「观心·厚德」项目启动｜复旦大学附属中山医院携手全国 40 余家中心，推动 HCM 诊疗规范化

*仅供医学专业人士阅读参考

2025 年 11 月 16 日，2025上海市医师协会心血管内科医师分会年会盛大召开，作为引领华东乃至全国心血管疾病诊疗方向的核心会议，本次年会汇聚了上海市数十位心血管领域权威专家学者，分享并讨论领域内最新研究进展与临床实践成果，旨在为我国心血管疾病防治工作注入新思想、新方案。在本次会议中，由复旦大学附属中山医院（以下简称“中山医院”）牵头发起的「观心·厚德」项目正式启动，这不仅是复旦大学附属中山医院 10 余年肥厚型心肌病（HCM）临床经验的输出，更标志着我国 HCM 诊疗正式从“经验探索”迈向“全国协同规范”的新阶段，为众多HCM 患者带来康复新希望。

聚焦临床痛点，推动HCM规范诊疗落地生根

HCM是临床最常见的遗传性心肌病，以心肌肥厚为特征，可导致劳力性呼吸困难、胸痛、心力衰竭等急慢性并发症，是青少年和运动员发生心脏性猝死的主要疾病之一，严重威胁患者生命健康[1-3]。长期以来，我国HCM诊疗面临多重瓶颈。首先，由于左心室肥厚的成因较为复杂、起病隐匿、早期症状不典型、易被忽视等原因[4]，HCM早期误诊漏诊率居高不下，部分患者因症状隐匿或诊断技术局限错失干预时机。其次，我国不同级别医院之间心肌病诊断和评估能力差距大，基层医院缺乏标准化筛查手段与专业认知[5,6]，且在治疗层面缺乏统一标准，导致诊疗路径不一致。同时，中国人群HCM诊疗数据积累不足、患者对HCM认知不足等问题，进一步加剧了诊疗挑战。

而在这一背景下，复旦大学附属中山医院在长期的临床实践中积累了宝贵的HCM诊疗和管理经验。为进一步推动HCM规范化诊疗，给广大基层医院提供一些少走弯路的参考，中山医院牵头发起「观心·厚德」项目，将医院经过10余年临床验证的HCM诊疗体系，系统性地转化为一套“可复制、可推广”的规范化方案，通过联合全国40余家重要心肌病中心，优化并推广优质诊疗资源，促进HCM患者早筛、早诊、早治。

AI赋能+联盟协同，构建HCM诊疗智能、协同、规范新体系

「观心·厚德」项目依托复旦大学附属中山医院多年来积累的临床经验，并结合人工智能（AI）与多学科协作，系统推进四大核心路径。

早诊早治“三步法”，精准捕捉隐匿病例

「观心·厚德」项目创新建立“超声初筛-影像鉴别-基因验证”三步法，结合AI技术构建智能化诊断体系和病理诊断，实现诊断精准度与效率的双重提升。

超声初筛环节，通过绘制“基因-心超图谱”，将MYH7、ALPK3、PRKAG2等基因突变位点与超声图像特征精准对应，明确不同突变类型的心肌肥厚特点；同步开发超声AI助手，基层医生可通过手机连接探头，由AI自动测量室壁厚度与心功能参数，提示HCM患病可能，破解基层专业人才不足难题。

影像鉴别环节，整合核医学与磁共振技术优势，让影像诊断从“形态描述”迈向“功能评估”。PET-CT与PET-磁共振的联合应用可以实现功能与解剖结构的同步完成，为病人提供一站式的服务，为个体化治疗策略制定与调整提供客观依据。针对各层级医院设备差异，项目还将建立影像质控体系，每月远程抽查图像并通过AI辅助分析关键参数达标情况。

基因验证作为确诊“金标准”，依托5年多积累的中国人群MYH7、MYBPC3等突变位点临床关联特征，建立标准化检测与解读体系，针对有家族史的人群实现早期预警，让无症状但基因阳性患者得到及时随访干预。

