心脏瓣膜病撞上罕见白塞氏病 亚心专家巧手制“衬裙”高难度换“心门”

记者：王阳 通讯员：吕惠 宋蒙

36岁的邵先生患有罕见的白塞氏病，三年间反复发热、感染，先后接受了三次心脏手术。近日，他因“心门”与“门框”间再次出现缝隙，亟待实施第四次手术，却被多家医院拒之门外。绝望之际，邵先生不远千里从新疆慕名来到武汉亚洲心脏病医院，心外科贺必辉主任带领团队攻坚克难，成功为其实施了衬裙Bentall手术，巧手更换了出故障的“心门”，目前他已康复出院。

父子俩送锦旗致谢贺必辉主任（左三）

求医无门！三年经历三次心脏手术

邵先生家住新疆哈密，三年前因感冒就诊发现心脏杂音，进一步检查确诊室间隔缺损，随即做了介入封堵手术，此后便开始了漫长的就医路。“第一次手术后不久就患上了感染性心内膜炎，换了一个瓣，结果出现了瓣周漏，之后又换了一个，还是有瓣周漏，而且越来越大。”邵先生痛苦地说道。

据了解，瓣周漏就像房间的门框松脱形成的门缝，一旦缝大或多孔漏，就可能会导致心力衰竭、心律失常、心内膜炎等症状，必须尽早手术。然而邵先生已有三次心脏手术经历，期间反复发热、感染，病情复杂又棘手，求诊多家医院均不敢贸然接收，为了寻求最后的救治希望，他于近日慕名来到了武汉亚洲心脏病医院。

经过全面检查及多方会诊发现，导致邵先生出现瓣周漏的始作俑者原来是白塞氏病。它是一种罕见的全身性血管炎性疾病，进行常规的瓣膜置换手术，往往会因为缝线与瓣环组织间过强的免疫炎性反应导致术后出现人工瓣膜瓣周漏，乃至脱落。“要缓解当前病情，常规手术方式难以解决，衬裙Bentall手术是最理想的方式。”心外科贺必辉主任介绍，医院目前已为近30名白塞氏病合并瓣膜病患者成功实施了该类手术，均取得了理想效果。

医生为邵先生做检查

攻坚克难！制“衬裙”巧手换“心门”

据悉，衬裙Bentall手术是将脆弱重建的主动脉瓣环缝合到人工血管材料上，而不是直接与人工瓣膜相对较硬的缝合环进行缝合打结，瓣环承受的张力更小，贴合更紧密，有利于防止瓣周漏。然而邵先生的心脏和周围组织粘连严重，稍有不慎，就可能心脏破裂、大出血，此外主动脉根部结构复杂，手术如同“刀尖起舞”，每一步都需精准无误，难度与风险不言而喻。

经过万全的术前准备工作，邵先生在住院休养6天后，终于迎来了手术日。术中，贺必辉主任带领团队首先打开了邵先生的胸腔，小心翼翼地拨开那些因多次手术而紧紧粘连的组织，随后扩大主动脉瓣这扇心脏“大门”的门框，将生物瓣缝合固定在人工血管内、再翻转还原，瓣膜像多了条“衬裙”一样，最后如绣花般精细地将左右冠状动脉开口吻合到人工血管上，确保了心肌的血液供应，全程历时7个半小时，手术顺利结束。

贺必辉主任为邵先生实施手术

在医护人员的精心护理下，邵先生术后第三天就转到了普通病房，术后第九天就康复出院了，整体住院时间仅半个月，恢复如此迅速，他和家人都惊喜不已。“这三年时间，儿子不是躺在手术台上，就是住在医院里，一待就是一两个月，这次能这么快回家，放在以前想都不敢想。”邵先生的父亲感慨道。为了表达对贺必辉主任的感谢，父子俩还专门制作了一面锦旗送给他。

据悉，白塞氏病可侵害人体多个器官，如消化系统、心血管系统、神经系统等，有时患者需经历数年甚至更长时间，才相继出现各种临床症状和体征。“白塞氏病若累及心血管，由于常见症状与心血管疾病的表现风马牛不相及，极易被误诊或漏诊。”贺必辉主任提醒，一旦出现反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害要高度重视，很可能是白塞氏病，要及时寻求医生的帮助，以免延误治疗。