与“麻醉头号杀手”博弈！华西30余名专家协作救治恶性高热家族史患儿

封面新闻记者 邱添

“医生，娃娃爸爸几年前做阑尾手术时突发恶性高热走了，我怕孩子也会……” 带着7岁儿子跨越700多公里赶到华西医院的母亲，话音未落便红了眼眶。她口中的恶性高热，是一种病死率超70%的罕见遗传性肌肉病，被称为“麻醉医生的噩梦”“手术室的炸弹”——患者接触吸入麻醉剂、琥珀胆碱等特定药物后，体温会迅速飙升至42℃以上，伴随代谢性酸中毒、高钾血症等一系列致命并发症，短时间内即可引发心脏停搏、多器官衰竭。

患儿所患的腹股沟斜疝本是常规外科疾病，多数医院均可开展手术，但恶性高热的家族史让这场手术成为“生死考验”。华西医院小儿外科主任医师黄一东介绍，即便患儿此前接受的50个相关基因位点检测结果均为阴性，也无法100%排除发病风险，“这种罕见病的不确定性，要求我们必须以最极致的准备应对最低概率的危险”。

30余人“非常规”备战：从特效药到零残留设备的全链条保障

为降低手术风险，华西医院迅速启动多学科协作机制，麻醉科、小儿外科、药学部、检验科等多个科室联动，搭建起全方位安全防线。针对恶性高热的发病特点，团队制定了“三重保障”方案：

在设备保障上，医院紧急调配一台专门为恶性高热患者预留的全新麻醉机，确保呼吸回路中无任何诱发药物残留，从源头规避风险；在药物储备上，团队专人护送稀缺特效药丹曲林抵达院区——作为治疗恶性高热的唯一特效药，丹曲林可通过解除骨骼肌异常收缩阻断病情进展，使死亡率从70%降至5%以下；在应急准备上，冰袋、冰盐水、胃管降温设备等全套降温装备随时待命，应对可能出现的体温骤升危机。

同时，医疗团队对手术方案进行“量身定制”：麻醉科左云霞教授团队采用“超声引导下骶管阻滞+保留自主呼吸+全凭静脉麻醉”方案，全程规避触发药物；小儿外科黄一东教授则将常规腹腔镜手术调整为1cm切口的“微型切口手术”，避免使用肌松剂带来的风险。

39分钟精准护航：多学科协作筑牢生命防线

手术当天，手术室成为“全员戒备”的救治现场。医护团队实时监测患儿呼气末二氧化碳数据、核心体温及脑电镇静状态，确保对异常情况实现秒级响应。在30余名医护人员的紧密配合下，手术按计划顺利推进，仅用39分钟便完成病灶切除。术后25分钟，患儿在麻醉复苏室平稳苏醒，随后安全返回病房。

为持续防控风险，医院还调配无线体温连续监测设备，通过远程系统24小时监护，小儿外科护理人员定时巡视，直至风险警报彻底解除。“从术前评估到术后监护，每个环节都不敢有丝毫懈怠。”参与手术的麻醉医生表示，罕见病救治的关键，在于将“小概率风险”当作“大概率事件”来应对。

未雨绸缪：华西二十载深耕罕见病救治体系

据悉，恶性高热发病率极低，华西医院自2003年至今仅接诊6例术中病例，但医院始终未放松应对准备：通过收集病例、开展基因检测、搭建全国恶性高热远程急救系统，打通罕见病救治的信息与资源通道；将恶性高热诊断处理流程纳入日常预案与应急培训，确保每一位医护人员熟练掌握急救要点；以“危机资源模拟教学”为载体，将恶性高热作为高频模拟场景反复演练，并开展专项科研赋能临床救治。

“医学的终极目标，是守护每一个生命的尊严与安全。”华西医院相关负责人表示，这场“非常规”的常规手术，是医院多学科协作、罕见病救治体系建设的生动实践。面对未知的医学风险，唯有以极致严谨应对偶然，以专业协作破解难题，才能让医学光芒照亮每一个珍贵的生命角落。