上海
“怕吗？”听见医生的问询，手术室前，8岁的兰兰（化名）摇了摇头。随着手术床被缓缓推进，一场改变她人生的手术开始了。
兰兰一出生，父母就发现了异样——这个看起来漂亮的女婴，比别的女孩子多长了一个“小器官”。迎接新生的喜悦一下被冲散了，此后的日子里，家与医院之间的奔波成为这个小家的常态。
12月25日在上海市儿童医院，用时40分钟，兰兰被切除了体内发育异常的睾丸组织，完成外生殖器整形手术，并冻存了部分卵巢组织。这也意味着，中国首例性发育异常儿童生育力保存手术顺利完成。
从“她”成为她，这条路，兰兰和家人走了整整八年。
“孩子出生后，当地医院就说把握不准，让我们往大城市走。”无奈之下，兰先生只能听从医生的话，带孩子从新疆飞来上海，找到上海市儿童医院内分泌科临床首席专家李嫔。那时，兰兰才1岁7个月，
很快，来自医院的一纸检查结果，令这个小家更困惑了：孩子的染色体核型为46，XX，这是正常女性的染色体核型；可相关激素检查却提示，她体内可能存在睾丸组织。
泌尿外科医生进一步检查发现，兰兰的腹腔内存在子宫，左侧性腺为卵巢组织；右侧性腺则呈两极分化——上极为睾丸组织，下极为卵巢组织。医学上，将这种情况称为卵睾型性发育异常。
李嫔解释，性发育异常疾病是一组由染色体、基因或激素异常导致的性别分化障碍罕见病。统计数据显示，其发生率约为新生儿的1/5000至1/4500。“简单来说，这类孩子有些是性染色体出现问题，有些是体内可能同时存在卵巢和睾丸组织，有些属于性腺发育不完全，有些是因为性激素分泌异常或作用障碍，最终导致外生殖器特征与染色体性别、性腺性别不一致。”
面对这样的现实，如何确定兰兰的抚养性别？
在李嫔的带领下，多学科医疗团队对兰兰进行了全面评估：染色体为女性核型、存在子宫、左侧为卵巢、右侧下极也是卵巢、睾丸功能逐渐减退……更重要的是，心理评估显示兰兰的性别认同“女性化占优势”。兰兰父母的选择，与孩子自身的心理倾向形成了共识——她希望作为一名女孩长大。
“性别认定不是简单的‘二选一’，而是综合染色体、性腺、生殖器结构、激素水平和心理认同等多方面因素，以儿童利益最大化作为原则，为孩子选择最合适的成长路径。”李嫔强调。经医院伦理委员会讨论，最终决定兰兰按女性性别抚养，并制定相应治疗方案。
很快，又一个现实的难题摆在眼前：手术切除发育异常的睾丸组织并进行外生殖器整形，在技术上已很成熟。但兰兰的父母有一个更深切的期盼：“我们不只希望孩子康复，更希望尽可能为她保留未来成为母亲的可能性。”
为此，上海市儿童医院联动了国内生育力保存领域的权威专家——首都医科大学附属北京妇产医院妇科内分泌科主任阮祥燕。一场跨越京沪两地的生育力护航协作就此启动。
无影灯下，多学科协作的手术紧密开展。由上海市儿童医院泌尿外科主任吕逸清主刀，为兰兰精准切除了发育异常的睾丸组织，并同步完成了女性外生殖器整形。当兰兰右侧性腺下极那片珍贵的卵巢组织被取下，一场与时间的赛跑开始了——阮祥燕团队早已准备就绪，卵巢组织被迅速置入特制的转运液中。
“转运液可保护卵母细胞活性，温度严格控制在4至8℃。”阮祥燕介绍，被切下的卵巢皮质将以最快的速度送至北京进行冻存。截至目前，团队已成功冻存儿童及年轻患者的卵巢组织近900例，年龄最小的患者仅5个多月，刷新亚洲纪录。“目前，我们团队共开展55例冻存卵巢移植手术，全部成功，成功率达国际领先水平。”阮祥燕说，这项技术为许多患者保存了未来成为母亲的可能性。
手术后，兰兰将进行长期随访，定期监测发育情况、激素水平等。那颗休眠的“生命种子”，将在未来，根据兰兰本人的意愿与人生规划，等待被唤醒的时机。
“医学的进步让我们不仅能治疗疾病，更能为这些特别的孩子规划完整的人生，包括性别认同、心理健康，甚至是未来的家庭幸福。”李嫔说，兰兰的故事不仅是一个家庭的曙光，也为更多面临相似境遇的家庭，点亮了希望之光。
来源：上观新闻
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