病理诊断层面，通过“临床-病理-基因”三结合体系，结合心肌活检、刚果红染色、免疫组化等技术，精准区分HCM与淀粉样变、法布雷病等罕见病，降低误诊风险。

路径优化+用药管理，实现个体化精准施治

为推动HCM规范化治疗，「观心·厚德」项目构建“阶梯式治疗路径”与“精准分层+动态调整”用药体系，打破HCM治疗“一刀切”现状，推动个体化治疗策略的实施。

在治疗选择端，建立“阶梯式治疗路径”：对梗阻性HCM，优先评估心肌肌球蛋白抑制剂的适用性；对合并心衰患者，采用“药物+器械”联合方案[如β受体阻滞剂+埋藏式心脏复律除颤器（ICD）植入]；对终末期患者，推动心脏移植多学科协作。在路径优化方面，首创“左心室肥厚病因诊断流程图”，整合临床症状、体征、家族史、生物标志物[如N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）、肌钙蛋白]与影像特征，将HCM与其他疾病的鉴别流程压缩至最少步骤；并建立多学科诊疗（MDT）团队，整合超声、放射、病理、基因检测、药学等专科力量，实现患者24小时内完成超声检查、基因检测评估的一站式诊疗服务。

在用药管理方面，建立了“精准分层+动态调整”的用药体系和“基因-临床-药物”联动的个体化方案：针对梗阻性HCM患者，可使用新型心肌肌球蛋白抑制剂，用药前后或调整其剂量时需监测左心室射血分数（LVEF）、超声心动图评估的Valsalva激发后左心室流出道压力阶差（LVOTG）和患者临床状态，并确保药物代谢安全；非梗阻性HCM患者以β受体阻滞剂为基础治疗，需注意避免过度用药或剂量不足。同时设计药物代谢路径可视化模块，清晰展示药物作用机制，配合《肥厚型心肌病标准诊疗医患沟通图谱》，显著提升患者用药依从性。

“1+N”协同网络，推动优质资源下沉

「观心·厚德」项目以复旦大学附属中山医院为核心，联合全国40余家学术机构与医院，构建了“1+N”多层级心肌病诊疗联盟，形成“技术共享、经验互鉴、疑难共解”的协同机制。联盟通过五大路径实现能力共建：

一是探索并建立以“AI-ECG+心超”为核心的HCM筛查路径，通过搭建数据共享网络体系，加强检查流程与结果判读的标准化培训，提升各级医院筛查能力的同质化水平。

二是开发并上线“HCM辅助诊断APP”，计划将APP进一步分为基础版和标准版，基本版聚焦于基层医院的初筛与患者管理，便于识别潜在HCM患者并实现向上转诊，标准版则面向三甲医院，提供更深入的辅助诊断功能。通过分级诊疗模块，助力不同层级医院实现协同管理与规范诊疗。

三是建立“动态随访数据库”，整合治疗效果、患者生活质量评分等数据，为多中心研究提供支撑。

四是组织多中心病例讨论，通过远程会诊平台实现病例数据共享与疑难病例协同诊疗，每周组织联盟医院开展“影像-临床”联合阅片与病例讨论，配合病理与临床交叉培训，使联盟医院的再入院率显著下降，患者无需长途奔波即可获得顶尖专家诊疗建议。

五是重视医学教育，针对青年医师，构建“临床思维+技术实操+多学科协作”三维培养体系，通过典型病例解析强化规范应用意识；同时，搭建“线上理论课程+线下影像读片实践”，提升医师对非典型图像的识别能力。

数据分享+AI赋能，驱动科研临床转化

「观心·厚德」项目计划建立多动态HCM数据库，整合患者临床信息、超声图像、影像数据、病理结果、基因检测报告、治疗方案及随访记录（含生活质量评分）等多维度信息，通过“观心AI大模型”实现智能化管理与分析。数据库向全国各层级医院开放远程交流支持权限与病例库资源，供医师线上线下共享交流，为临床决策提供数据支撑。

