陕西
阳光讯（记者 郑亚雷）近日，西安交通大学第二附属医院神经外科成功诊治一例极为罕见的岩骨脊区硬脑膜动静脉瘘。该病例不仅位置特殊——位于岩骨脊区，更因其瘘口血流直接向脊髓引流，而极具隐匿性与危险性，目前患者已转危为安。
“精准判断是治疗的关键。”神经外科许刚副主任介绍，硬脑膜动静脉瘘本身年发病率仅约0.29-3/10万，而此种引流类型更为罕见。患者的瘘口由脑膜中动脉及枕动脉脑膜支共同供血，形态细小、位置隐蔽且向脊髓引流，因此在影像学上极难被发现。
61岁的屈女士，一年前无明显诱因出现四肢无力，尤其以双下肢明显，曾辗转省内多家大型三甲医院均未能明确诊断，且症状逐渐加重，双侧下肢已经不能抬离床面，只能依靠轮椅进行小范围的室内活动。据屈女士解释，外院的脊髓核磁共振检查提示其颈髓存在长阶段水肿，病因考虑为脊髓炎或脊髓血管畸形。在按脊髓炎接受激素冲击治疗后，她的症状非但没有减轻，反而在每次用药后逐渐加重，最终导致双侧下肢不完全瘫痪，并引发了深静脉血栓、肺栓塞等一系列严重合并症。
家属多方打听到西安交通大学第二附属医院神经外科许刚副主任团队，多年来在脑及脊髓罕见性血管病方面颇有研究，抱着试一试的态度找到许刚副主任医师团队。在行系列检查后，许刚团队结合患者病史、影像学检查以及临床经验做出诊断，患者静脉瘘的可能性较大，对其收入院准备后续手术治疗。
治疗过程中，许刚团队发现，患者全脊髓造影并未发现硬脊膜动静脉瘘。许刚副主任医师团队立即为患者进行了全脑血管造影，初步的血管造影并未发现明显病灶。团队又对可疑的各分支血管进行了超选择性造影。最终发现了该患者为脑膜中动脉及枕动脉脑膜支供血的一个非常细小的瘘口。该瘘位于岩骨脊，向下朝脊髓引流，不仔细研究很可能发现不了。
手术中，在麻醉师和团队的配合下，许刚副主任医师、僧志远主治医师运用介入技术成功对该瘘口进行了栓塞，栓塞术后次日患者的双侧下肢感觉及运动功能就明显好转。一周后患者转当地医院继续康复治疗。
术后家属几度哽咽地表达感谢。他们提到，这一年来辗转于当地和西安的各大医院，却始终未能确诊。正是西安交通大学第二附属医院神经外科，帮助他们明确了病因、解决了疑难杂症，也让他们重新看到了站立起来的希望，拾起了面对生活的勇气。
许刚介绍，由于患者病变位于颅内，而症状及核磁的异常表现均在脊髓，所以其早期诊断非常困难。神经外科血管团队不放过任何一个疑点，经过抽丝剥茧最终揪出真凶，挽救患者生命。
“发生于颅内朝脊髓引流的硬脑膜动静脉瘘，可以造成脊髓水肿，尤其是颈髓。”许刚解释，此类病表现为四肢肌力下降，尤其以双下肢明显，严重时甚至可以表现为呼吸无力，可伴有感觉减退及大小便障碍。颈椎核磁可以表现为长阶段水肿，与脊髓炎类似，但核磁上可见异常血管流空信号，脊髓造影又无异常发现。所以一旦出现上述症状及影像学表现要想到这种罕见病的可能，及时到有经验的专科医院就诊。
此次精准诊断治疗不仅展现了西安交通大学第二附属医院神经外科在疑难病领域的正本清源，精益求精的学术追求，更为该类罕见疾病的治疗提供了宝贵的临床经验。
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