罕见！致命的肝脏妊娠，病例详解

（来源：医学界）

转自：医学界

西安市人民医院近期成功完成一例肝脏妊娠手术，“医学界”专访医疗团队，还原这起极罕见病例的诊疗过程。

撰文 | 郭雪梅

6公分的胎儿长在了肝脏内，西安市人民医院（西安市第四医院）妇产医院院长陈必良也是第一次见到这样的病例。

异位妊娠作为妇产科常见的急腹症，不少医生都曾遇到过。陈必良介绍，过去临床上更常见的异位妊娠类型是输卵管妊娠，占比超95%，相比之下，受精卵“跑偏”到肝脏上着床发育的情况极为罕见。

因此在确诊前，患者王女士（化名）的诊断之路颇为曲折，检查显示她虽已怀孕，但在子宫及输卵管内却始终没有找到孕囊……面对这起罕见病例，陈必良院长向“医学界”还原了诊疗过程。

婴儿孕在肝脏上，11周了

王女士是在几个月前发现了身体的异常之处。

陈必良告诉“医学界”，王女士今年40岁，已停经超过50天，来到医院检查前曾出现恶心、呕吐等症状。此前，她曾自然分娩过一孩，2018年因左侧输卵管妊娠接受手术，切除了左侧输卵管。

察觉身体异常后，王女士于今年11月14日来到当地县妇幼保健院问诊。抽血检查显示她已经怀孕，但超声却提示子宫及输卵管内尚未检查出孕囊，仅提示右侧附件区存在包块。当时，接诊医生怀疑其为输卵管妊娠。

鉴于王女士的人绒毛膜促性腺激素（HCG）值异常升高，达到了90000mIU/ml，且宫外孕迹象不明，当地医院建议住院观察。出于对病情的担忧，她当晚近11点通过转诊来到了西安市人民医院。

陈必良介绍，当天的值班医生详细询问病史后发现，患者除了HCG值偏高、附件有包块外，既没有腹痛等不适症状，腹腔内也无出血迹象，但B超检查始终无法定位子宫外的妊娠囊，诊疗陷入了困境。

医院决定先将患者收住院，次日进行更全面的检查。后经过超声医学部医生关三丽的细致探查，最终在王女士肝脏处发现了胎儿，此时胎盘雏形已形成，测量的顶臀径约3.6cm，估算其孕周近11周，且胎儿已经出现心跳，初步诊断为肝脏妊娠。

左图腔内超声显示宫腔内未见孕囊

右图显示右侧卵巢小囊肿

肝脏妊娠是腹腔妊娠的一种特殊形式，指受精卵在子宫体腔以外的肝脏表面或肝实质内着床，发育，在临床上极为罕见。

根据着床位置不同，肝脏妊娠可分为原发性（受精卵直接种植于肝脏）和继发性（如输卵管妊娠破裂后，胚胎移行至肝脏）两类。前者相比后者更少见，有数据显示，原发性肝脏妊娠发病率约为子宫妊娠的1:15000，目前可查的全球文献报道不超过50例。

陈必良介绍，诊断原发性肝脏妊娠必须满足四个条件：两侧输卵管和卵巢没有妊娠；没有子宫腹膜瘘形成；妊娠位于肝脏内；排除输卵管妊娠转移可能。经过检查，王女士符合这四个条件，因此最终被诊断为原发性肝脏妊娠。

为进一步明确胎儿在肝脏内的具体位置及与周围组织的毗邻关系，陈必良后续为王女士预约了核磁共振检查，并特意嘱咐不要服用泻药。“因为肠道蠕动可能会刺激妊娠囊，引发破裂出血等致命风险。”

经过核磁共振检查，陈必良发现胎儿位于肝脏S6段，即肝脏右侧最后方的区域。

多科室协作，切除肝脏胎儿

明确诊断为肝脏妊娠后，陈必良第一时间联系了肝脏外科的专家共同会诊。

不同于常见的输卵管妊娠手术，肝脏妊娠的治疗涉及肝脏相关的操作，远超妇产科医生的执业范畴，必须依靠肝脏外科的专业技术支持。

陈必良告诉“医学界”，肝脏妊娠通常有保守治疗、手术治疗两种手段。对于常见的宫外孕，保守治疗多采用甲氨蝶呤等药物来杀死胚胎组织，但这一方案在肝脏妊娠病例中效果有限。

他进一步解释，由于肝脏组织脆弱，保守治疗周期长，而该患者的胚胎已经发育成型，胎儿大小远超停经孕周，保守治疗不仅难以奏效，还可能因药物刺激或胚胎生长导致妊娠囊破裂，引发大出血。

