月龄以上的大龄胆道闭锁患儿实施葛西手术，约60%的患儿实现了成功退黄。”

得知木木超龄后，多家医院曾建议直接做肝移植手术，家长满心懊悔，而李旭的讲解让他们重新看到了希望。看着活泼可爱的木木，家长下定决心接受葛西手术，全力救治孩子。

腹腔镜下肝脏外观

手术当天，李旭在腹腔镜下探查发现，木木肝脏呈现胆道闭锁典型的血管征及结节征，经胆囊造影检查，确诊为Ⅲ型胆道闭锁。在向家长充分交代探查结果后，家长仍坚定选择实施葛西手术。随后，李旭在木木右腹部取4cm切口开展手术，术中发现木木肝硬化症状明显，手术区域血管扩张迂曲，手术风险极高。凭借丰富的临床经验和精湛的手术技术，李旭顺利为木木完成了葛西手术。

术后2月伤口外观

木木平安返回病房，让家长悬着的心终于落地。术后第二天，木木便排出墨绿色大便，且很快恢复为正常金黄色，体内直接胆红素水平也逐步下降，出院时直接胆红素已降至术前的一半；术后1个月，直接胆红素恢复至正常范围。更令人欣喜的是，术后3个月复查显示，木木的肝脏弹性试验指标（肝硬化核心指标）从术前的14.8kpa降至12.02kpa，得到明显改善；目前木木已基本减停口服药物，吃奶情况良好，体重较术前显著增加，看着白白胖胖的孩子，家长脸上终于露出了久违的笑容。

术后生化指标变化，ALT：谷丙转氨酶（U/L），AST：谷草转氨酶（U/L），TB：总胆红素（ummol/L），DB：直接胆红素（ummol/L）；GGT：谷氨酰转肽酶（U/L）

事实上，大龄胆道闭锁患儿的手术治疗目前仍是儿科外科领域的争议点，也是首都儿童医学中心普通外科长期研究的课题。该团队联合多家医院开展临床研究，对32例出生90天后接受葛西手术的胆道闭锁患儿病例进行综合分析，结果显示：62.5% 的患儿实现成功退黄，且这些退黄患儿在术后两年内均保住自体肝脏，无需接受肝移植。

基于临床研究成果和诊疗经验，普通外科专家为广大家长提出三点核心建议：

一是发现较晚不等于完全无希望。切勿因患儿超过90天的常规最佳手术年龄就放弃葛西手术，临床数据证明，经专业评估筛选出合适的患儿，实施葛西手术仍能取得理想的治疗效果。

二是尽快寻求有经验的专业医疗团队评估。葛西手术的成功率与手术医生的临床经验密切相关，首都儿童医学中心普通外科的手术医生均拥有200例以上葛西手术操作经验，为手术效果提供了坚实保障。

三是术前综合评估是手术成功的关键。医生会结合患儿肝功能、肝脏纤维化程度等多项指标进行全面评估，科学判断手术预期效果，为家长提供客观、专业的诊疗参考。

“是不是耽误了？”“还有没有救？”普通外科医护人员常能听到胆道闭锁患儿家长的焦虑提问，这些问题背后，是父母对孩子最深沉的爱与担忧。

普通外科通过木木的成功救治案例，以及一系列临床研究成果，希望用真实数据告诉广大家长：即便孩子胆道闭锁发现较晚，也不要轻易放弃。通过专业、科学的术前评估，选择合理的治疗方案，仍能为孩子争取到最佳的治疗结果。

若孩子出现黄疸持续不退、大便颜色异常等胆道闭锁相关症状，尤其是已超过3月龄的患儿，可到普通外科李旭知名专家团队门诊详细咨询，团队将根据患儿的具体病情，制定个性化、精准化的诊疗方案。

文、摄 | 耿园园

编辑 | 宣传中心 郝洁