穿过聚光灯后丨国内首个接受分指手术的“蝴蝶宝贝”将满25岁：曾被断言“活不过两岁”，5次手术后手指再次粘连，梦想凭自己的双腿登上一座山

极目新闻记者 李淑仪 毕若雪

“妈妈，我感觉脚上起疱了，你帮我处理一下。”

这可能是高尚好此生对妈妈说过最多的一句话，几乎每天都在重复。

25年前，高尚好出生于河南郑州。刚一出生，她双腿下肢皮肤缺失，在ICU住了166天后出院时，她右眼失明，被医生断言“活不过两岁”。

她是一位重度营养不良型遗传性大疱性表皮松解症（EB）患者。这是一种基因突变导致的罕见遗传性皮肤病，尚无有效的治愈方法。患者的皮肤和黏膜极其脆弱，轻微的摩擦就会引发水疱和破损，如同蝴蝶翅膀般易碎。因此，他们也被称为“蝴蝶宝贝”。

高尚好也是国内首位接受分指手术的“蝴蝶宝贝”。不过，经历过5次分指手术的高尚好，手指已经再次完全粘连，五指难分。

高尚好（极目新闻记者 摄）

每次进食都是一场挑战，吃馒头都可能起疱

2026年1月12日，河南郑州进入“三九”时节。冬季的中原地区，万木凋零，阳光洒在广袤的土地上。

高尚好的家位于郑州市三环边一个老式小区的步梯房二楼。“好好，你的朋友们来了。”妈妈任女士早已在门口等候记者，一开家门，好好便从房间里一瘸一拐地走出来。

高尚好的家位于二楼步梯房（极目新闻记者摄）

下午3时，两室一厅的房子里几乎没有阳光洒进来。客厅空间很大，但只摆放了一张沙发和一架台式电脑。相较于客厅，两间卧室显得稍稍有点拥挤。朝南的房间里，有两张拼接而成的床，床旁柜子上摆满了各类药品和纱布，这是好好和妈妈的卧室。朝北的小房间，一张小床、一张书桌、一排书架，这是好好的书房兼爸爸的卧室。

高尚好每天大部分的时间，都在这两个卧室躺着或是坐着，应对着自己“脆弱”的皮肤。

“大家好，我是高尚好，是一位‘蝴蝶宝贝’，也就是大疱性表皮松解症患者。为什么叫‘蝴蝶宝贝’呢？因为患者的皮肤会像蝴蝶的翅膀一样脆弱，轻微的摩擦或碰触都有可能受伤。”面对镜头，高尚好已无数次这样熟练又平静地介绍自己。

好好身高约1.5米，体重只有30公斤左右。在“蝴蝶宝贝”这个群体当中，她的情况算是比较严重的，她的生活无法自理。

“只要身体中有黏膜的地方，都会受到病的影响。”好好说，自己的口腔黏膜受损最为严重，牙齿几乎全部脱落。对她而言，进食是一场“挑战”。“我的口腔情况很差，吃馒头、面条都可能起疱。”为此，好好制定了一套自己评价食物是否“合格”的标准，即食物是否柔软、安全。比如，榴莲、棉花糖是“合格”的食物，而薯片、饼干则是“不合格”的。

当天，好好的晚餐是一盆鱼肉和一碗妈妈自制的“皮冻”。鱼肉是不含鱼刺的部分，“皮冻”则是为了养护皮肤，妈妈自学而成的富含胶原蛋白的“原创菜品”。这样一顿普通的晚餐，好好需要低头专注地吃上一个小时。

高尚好的晚餐（极目新闻记者摄）

即便如此，疾病仍在疯狂消耗她的营养。每一个水疱里流失的组织液，都富含蛋白质。“起一个大疱，我妈就说两顿饭白吃了。”为了对抗“入不敷出”，卧室房间、餐厅橱柜上，都摆满了大量的补品：蛋白粉、黄瓜籽粉、各种维生素……

除了进食，用眼是另一场“挑战”。好好6个月从ICU出来时，右眼已经失明。目前，左眼视力约0.5。“我的眼睛怕光，也不能长时间看屏幕。”她的书房即使在烈阳天也几乎没有光照，晚上房间里的灯光更为昏暗。正常视力的眼睛在这种灯光下几乎无法从事用眼活动，但对于她来说，这是舒适的亮度。

