男子五脏六腑全长反又患遗传致命病，医生反向视野手术救回53岁“镜面人”

在江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院、江苏省妇幼保健院）心脏大血管外科病房里，一位特殊患者的故事牵动着医疗团队的心。53岁的李先生（化名）是一位罕见的“镜面人”，内脏器官呈全反位生理结构，即心脏、主动脉等主要脏器的位置与常人呈“镜像”。在一次体检中，发现自己的升主动脉直径已扩张至50mm（正常成人一般不超过35mm），且伴有中度主动脉瓣反流。这一结果让他瞬间紧张起来，家族的记忆涌上心头。母亲和姐姐都曾突发主动脉夹层，母亲还因错过最佳抢救时机不幸离世。这种疾病犹如体内血管的“大地震”，危险性极高，它如同一颗“不定时炸弹”，随时可能引爆致命的主动脉夹层。于是李先生来到了江苏省人民医院心脏大血管外科求诊，因为这里是曾经将姐姐从死亡边缘拯救回来的地方。

面对这一复杂病例，心脏大血管外科科主任邵永丰教授带领团队迎难而上，为“特殊心脏”量体裁衣，选择最优术式，成功为李先生实施了保留主动脉瓣的主动脉根部置换术（David手术），这场在“镜像”解剖世界里进行的高难度手术，为他带来了全新的生命希望。

“镜像世界”里的精密手术，手术过程步步挑战

“对于有主动脉夹层家族史的患者，升主动脉直径超过50毫米通常被视为手术干预的明确指征。”邵永丰教授解释道，“但李先生的情况尤为特殊，他的全内脏反位意味着常规的手术路径和操作思路完全不适配，我们需要在‘反向解剖’的视野下，重新规划每一步手术方案。考虑到患者相对年轻，且自身主动脉瓣质量良好，我们决定实施David手术。”邵永丰教授介绍，“David这种术式在切除病变主动脉根部的同时，能够保留患者自身的主动脉瓣膜，避免了置换机械瓣需长期抗凝，置换生物瓣存在瓣膜衰败再次手术的风险，对患者远期生活质量更为有益。”

手术当天，医疗团队面临多重挑战，在麻醉团队的精密配合下，手术有条不紊地展开。邵永丰教授凭借丰富的经验，在镜像解剖视野中精准操作：建立体外循环，使心脏停跳；精细切除病变的主动脉窦部，完整保留主动脉瓣叶；在特制人工血管上精确吻合患者自身主动脉瓣；在“相反位置”成功移植左右冠状动脉；完成人工血管与远端主动脉的吻合。整个过程中，手术团队克服了视野反向、操作角度非常规等困难，如同在镜子中完成一幅精细的微雕作品。当心脏重新跳动，经心脏超声显示：重建的主动脉根部形态良好，瓣膜启闭功能完美，无瓣膜返流，冠脉血流充盈——手术取得圆满成功！

术后重生：打破家族宿命，迎来“心”生

术后，李先生在心脏大血管外科医疗护理团队的精心照护下恢复顺利，目前已康复出院。复查显示，他的主动脉根部直径恢复正常，主动脉瓣功能良好，无需长期抗凝治疗。“这场手术不仅拆除了我体内的‘炸弹’，更打破了我们家族的疾病阴影。”李先生感慨地说，“感谢江苏省人民医院的专家们，他们的高超技术给了我第二次生命。”

邵永丰教授表示：“本例手术的成功实施，体现了我院在复杂主动脉疾病诊疗方面的综合实力。面对罕见解剖变异合并遗传性主动脉疾病的患者，我们通过精准评估、个体化方案设计和高超的手术技巧，成功克服了解剖异常带来的挑战，为类似复杂病例的治疗积累了宝贵经验。”

专家提醒：主动脉疾病具有明显的家族聚集倾向。有主动脉瘤或主动脉夹层家族史的人群，建议定期进行心脏超声及主动脉CTA检查，做到早发现、早干预。对于主动脉根部直径超过50毫米或有快速增长趋势的患者，应及时到心脏大血管外科就诊评估手术必要性。

作者 陈晓晨 顾嘉玺 现代快报/现代+记者 张宇