4岁“无牙仔”颌骨薄如纸 戴上义齿

　　南方医科大学深圳口腔医院(坪山)种植修复科团队为乐乐成功佩戴全口活动义齿，恢复其口腔基本功能。　通讯员　摄

　　“天生没有牙齿，该怎么吃饭?”深圳一名4岁男童乐乐(化名)因罹患罕见遗传病“少汗型外胚层发育不良”(HED)(俗称“无牙症”)，天生无牙，颌骨薄如纸，长期只能吃流食。

　　近日，南方医科大学深圳口腔医院(坪山)种植修复科团队为其成功佩戴全口活动义齿，恢复其口腔基本功能，让这个刚刚开启人生之路的“无牙”孩子，第一次拥有了接近同龄人的面容。

　　然而，这并非一劳永逸——未来十余年，乐乐仍将经历持续的义齿更换与口腔功能重建，直至成年颌骨发育稳定，才可能迎来最终的治疗答案。

　　颌骨“如纸一般薄”

　　成年后或不具备种牙条件

　　在幼儿园的午餐桌旁，4岁的乐乐显得有些特殊。他的食物都是专门制作的，肉菜尽量切碎，有时是煮得软烂的面条或粥，尽量避开需咀嚼的较硬食物——不是挑食，而是他口中一颗牙齿也没有。

　　他的面容也令家长忧心:由于缺乏牙齿支撑，上唇内陷、面中部塌陷、下颌相对前突，呈现出与4岁年龄极不相符的“瘪嘴”状态。若忽略那张柔嫩光滑的皮肤，单看面部轮廓，几乎难以相信这是一个学龄前儿童。

　　从出生起，乐乐的家庭就被医院告知，孩子患有少汗型外胚层发育不良(Hypohidrotic　Ectodermal　Dysplasia，HED)——一种由EDA基因突变引起的罕见遗传病，多见于男性，发病率仅为十万分之一。典型表现为先天性无牙或严重缺牙、汗腺功能低下、毛发稀疏。

　　随着乐乐进入幼儿园，社交敏感期悄然来临。他开始注意到自己与同伴的差异，同龄孩子嬉笑打闹时，他常常低头不语，连照镜子都变得抵触。乐乐的家人为此担心，“我们怕他长大后，没办法过上正常的生活”。

　　对乐乐而言，最直接的挑战来自口腔结构本身。他不仅无法长出乳牙或恒牙，更因长期缺乏牙齿对颌骨的生理性刺激，导致上下颌骨发育严重不足。

　　CBCT显示，乳牙胚和恒牙胚缺如，其上下颌骨发育短小，牙槽骨厚度、高度严重不足，最薄处仅1～2毫米，“如纸一般菲薄”。

　　与临床常见因牙齿早失导致骨吸收的无牙颌老人不同，HED患儿的颌骨从未经历正常发育过程，骨量基础更为薄弱。这一结构缺陷，不仅使全口义齿固位极为困难，更意味着未来成年后可能不具备接受种植牙手术的解剖条件。

　　“孩子天生没有牙齿，颌骨就得不到刺激，根本无法正常发育”，南方医科大学深圳口腔医院(坪山)种植修复科主任医师李迎春有着丰富的修复经验，在40年的从医生涯中也仅接诊过数例HED患儿，她坦言，这不仅是缺牙的问题，更造成整个口腔支持系统的先天缺失，对孩子的面容、咀嚼、发音、心理健康等方面均造成严重影响，一定要尽早解决。

　　团队在数分钟内完成

　　无创高精度的口腔三维建模

　　面对这一罕见而复杂的病例，种植修复科团队经过讨论，决定为乐乐制定数字化全口活动义齿修复方案，以恢复其基本咀嚼、发音及面部支撑功能。然而，为4岁儿童实施全口义齿修复，技术难度远超成人。

　　其一，配合难。传统取模方式易引发呛咳或恐惧，团队采用全口数字化口内扫描技术，在数分钟内完成无创、高精度的口腔三维建模，减轻了不适感。

　　其二，固位难。菲薄的牙槽嵴难以提供义齿固位力，医生需在有限空间内精准设计义齿基托形态，利用软组织封闭与边缘延展实现最大吸附力，同时避免压迫脆弱骨组织。

　　其三，咬合难。乐乐从未拥有天然牙列，无咬合记忆，咬合关系需从零构建。医生必须依据儿童颌骨生长规律、面部比例及未来发育趋势，科学设定垂直距离与颌位关系，既要满足当前功能，又不能干扰颌骨正常生长。

　　虽然年龄小，但乐乐非常懂事，在医生、技师、护士等多方紧密协作下，顺利完成了从初诊评估、数字化设计、试戴调整到最终佩戴的全过程。在试戴过程中，义齿的颜色匹配、边缘圆钝度等细节，均需兼顾儿童心理接受度。李迎春医生说，“我们希望他戴上后，能自然地笑，而不是觉得这是假的”。

　　一个月前，乐乐戴上了人生第一副义齿。坐在牙椅上，他第一次用牙齿啃了一小块饼干，对着医生护士咧嘴笑了。

　　李迎春表示，希望在新牙齿的不断刺激下，乐乐的颌骨能够持续发育，需家长定期带他来复诊随访，根据孩子的颅颌面发育情况进行调改或更换新的义齿，以匹配不断变化的颌骨形态和口腔结构。为此，医疗团队已为乐乐建立长期随访档案。

　　采写:南都记者 谢萌 通讯员 张珮