39岁男子感冒后突发晕厥，辗转治疗竟需“换心”救命

*仅供医学专业人士阅读参考

从晕厥到移植：多学科团队精准诊断罕见巨细胞心肌炎并成功救治。

整理：Moon

✦ +

编者按

“名心大侦探”是由苏州工业园区东方华夏心血管健康研究院CCATV牵手医学界，开创病例解读栏目，深挖心血管病学专科医师规范化培训“名院大查房”诊治要点，精进专培医师临床思维。

今天这则病例来自广东省人民医院心血管病学专科医师培训基地。

图1

急骤起病：从感冒后晕厥到ECMO支持的生死绝境

39岁的青年男性（化名：陈峰），既往体健且规律进行体育锻炼，育有三子，本应是家庭的顶梁柱，却因一场感冒陷入生死危机。2024年8月30日，感冒后不久，他突发反复胸闷、呼吸困难，伴头晕、心悸，体力活动后症状明显加重，更令人揪心的是，8月30日至9月5日间，他先后4次在静息状态下突发意识丧失，苏醒后胸闷显著，活动耐量急剧下降，爬两层楼即气喘不止。

紧急就诊外院后，检查结果敲响警钟：肌酸激酶同工酶（CK-MB）及肌钙蛋白显著升高，心电图提示Ⅲ度房室传导阻滞（AVB）、完全性右束支传导阻滞；冠脉造影未见明显斑块及血栓，但左前降支中段存在心肌桥，收缩期压迫达90%；心肌核磁显示左室多个节段及右室壁心肌病变，考虑心肌坏死或纤维瘢痕形成，不除外心肌炎，左室射血分数（LVEF）62%。外院为其植入临时起搏器，予甲泼尼龙40mg qd×5d抗炎及利尿、抗板等对症治疗后，症状改善、AVB好转，患者出院。

然而病情并未就此平息。9月28日，胸闷、呼吸困难再次袭来，自测血压偏低，外院复查心肌核磁提示心肌病变范围较前进展，伴心肌水肿，LVEF降至57%，经沙库巴曲缬沙坦等药物治疗后症状稍缓，但活动耐量仍差，仅能爬1层楼，平地步行不远即感呼吸困难，无法从事体力劳动。

2024年10月28日，症状再度加重，平地行走即出现严重呼吸困难，于广东省人民医院急诊就诊。

入院查体：体温36.1℃，心率130次/分，血压95/77mmHg，氧饱和度93%；颈静脉充盈，双肺呼吸音粗，可闻及较多湿啰音，心脏浊音界扩大，可闻及第三心音。辅助检查显示：NT-proBNP高达5518pg/ml，肌钙蛋白T（cTNT）1086ng/L，CK-MB 31.9U/L，均显著升高；急诊心电图提示一度房室传导阻滞、心室内传导阻滞、偶发室性早搏（图2）；胸部CT可见双侧少量-中量胸腔积液、双肺轻度间质性肺水肿及多发小结节，心包少量积液；入室超声心动图提示右心相对增大，LVEF仅41%，左右室壁收缩功能明显减退。

图2

入院后予甲泼尼龙80mg静脉滴注、美托洛尔控制心室率、营养心肌等治疗，但患者呼吸困难与低血压持续不缓解，11月7日启动IABP辅助循环并加用去甲肾上腺素维持血压。

命运的考验并未止步，11月8日，其病情进一步恶化：胸闷气促加重，血压92/50mmHg，心率98次/分，窦性心动过速、交界性心动过速及心房扑动交替出现，床旁血气分析提示乳酸升至3.7mmol/L，氧分压仅48mmHg；紧急复查超声心动图显示LVEF断崖式降至25%，并反复出现短阵室性心动过速。生命垂危之际，医疗团队立即启动ECMO辅助循环，静脉泵入胺碘酮控制心律失常，勉强维持患者生命体征。

初步诊疗：迷雾重重的鉴别诊断

面对这位年轻患者急骤进展的病情，从初始的晕厥到最终的难治性心源性休克，专家团队展开了多维度鉴别诊断，试图拨开迷雾：

• 暴发性心肌炎：这是首要考虑的方向。患者发病前有明确感冒诱因，急性起病，心肌损伤标志物显著升高，冠脉造影排除急性心梗，心脏核磁提示心肌水肿及延迟强化，初始激素治疗后症状曾有改善，均符合心肌炎的临床特征。但核心疑点在于：多次病原学筛查（新冠、甲乙流、登革热、EBV、CMV等）均为阴性，外周血NGS未检出病原体，缺乏明确的病原学依据；且暴发性心肌炎经规范治疗后多可显著改善，而该患者病情反复且持续恶化，与典型病程不符。

• 抗磷脂抗体综合征相关性心脏损伤：患者病因筛查中发现抗心磷脂抗体IgM及抗β2-糖蛋白1抗体IgM轻度升高，心脏核磁提示心外膜下灌注缺损，冠脉造影排除大血管严重闭塞，需警惕微循环病变可能。但抗核抗体谱、抗双链DNA抗体、ANCA等其他自身免疫指标均为阴性，缺乏抗磷脂抗体综合征的系统性表现，需进一步通过冠脉微循环评估及心内膜活检验证。

