右手斑块自出生就存在，结果竟是......

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看图诊断，快来自测！

病例简介

3岁女童，因右手无症状皮疹3年就诊。皮疹自婴儿期出现，为肤色小丘疹，逐渐增大。发育正常，疫苗接种齐全。否认外伤、服药史，无系统症状，家族中无类似病例。体检：右手掌近端中央及鱼际部可见多个界限清晰、肤色至淡黄色的丘疹及斑块，表面光滑（图1），触之坚实、无压痛；系统检查未见异常。

组织学（H&E）：角化过度，轻度棘层肥厚，网状真皮内粗大、硬化、排列紊乱的胶原束（图2）。Masson染色示硬化胶原纤维呈蓝色（图3）。VVG染色显示真皮弹力纤维密度不均，硬化胶原区弹力组织减少（图4）。皮肤镜：黄白色均质区域，皮纹保留（图5）。

图1 临床表现：右手掌近心端中央及鱼际部有多个界限清晰、肤色至淡黄色的丘疹和斑块，表面无明显改变

图2 角化过度、轻度棘层肥厚，网状真皮内可见粗大、硬化、排列紊乱的胶原束

图3 Masson染色显示粗大的硬化胶原纤维呈蓝色

图4 Verhoef Van Gieson（VVG）染色示真皮内弹力纤维密度不一，硬化胶原化区域弹力组织减少

图5 皮肤镜检查可见黄白色均质区域，皮纹保持完整

Q:

最可能的诊断是什么？

A:

A. 孤立性非家族性胶原瘤

B. 脑回状胶原瘤

C. 发疹性胶原瘤

D. 结节性硬化症

本期答案

正确答案：A 孤立性非家族性胶原瘤

答案解析：孤立性非家族性胶原瘤是一种罕见的获得性胶原型结缔组织痣，多在婴幼儿或儿童期出现，男女无差异，亦无家族史。

皮损通常表现为单发、缓慢生长、无症状的肤色或淡黄色坚实丘疹、斑块或结节，直径数毫米至数厘米，表面光滑，偶呈轻度脑回状、线状或带状疱疹样排列，可发生于躯干、四肢、臀、足底、手掌、头皮等部位。病变不伴系统症状，但需与伴有系统表现的遗传性胶原瘤鉴别。

皮肤镜下常见黄白色均质区，皮纹保留，可见淡褐色网点或色素斑。确诊依赖组织病理：表皮正常或轻度角化过度，网状真皮胶原纤维显著增粗、增多且排列紊乱，弹力纤维减少或断裂；Masson三色染色示胶原蓝染，Verhoeff-Van Gieson 染色示弹力纤维黑染并减少。主要需与家族性皮肤胶原瘤（多发、伴心脏缺陷等）、结节性硬化症的鲨革斑、Proteus 综合征的脑回状胶原瘤、肥厚性瘢痕、弹力纤维性疾病及发疹性胶原瘤等鉴别。

治疗方面，因病变良性、无恶变倾向，可选择观察随访；若影响功能或外观，首选一次性手术切除，复发罕见；病灶内糖皮质激素注射（曲安奈德等）可轻度软化病灶，但多不能完全消退，可作为不愿手术者的替代或辅助。术后建议定期随访，以早期发现潜在的系统关联或复发。

参考文献：

[1]Dass Y, Chauhan P, Jain G, Sharma R, Koul A. Asymptomatic Palmar Papules and Plaques in a Child. Pediatr Dermatol. 2025 Aug 8. doi: 10.1111/pde.16028. Epub ahead of print. PMID: 40778812.

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本文来源：医学界皮肤频道

责任编辑：叶子

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