15年间经历5次分指手术，但手指还是粘连在了一起

手指挛缩和黏连是“蝴蝶宝贝”常有的并发症之一，是他们需要对抗的另一大重要“挑战”。郑州大学第二附属医院整形外科主任简玉洛介绍，好好是国内第一例做分指手术的“蝴蝶宝贝”，也是他实施手术次数最多的患者之一。

从6岁到20岁，她经历了五次痛苦的分指手术。2021年5月，好好完成了第五次分指手术。但好景不长。2024年12月，好好的双手已经完全粘连在一起。

分指手术需要把手部表皮剥开，再把骨头掰直。“三年内没有做分指手术的打算了。”她说，分指手术的恢复需要极其痛苦的康复训练，由于她的手指长期粘连，关节没有肌肉、长期弯曲，训练难上加难。即使再次手术，若不坚持康复训练，手指又会很快粘连起来。

她的双脚在从ICU出院时已经完全粘连，如今已经严重内卷，像两个变形的球体，她笑称：“都说三寸金莲，那我应该是四寸金莲吧。”买鞋成了一件难事，常需逛遍商场才能找到能穿进去的，而适应一双新鞋又需要两三天。

对于“蝴蝶宝贝”而言，最日常也最艰巨的挑战，是日复一日、年复一年的伤口护理。他们身上所有的伤口都需要用敷料包裹住，以防摩擦造成进一步的伤害。每晚9点，是妈妈雷打不动给好好的护理时间。护理分“大处理”（三个多小时）和“小处理”（一个多小时），每三天一次“大处理”。妈妈会根据外用敷料显示的渗液情况，判断是否需要更换，然后用碘伏、生理盐水清洗，小心剪除破损皮肤，最后贴上新的敷料。

高尚好在等待妈妈处理伤口（极目新闻记者摄）

脖子和手臂是好好伤势的重灾区，反复起疱、溃烂，伤口恢复需要较长时间。将自己的伤口分为三个等级：“舒服的”（处理时像天鹅绒摩擦般轻微发痒）、“中等的”（不痛不痒）以及“疼的”（通常伤势严重，渗液范围大）。这场护理也是一场昂贵的持久战。一片进口敷料价格不菲，一张20厘米宽、50厘米长的敷料就要200元，每月护理的开销在3000至5000元之间，且全部自费。

她在处理伤口结束后睡去，第二天醒来后又需要再次进行一次“小小处理”。许是昨晚睡觉没有翻身，这天的处理十几分钟就完成了。“昨晚睡得好，伤口就不怎么多。”睡觉不翻身，成了好好判断“睡得好不好”的标准。

受疾病影响，高尚好的手和脚已几乎丧失行动能力。她需要依靠特制的辅助器才能完成吃饭、写字等日常动作，目前也无法直立行走。外出时，她的大部分时间都需要依靠轮椅。

高尚好吃饭需要依靠辅助器（极目新闻记者摄）

蝴蝶般易碎的身体，时时刻刻限制着她的吃、穿、住、行，像一个“牢笼”将她困住。但面对病情，她始终欢快又平静地陈述，看不出一丝怨念。

医生曾断言她活不过两岁，母亲说她两岁之后每天都是赚的

好好并不是一直这样乐观。

父母害怕好好年龄尚小无法保护自己，没有让她读幼儿园，在八岁时直接让她入读小学。小学二年级，她的成绩在班里还能名列前茅。但随着年龄增加、身体状况愈下，初中毕业后，好好就辍学在家了。

高尚好小学时的奖状（极目新闻记者摄）

随后的两三年，好好进入了叛逆期，拒绝康复锻炼。然而，如果不坚持训练，这一疾病会快速恶化。这一时期，便是她病情最严重的阶段，身体机能严重倒退，一度瘫在床上无法起身。

父母的悉心照顾是她走出叛逆期的助推器，“他们一直教育我，遇到困难，解决困难，没有什么是解决不了的。”

重新开始康复训练的她忍受痛苦，一点点拉直弯曲的腿部。“要不是那两三年，我可能比现在好得多。”她有丝懊悔，“但我现在看到希望了，之前腿是直角弯曲，现在能伸直一些，所以我就会更有动力。”

重拾信心、乐观开朗的好好，根植于父母对她的爱。

好好出生在一个幸福安稳的家庭，父母都是70后，两人是大学同班同学，毕业于计算机专业。好好的出生，曾一度让妈妈无法接受。“她出生的时候我没有看到，直接被抱进重症监护室了。”好好出生166天之后，妈妈才第一次看到她，“我看到的时候她已经‘体无完肤’了。”出院时，医生曾断言，好好活不过两岁。