• 心脏结节病：患者初始心电图提示Ⅲ度房室传导阻滞、完全性右束支传导阻滞，心脏核磁显示心外膜下条片状延迟强化，肺部CT可见双肺多发小结节及纵隔稍大淋巴结，与心脏结节病的多系统受累及影像学特征有相似之处。但结节病常伴发热、乏力、体重减轻等全身症状，患者无相关表现，血清血管紧张素转换酶、血钙尿钙等筛查尚未完善，需进一步排查。

• 扩张性心肌病：患者超声心动图提示心腔扩大、心功能减退，症状上与扩张性心肌病有相似之处，但患者病程仅2月余，起病急骤，缺乏扩张性心肌病常见的家族遗传史，且疾病进展速度远超典型扩张性心肌病，暂不支持该诊断。

• 脓毒性心肌炎：患者虽有白细胞轻度升高，但感染指标（PCT、CRP）升高不显著，无明确感染灶，多次血培养阴性，不符合脓毒性心肌炎的诊断标准。

多学科解谜：心肌活检锁定“真凶”

为明确诊断，打破治疗僵局，多学科团队经充分评估后，决定采用解决复杂心肌疾病诊断的“金标准”——心肌活检。11月8日，在ECMO支持下，医疗团队为患者成功实施心肌活检，病理科与心外科联合解读结果如下：

• 低倍镜下可见大量心肌组织坏死，残存心肌成束分布；

• 高倍镜下可见显著的炎症细胞浸润，包括淋巴细胞及嗜酸性粒细胞；

• 特征性发现：视野中出现多个多核巨细胞（黄色箭头所示），为单核细胞吞噬炎症细胞后形成，是巨细胞心肌炎（GCM）的典型病理改变；

• 免疫组化显示：以CD4阳性淋巴细胞浸润为主，CD8阳性淋巴细胞散在分布，CD163阳性组织细胞在多核巨细胞区域表达阳性，证实其组织细胞来源；

• 心肌组织EB病毒抗原染色阴性，排除病毒感染相关病理改变。

结合临床特征及病理结果，最终确诊：GCM、心功能Ⅳ级（NYHA分级）、心源性休克、频发室性心律失常。

GCM是一种罕见的、病因不明的重症心肌炎症，多发于既往健康的青中年，发病率仅百万分之1.3，60%的病例在心脏移植或尸检时才得以确诊，生前诊断窗口期极短。其核心病理特征为心肌组织中出现多核巨细胞伴炎症细胞浸润，临床以急骤进展的心力衰竭、难治性心律失常为主要表现，死亡率极高，早期明确诊断是改善预后的关键。

谜团终解：绝境下的治疗抉择与转归

确诊GCM后，医疗团队迅速制定针对性治疗方案：计划先予甲强龙冲击治疗3天，并联合硫唑嘌呤与环孢素进行三联免疫抑制治疗，同时继续维持ECMO、IABP等机械循环支持。然而，考虑到GCM预后较差，即便接受规范免疫抑制治疗，2个月内心源性死亡或需心脏移植的比例仍高达62.5%，加之长期免疫抑制可能带来感染、复发等风险，且患者家中尚有三位年幼子女需要照顾，患者及家属经慎重考虑，最终决定放弃免疫抑制剂治疗，要求直接进入心脏移植评估流程。

医疗团队尊重患者意愿，启动紧急心脏移植配型流程。得益于我国心脏移植体系的完善，尤其是对机械循环支持下危重患者的配型保障，患者在11天内成功匹配到合适供体，顺利完成心脏移植手术。术后病理检查进一步验证了术前诊断：移植取下的心脏可见左右心室扩张，心肌中层散在疤痕改变，镜下仍可见多核巨细胞及炎症细胞浸润，与心肌活检结果一致。

患者术后恢复顺利，未出现严重感染、排斥反应等并发症，很快从监护室转出至普通病房。出院前复查全外显子及线粒体基因检测均无异常，活动耐量显著改善，爬6层楼梯仅感轻微乏力。目前患者维持甲泼尼龙4mg qd及抗排斥药物治疗，随访至今病情稳定，心功能恢复良好。

小结

GCM作为成人爆发性心肌炎的重要组织学分型，进展迅速、死亡率高，长期免疫抑制治疗可改善预后，但复发风险仍存在；心脏移植是终末期患者的有效治疗手段，移植后5年生存率可达71%。临床医生需提高对该病的警惕性，对于不明原因的急重症心力衰竭、难治性心律失常患者，应尽早完善相关检查，避免漏诊误诊。

本例病例是一场“绝境下的生死抉择”，从初始的感冒后晕厥到最终的心脏移植，不仅展现了重症心血管疾病的凶险与复杂，更凸显了规范化诊疗、精准诊断与人文关怀相结合的重要性，为临床专培医师提供了宝贵的实战经验。

医学界心血管领域交流群正式开放！

加入我们吧！

责任编辑：银子

*"医学界"力求所发表内容专业、可靠，但不对内容的准确性做出承诺；请相关各方在采用或以此作为决策依据时另行核查。