目前数据库已纳入中山医院10余年诊疗病例，随着联盟医院持续加入，数据规模不断扩大。下一步将重点升级“观心AI大模型”，新增心肌纤维化AI预测功能，通过心脏MRI影像提前识别高风险患者。同时，深化全国多中心协作，共建“心肌病智能诊疗联盟”，共享AI算法、病例数据和科研成果。数据库积累的中国人群真实世界数据，将为新药研发、诊疗指南修订提供重要依据，助力中国HCM诊疗经验走向国际。

医患图谱+多维科普，“以患者为中心”让诊疗更有温度

「观心·厚德」项目在患者端聚焦疾病认知提升与全程管理支持，通过工具创新与内容优化，帮助患者更好地理解疾病、配合诊疗。

项目的重要产出《肥厚型心肌病标准诊疗医患沟通图谱》，将HCM疾病知识及患者教育内容以图文并茂的方式呈现。图谱左半部分系统展示HCM的疾病概况、分型特点、检查路径与治疗阶梯，帮助患者建立对疾病的整体认知，明确诊疗各环节的目的与流程，理解医生诊疗决策的依据。图谱右半部分聚焦患者自我管理，提出“三不原则”，即不忽视家族史、不恐惧用药、不擅自停药，同时涵盖生活方式提醒、病情监测要点以及定期复查等，帮助患者建立科学的疾病管理意识。

此外，「观心·厚德」项目还计划构建“期刊+书籍+视频+讲座+数字工具”的立体化科普体系：出版HCM科普专刊与随访口袋书，内容简洁实用便于随时查阅；制作系列科普视频，覆盖诊断、治疗、随访、日常生活等全场景；每月开展1次线下院内科普讲座，邀请专家针对患者热点问题进行解读，提供面对面咨询机会；智能化HCM APP上线患者端科普模块，嵌入图谱核心内容，用动态图解演示药物作用机制，帮助患者完成自我健康管理。

小结

「观心·厚德」项目，始于对HCM诊疗现状的忧虑，成于复旦大学附属中山医院多学科的深耕，志在通过智能、规范与协同，将经验转化为标准、将优质资源辐射到全国，为全国医生提供可复制、可推广的HCM诊疗工具和标准，让每一位HCM患者都能享受到同质化的规范诊疗与通俗易懂的疾病教育和贴心的诊疗支持。

这场由复旦大学附属中山医院牵头的诊疗革命，彰显了中国顶尖医疗机构的责任与担当。未来，期待随着「观心·厚德」项目的推进，全国HCM诊疗水平将逐步提升，区域诊疗鸿沟将不断缩小，更多患者将在早期得到确诊和干预，在规范治疗中改善生活质量、延长生存期。此外，期待项目能持续积累的中国人群诊疗数据，为国际HCM诊疗指南贡献中国智慧，让中国心血管病学在世界舞台上拥有更多话语权。

参考文献：

[1] 国家心血管病中心心肌病专科联盟,等.中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023[J]. 中国循环杂志.2023,38(1):1-33.

[2] Ho CY, et al.Genotype and Lifetime Burden of Disease in Hypertrophic Cardiomyopathy: Insights from the Sarcomeric Human Cardiomyopathy Registry (SHaRe). Circulation.2018; 138:1387-1398.

[3] Rowin EJ,et al. Interaction of Adverse Disease Related Pathways in Hypertrophic Cardiomyopathy. Am J Cardiol.2017;120: 2256-2264.

[4] Kubo T, Kitaoka H. Imaging of Left Ventricular Hypertrophy: a Practical Utility for Differential Diagnosis and Assessment of Disease Severity. Curr Cardiol Rep. 2017 Aug;19(8):65.

[5] Zhang Y, et al. The burden and management competency of cardiomyopathies in China: a nationwide survey study. Lancet Reg Health West Pac. 2024 Apr 11;46:101062.

[6] 徐铭俊,等. 中国大型三甲医院激发/负荷超声心动图在肥厚型心肌病诊断中的临床应用现状调查及质控方向报告[J]. 中华超声影像学杂志,2025,34(06)：471-480.

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