任女士表示，好好两岁之后，自己已经完全接受了这一现实，“因为她打破了‘活不过两岁’的断言，我感觉两岁之后的每天都是赚的。”任女士说。

高尚好和妈妈（极目新闻记者摄）

父母坦然接受之后，从不避讳谈论好好的病情。他们会告诉女儿，这个病无法治愈。因为，一家三口始终秉持着对生活一致的态度：遇到问题，解决问题。无论何时，好好身上突然受伤，妈妈都会从包里拿出工具及时处理，好好如果想要出门透气，爸爸会立马答应、做好计划。

妈妈临时给高尚好处理伤口（极目新闻记者摄）

“得了这个病，会不会觉得自己惨？会不会觉得为什么是‘我’？”没等记者问完，好好便用嘹亮的声音打断。“我惨什么呢？我20多年都这么过来了，这个疾病并没有对我造成什么实质性的危险，它不影响寿命。我还能开开心心地活着去玩，我还能去很多地方，我还有一个这么爱我的家庭，我可幸运了，这简直很幸福。”

“幸福是一种技能，它不是一个你能找到的东西，它是一种能力。如果你有发现幸福的能力，那你就是幸福的。”她说。

她这种感知幸福的能力，或许源于家庭教育潜移默化的塑造。她将父母的教育理念总结为一个几何模型：妈妈负责生活起居，注重她生命的“长度”，希望她活得久一点；爸爸负责出行娱乐，致力于拓展她生命的“宽度”，带她读书、旅行，丰富体验。而她，想要获得生命的“高度”，在父母搭建的长宽基础上，建立起自己独立的精神人格。

好好父母在这“赚”来的时光里，用爱浇灌出了一朵极具生命力的花。

“蝶”的身体里住着一匹“狼”，向往着旷野

如果身体是受限的“蝶”，那么高尚好的内心则是一匹向往旷野的“狼”。

她崇拜狼。好好的书房里有一排书架，里面摆满了各类书籍。引发她看书爱好的启蒙读物，是《狼图腾》。五岁时，她就缠着爸爸读完。她欣赏狼的勇敢和家庭观念。“他们会一起养育小狼，成年狼会把食物带回给小狼吃，每只狼都去为这个家尽一份力。”

她曾前往内蒙古参观狼舍，“那里面至少有近百头狼，我一喊，它们就跟着全喊起来了。”深夜，在临近边境的地方，几百头狼跟着好好模仿的狼叫声开始嚎叫，这让她极为兴奋。

可能是《狼图腾》的耳濡目染，她从不畏惧狼，而是想要成为“狼”。“狼是生物圈不可或缺的一部分，它必须存在，它有自己的价值，有自己的生存之道。”好好如此崇拜狼的背后，是她自己内心的折射。

她和狼一样勇敢。

她经历过外界的异样眼光。或许是年龄在班里较大，或许是气场有些强大，同学们把她称为“女王”。有一次，在一个转学生当面骂她“丑八怪”之后，她的同学让对方来道歉，她却说：“没关系，他只是不了解我。”经她一番解释后，这个男孩后来成了保护她上下学的“小保镖”。在她看来，比起用“恶意”来形容他人的异样目光，她更倾向于将这类目光理解为“好奇”，“好奇才能产生了解的欲望，有了这个欲望，我就可以慢慢去告诉他们，我们到底是一个什么样的群体。”

从好好记事起，她就知道自己是一个罕见病患者。“我会主动地和别人介绍我的病，这是一种罕见病，不是烧伤，不会传染，你们可以放心和我玩。”为此，她将自己自封为“罕见病宣传员”。

她从不逃避自己的病情，对她而言，这只是自己的一部分缺陷。“我觉得每个人可能都会有缺陷，有的人可能说自己长得不漂亮，或者有些胖，个子有点矮。但是每个人也都有自己的闪光点，我只是外表表现出来的和别人不一样。仅此而已。”

她和狼一样向往旷野。

好好一家喜欢旅行，目前，父母已经带着好好走过了中国大大小小200多个地方。其中，她钟爱边境，向往辽阔。中俄边境、中尼边境、中哈边境……她与父母自驾，用车轮丈量中国版图的边缘。然而，每次旅行都需要大家提前规划、做足功课，“说走就走”的旅行既不可能，也不合理。

