罕见“镜面人”心跳慢如“老钟摆” 亚心专家逆向手术成功植入无导线起搏器

记者：徐睿捷 通讯员：吕惠 宋蒙

11岁确诊三度房室传导阻滞，未曾治疗，如今28岁的小樊心率每分钟仅40次，随时有猝死的风险，必须尽快植入起搏器保命。然而，他的身体异于常人，心脏、肝、胆、脾等器官全都和正常人的位置相反，还存在下腔静脉缺如问题。面对罕见的“镜面人”小樊，武汉亚洲心脏病医院心内科韩宏伟主任不仅手术全部“反着来”，还另辟蹊径通过上腔静脉路径成功在其心内植入了一枚无导线起搏器。在无线“马达”的强力辅助下，小樊得以恢复正常心跳，目前已康复出院。

小樊与医护人员合影

罕见“镜面人” 心跳慢如“老钟摆”

据了解，小樊出生便查出患有室间隔缺损，在5个月大时做了外科修补手术。不仅如此，他的身体里还揣着个大秘密，其心脏、肝、胆、脾等器官全都和正常人的位置相反，俗称“镜面人”，这是一种罕见的先天性畸形。听医生说只要脏器结构和功能正常就并无大碍，小樊父母也就放下心来，怎料在小樊11岁时，新的问题又接踵而至，他被确诊为三度房室传导阻滞。

三度房室阻滞意味心脏“电路”出了故障，心室和心房之间失去有效的沟通，心室只能以自己的频率进行收缩，直接导致心率变得非常慢，长此以往，很可能会发生心脏停跳，甚至猝死，应尽快植入起搏器来进行治疗。由于症状并不明显，再加上当时小樊尚年幼，父母并未接受手术的建议，只在生活中尽量避免儿子参加剧烈运动，每年定期带他到医院检查。尽管小樊安然无恙长到了28岁，但隐藏在其心间的“不定时炸弹”，一直是父母心中放不下的担忧。

为了尽快解除危机，父母近日带着小樊来到武汉亚洲心脏病医院，找到了起搏器植入手术经验丰富的韩宏伟主任。“小樊的心脏因三度房室传导阻滞导致心率过慢，正常人的心率在每分钟60-100次，但他的基础心率每分钟仅40次。”韩宏伟主任表示，若不干预，小樊的心脏随时可能“罢工”，导致全身各个脏器供血不足，出现头晕、眼前发黑、乏力、晕倒等症状，严重的还可能发生猝死。

困难重重 手术难度呈几何级倍增

考虑到小樊还很年轻，韩宏伟主任决定为其实施无导线起搏器植入术。该起搏器仅胶囊大小，与传统导线起搏器相比，无需植入心内膜导线，也无需在胸前皮下制作囊袋放置起搏器，减少了创伤与感染风险，可为心脏提供持续稳定的动力，尤其适合像小樊这样追求高生活质量、讲究美观、有职业特殊需求的年轻人群。

然而，作为“镜面人”的小樊，尽管平时生活与常人并无太大区别，但需要手术时，对手术医生却是极大的挑战。首先，小樊的脏器组织都是反的，医生的操作都得“反着来”，每次操作都要进行一次“脑筋急转弯”；其次，他曾接受过外科手术，心脏结构也会发生变化；此外，追问病史发现，他还有下腔静脉缺如问题，其血管路径并非正常走形，手术难度呈几何级倍增。

韩宏伟主任为小樊做检查

“无导线起搏器的所有器械设备都是为下腔静脉这种途径去设计和使用的。正常人的下腔静脉直接连接到右心房底部，小樊由于下腔静脉缺失，血管异常的直接连接到上腔静脉，形成弓形的180度翻转，最终进入到右心房，这种情况下，手术器械难以通过该路径进行操作，要想成功植入起搏器，必须另寻他路。”韩宏伟主任说道。

逆向手术 另辟蹊径创造“心”奇迹

为了确保手术效果和安全，韩宏伟主任团队在术前反复推演、细致讨论，决定将X线影像翻转180度，以保证术中看到的影像类似正常影像。8月25日，韩宏伟主任带领团队为小樊实施手术。术中，韩宏伟主任通过造影剂显影发现，小樊脖子左侧的颈内静脉到上腔静脉再到右心房的这条新路是顺畅的，在历经三次尝试后，成功通过该路径将无导线起搏器送入小樊的心腔内，全程历时近2个小时。术后各项参数良好，小樊又恢复了规律且有力的心跳，术后2天就康复出院了。

韩宏伟主任（左二）为小樊实施手术

仅胶囊大小的起搏器已植入小樊心腔内

据悉，武汉亚洲心脏病医院每年完成起搏器植入术1200余例，其中无导线起搏器植入术每年完成近80例，积累了丰富的临床经验。“小樊是我们目前接诊的第10个镜像右位心患者，这次也是我们完成的第6例上腔静脉路径下的起搏器植入术。”韩宏伟主任称，正常情况下，无导线起搏器将在小樊体内工作长达10-15年，未来他可以继续植入新的无导线起搏器，也可以根据实际情况更换传统起搏器。