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罕见!8岁女童腹痛3年,查不出病因!福建医生揪出元凶……

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“妈妈,我肚子不疼了!”

8岁的福州女孩小玲(化名)

举着小拳头欢呼

谁能想到,这个活泼的孩子

曾因腹中的一颗“隐形炸弹”

——直径仅约0.45厘米的顿挫型胆管扩张症

险些永远失去笑容

三年腹痛之谜

竟是这一罕见病

从5岁起,小玲就成了医院的“常客”。反复腹痛、呕吐,多家医院诊断为“肠痉挛”或“普通胃炎”,药吃了不少,病情却越来越重。

直到去年6月,妈妈带着她在福州市第一总医院儿童专科院区(福建省福州儿童医院、福州市儿童医学中心)遇见福建卫生报健康大使、该院普外科的黄圣余主任,这场持续三年的“误诊马拉松”才迎来转机

“孩子右上腹痛及面色微黄,结合病史,大概率是肝胆系统问题,结果一查发现肝功能异常!”黄圣余回忆,腹部超声显示胆总管仅轻微扩张(直径约0.9cm),但磁共振胰胆管成像检查发现“胰胆管合流异常”,本该各行其道的胰液和胆汁“串门”了,胰酶逆流入胆管后像“腐蚀液”一样不断破坏胆管壁,使其变薄。

若胆总管下段因炎症水肿或泥沙样结石等原因发生梗阻,便会呈现轻微扩张;而当梗阻解除后,扩张的胆管又可恢复如常这种动态变化增加了诊断难度,容易导致误诊或漏诊

“这不是普通的胃肠炎!”黄圣余立刻意识到,这可能是罕见病——先天性顿挫型胆管扩张症

“双镜联合”微创技术

减少吻合口狭窄发生

黄圣余介绍,胆管扩张症本身已属少见病,“顿挫型”更是其中的特殊类型,更为少见。根治该病的方法就是采用病变胆管切除+Roux-y胆肠吻合术。


该手术最困难的是,胆管细如圆珠笔芯与空肠吻合(直径仅0.45cm),术后发生胆肠吻合口狭窄的风险较高,技术难度大,属于小儿肝胆外科难题而且一旦吻合口狭窄发生则治疗起来很棘手,甚至需要再次手术,会给患儿及家庭带来很大伤害。

“虽然术后发生吻合口狭窄风险高,但面对被疾病折磨的患儿,我们没有退路,必须手术!”为了减少术后胆肠吻合口狭窄发生,黄圣余主任团队讨论决定采用“双镜联合”技术

腹腔镜先行:切除病变胆总管和胆囊,完成空肠-空肠吻合;

手术放大镜攻坚在右上腹辅助开一长约4cm小切口,术者采用手术放大镜,使用比头发丝细的6-0 PDP(聚丙烯)缝线,采用血管外科吻合技术将0.45cm的肝管与空肠“无缝对接”。

整个手术过程出血量仅约10毫升,历时3小时顺利完成。术后小玲恢复顺利,第三天即可进食流质,第七天便康复出院。更幸运的是,如今已是术后1年,小玲多次来院复查未见胆肠吻合口狭窄发生,表明小玲已成功度过了术后早期吻合口狭窄的高风险阶段

但黄圣余强调,这并非终点,患儿仍需长期随访,至少持续至术后5年,甚至更久,以监测远期可能出现的吻合口狭窄(如瘢痕挛缩、慢性返流性胆管炎所致)及其他情况。

医生呼吁:长期腹痛别硬扛

黄圣余提醒,胆管扩张症本身发病率不高,但“顿挫型”因其症状不典型、影像学表现隐匿(扩张不明显或可消失),极易被忽视或误诊

长期、反复发作的腹痛,尤其是按普通胃肠疾病治疗效果不佳的儿童,应考虑肝胆系统疾病的可能性,及时进行超声、生化全套血检(特别是肝功能检查),必要时行MRCP(磁共振胰胆管成像)等针对性检查

早期明确诊断和适时采取根治性手术,对改善患儿生活质量、预防胆管炎、肝硬化甚至癌变等严重并发症至关重要。

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福建卫生报全媒体记者:张帅

编辑:李子

审核:黄美辉、刘碧华

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