地图上的红色标记是一家人旅行过的地方（极目新闻记者摄）

2025年9月5日，好好一家开启了期待已久、长达一个月的西藏之旅。为筹备这次旅行，妈妈准备了近三倍的药品和敷料，以应对好好病情的突发情况。出发当日，一辆7座的SUV几乎被塞得满满当当，仅留下一家三口的座位。旅行行程也不能随心而欲，必须根据当天天气进行调整，雨天休息、晴天赶路、阴天游玩。“我的皮肤没有弹性，天气变化它不会自己调整，气温和气压变化都可能导致受伤。”

害怕旅行中没有“合格”的食物，高压锅是妈妈出门必带的厨具之一。有时，满大街寻找“合格”的餐厅也是旅途中的必要行程，“只要一家餐厅里有一个菜我可以吃，我就会给它五星好评。”

西藏旅行时，父母准备的物资（受访者提供）

即便每次旅行困难重重，但于她而言，这一切难题在壮美的自然景色前都烟消云散。“我看到珠穆朗玛峰了哦！”为了让好好看到珠峰，父母专门预订了一间在房内即可观赏的酒店，“云层一点点散开，珠峰就出现在我的眼前，它真的愿意让我看到。我很幸运，也很感激它。”旅行，是她感知世界、拓展生命“宽度”最重要的方式。

每到一个新城市，好好会喝一杯当地的开水，“都说人到了一个新地方会水土不服，我喝一杯水，代表我想融入当地。”她向往自然，却从不想征服它。她只想融入自然，告诉万物自己是自然界不可缺少的存在，就像狼一样。

脆弱的“蝴蝶”，努力飞往属于她的高山

高尚好的妈妈任女士，不仅是她的护理者，也是“蝴蝶宝贝”病友社群的创始人之一。

好好出生时，国内对此病的资料较少。任女士依靠计算机专业背景，从早期互联网的英文论坛和邮件组里艰难地搜寻信息，学习护理。最初，她花了三年时间，才在全国找到另外四个病友家庭，组建了最早的EB患者家庭互助群。

随着时间推移，互助群人数逐渐变多，患者家属和医生利用非国有资产自愿组织了一个“蝴蝶宝贝关爱中心”，从事非营利性社会服务活动，该组织于2014年11月在上海市社团局注册。

截至2025年11月，在该组织注册登记的患者人数已超过1600人。每一位新生病儿的家庭，都会收到关爱中心寄去的“护理包”和详细手册，上面有电话，可以随时咨询“前辈”妈妈。

好好目睹了这种变化。“我很羡慕现在出生的病友。”她说，自己小时候只能用普通纱布敷药，换药时撕扯伤口是常事。现在，新的家庭能少走很多弯路。她自己也成了“资深顾问”，年轻的病友会来请教她各种问题，她知无不答。

关于未来，有新的希望也有现实的障碍。针对此病的一些药物已在进行临床试验，但费用和适用范围的限制，让多数患者望而却步。高尚好对此保持关注，但心态平和。因为，她有更为现实具体的愿望想要实现。

她渴望流畅地读出一整篇英语文章。学生时代，她的精力只够专注于语文和数学，英语成了遗憾的空白。最近，她为自己制定了课程表，买来英语课本开始自学，从字母、语法学起，坚信总有一天能独立读完一篇英文。

高尚好给自己制定的课程表

还有两个月，好好就将迎来自己25岁的生日。她想要走更远的路，见识更广阔的天地。她计划探访更多的边境之地，比如漠河的北极村，弥补早年北方之旅的遗憾。她也希望更深入地了解各种生物，“如果我没有生病，我想成为一名生物学家。”

她还有一个最重要的愿望，是凭自己的双腿登上一座山。过去的旅途中，每一次登山都依靠在父亲的背上完成。如今父亲年近六旬，她想减轻父亲的负担，也渴望实现自我的价值，“自己登上一座山，能带给我巨大的成就感。”

她为自己取名“棕红坚毅”，棕红是她皮肤的颜色，坚毅是她追求的品格。她喜欢《哈利·波特》，想要拥有会飞的魔法，能快速抵达任何地方。

爸爸姓高，妈妈姓任。在她出生前，父母给她取名“高任飞”，寓意“天高任鸟飞”。在她出生后，父母知道“任飞”已成奢望，但她的到来仍是“上好”之礼。也许，好好无法飞离父母的怀抱，但在这个被医学定义视为极度脆弱的皮肤里，一只拥有狼般灵魂的“蝴蝶”，正用无比的乐观与坚韧，奋力飞往属于她的山峦。

（来源：极目新闻）