手术是最佳方式。起初，团队考虑先切开肝脏，取出胚胎后再止血，但医院肝脏外科专家认为，这种方式可能会损伤肝脏内丰富的血管，导致术中大出血。

于是，团队通过进一步分析发现，胚胎位于肝脏S6段，正好处于肝脏的最末端，直接切除该段肝脏组织，创伤更小，术后恢复也更快。最终，团队确定为王女士施行肝部分切除术。

由于肝脏妊娠手术的特殊性，其难度远超普通的宫外孕手术和常规肝脏手术。陈必良指出，首要难点在于肝脏的游离暴露，由于肝脏S6段位置较深，需要手术团队的精细操作将肝脏游离，才能充分暴露手术区域。

“更关键的是，肝脏是人体血供最丰富的器官之一，妊娠囊在肝脏内着床发育，周围已形成丰富的血管网，手术过程中一旦妊娠囊破裂，出血量会呈几何级增长。”陈必良介绍，这种情况下，患者可能在短时间内陷入失血性休克，危及生命。

为应对这一风险，手术团队提前做好了全面的预案，联合手术室、麻醉科、输血科等多科室协作，确保手术过程中麻醉监护到位，血源供应充足，为手术安全提供了坚实保障。

陈必良还介绍，在手术方式的选择上，团队查阅了大量文献资料。据了解，目前国内外报道的肝脏妊娠手术中，绝大部分采用开腹手术，仅有少数病例通过腹腔镜完成。

“虽然腹腔镜手术创伤小，但对于妊娠囊位置较深的病例，操作难度极大，术中破裂风险高。综合考量后，我们最终选择了右上腹L型切口的开腹手术。”

最终，经过2个多小时，团队成功完成手术，术中测量显示，胎儿大小接近6公分。陈必良告诉“医学界”，目前患者术后恢复情况良好，已经顺利出院，复查结果显示，其HCG值已接近正常水平，身体各项指标均无异常。

肝脏妊娠更常见了？

早发现是救治关键

“如今想起来，会有点后怕。”回忆起当时的手术场景，陈必良仍心有余悸。他表示，倘若患者的情况突然恶化，一旦错过关键的救治时间段，随时都有生命危险。

“医学界”了解到，王女士也是西安市人民医院建院以来接诊的首例肝脏妊娠病例。在少见的异位妊娠病例中，该院仅在六七年前接诊过一例脾脏妊娠病例。

陈必良介绍，肝脏妊娠的诊断难点在于其罕见性。无论是超声科医生还是妇产科临床医生，日常诊疗中接触最多的是输卵管妊娠，极少会联想到妊娠囊会在肝脏上。

此外，临床检查时，附件区域的包块很容易误导医生，将注意力集中在输卵管、卵巢等常见部位，从而忽略了对腹腔其他脏器的探查。

“超声医生的经验和水平是诊断的关键。”陈必良强调，超声检查是定位妊娠囊位置的核心手段，但超声医生不能只关注影像资料，更要像临床医生一样，结合患者病史、HCG值等辅助检查结果综合判断。

“以这例患者为例，HCG值高达90000mIU/ml，通常只有正常宫内妊娠才会出现如此高的数值，当找不到与之匹配的胚胎或胎儿时，就必须扩大探查范围，而非局限于盆腔局部区域。”

陈必良特别提醒，肝脏妊娠的早期发现是救治成功的关键。目前，临床上大部分肝脏妊娠病例，都是在妊娠囊破裂引发急腹症后才被发现，而肝脏妊娠破裂的死亡率，比普通输卵管妊娠破裂高7倍以上，十分凶险。

“王女士非常幸运，她只有正常的怀孕反应，没有出现孕囊破裂的表现，这让我们能够及时进行检查，否则后果不堪设想。”他说。

近年来，国内有文献指出，我国异位妊娠发病率在增加，肝脏妊娠等少见部位妊娠也呈现上升趋势。陈必良也发现，在临床上确实有这样的趋势。

他解释，这可能与多种因素有关：一是输卵管不通、盆腔炎症影响受精卵的正常运行，这是导致异位妊娠的主要原因；二是避孕方式的影响，口服避孕药、放置避孕环等可能会干扰输卵管的蠕动功能，增加受精卵着床异常的风险。

他还提到，如今试管婴儿技术的广泛应用，也可能增加异位妊娠的风险。“这是因为试管婴儿过程中可能会移植多个受精卵。若宫腔存在炎症，受精卵可能会进入腹腔，引发腹腔脏器妊娠，包括肝脏、脾脏等部位。”

因此，陈必良建议育龄期女性若出现停经、腹痛、阴道出血等症状，应及时就医检查，尤其是有异位妊娠病史、盆腔炎症病史的女性，更要提高警惕，做到早发现、早诊断、早治疗，降低异位妊娠带来的健康风险。

来源：医学界

校对：蔡 菜

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责编：汪 航