这种罕见病的诊断治疗，光华医院取得突破！

骨痛、皮肤溃烂，有的患者手上、身上全是脓包，夜里背痛到无法翻身。如果有这样的症状，很有可能是患上了sapho综合征这种罕见病。目前，上海市光华中西医结合医院关节内科实现了对该疾病诊断、治疗的突破。

上午时分，光华医院内科诊室内，医院关节内科特聘专家李忱正在仔细询问一位sapho综合征患者的近期情况。坐在对面的吴女士神情放松，也没什么患者的愁容。

然而5年前的吴女士并非如此。“在一次术后，我就出现了持续的锁骨疼痛，开始以为是术后反应，可又出现了手指甲反复发炎和溃烂，并被其他医院诊断为掌跖脓疱病。”讲起曾经的经历，吴女士依旧心有余悸。

然而，吴女士的病情并未就此停止，严重的骨痛相继在她的后背和颈椎出现。之后，她往返于多家医院的皮肤科、骨科等科室，尝试了多种治疗方法，但效果却不理想。

“一次就诊中，医生建议我到风湿免疫科检查一下，我便在朋友的推荐下找到了李忱主任，并被确诊为sapho综合征。”

李忱告诉吴女士，sapho综合征全称为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨髓炎综合征，是一种罕见的自身免疫性疾病。该病主要累及骨、关节及皮肤，病因和发病机制尚未明确。其发病率极低，约在二十万至五十万分之一。从发病人群看，女性患者显著多于男性，比例约为2:1，且发病高峰集中在30至50岁的女性，特别是在生育后及围绝经期。

“正因这种皮肤与骨骼症状分离的特点，患者常辗转于皮肤科与骨科之间，仅能获得针对单一症状的局部处理，而难以进行触及免疫紊乱根源的系统性治疗，导致诊断被长期延误。”之后，李忱针对吴女士的病情，为其开展以风湿免疫科为主导，融合相关学科的综合性治疗，并制定了涵盖靶向药物与中医辨证用药在内的个体化方案。

经过一个阶段的规范治疗，吴女士皮肤上的脓疱慢慢消退，长期的骨痛也得到了显著缓解。

“身上不痛了，整个人都轻松了。”更让吴女士欣慰的是，李忱提供的线上复诊服务，使得身在异乡的她也能顺畅地与主治团队保持联系，进行持续的病情管理。

撰稿：赵 立、史阳华（实习生）

摄影：赵 立

编辑：毕扬静

责编：高 琴

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