中年女性面瘫、低热入院后身亡！很罕见且致命

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这种细菌在冷藏受污染食品中极易传播

撰文 | YL

患者因面部麻木、低热就诊

一名既往体健的中年女性，两周前面颊部出现溃疡，伴左侧面部麻木、发热、肌痛等不适，考虑与单纯疱疹病毒相关，口服伐昔洛韦治疗。既往有甲状腺功能减退症和高脂血症病史。

抗病毒治疗后患者病情未见明显好转且持续加重，出现左面部无力、头痛、平衡困难和视觉障碍，表现为双眼难以睁开、视物聚焦困难[1]。完善相关检查提示单纯疱疹病毒阴性，且炎性指标正常。

门诊磁共振成像（MRI）显示左三叉神经增厚和增强，伴有相关的左脑桥病变，以及沿中脑、脑桥、脑干和上颈脊髓分布的水肿（图1和2）。这些发现与化脓性脑干脓肿一致，推测是由于感染沿左三叉神经的神经周围扩散。目前没有证据表明大脑半球或视神经受累。为求进一步诊治遂入院治疗。

图1弥散加权成像（A）和表观弥散系数图（B）显示局灶性脑桥弥散受限。T2（C）和液体衰减反转恢复（D）序列显示相应的局灶性低信号和周围血管源性水肿，这与脑干脓肿一致。

图2 造影前（A）和造影后（B）T1图像显示相应的局灶性低信号伴外周增强（红色箭头）。还有涉及左三叉神经脑间隔段的不对称增厚和弥漫性增强（蓝色箭头）。

检查后抗菌治疗却无效

入院时患者体格检查发现，双侧上睑下垂，其中左侧更为显著。当患者向左侧凝视时，双侧眼球均表现出无力的症状。此外，双侧三叉神经的所有分支对尖锐触觉的反应均有减弱，面部呈现出不对称状态，左侧鼻唇沟变得平坦。同时，检查结果显示双侧胸骨神经以及近端肌肉存在无力现象，且腱反射减弱。

口腔检查发现，之前报告的口腔溃疡已经愈合，因此无法直接进行病毒拭子的采集。初步的鉴别诊断考虑病毒性脑膜脑炎、脱髓鞘疾病以及自身免疫性脑炎等。

为了进一步明确诊断，患者完善腰椎穿刺检查。结果显示，患者的颅内压正常，脑脊液澄清，但脑脊液中细胞数量增多，蛋白质含量升高。随后完善对比增强颈椎MR示，脊髓C1至C4节段背侧存在脊髓水肿和纵向外周增强病变，这些影像学特征提示可能存在脊髓脓肿（图3）。

与此同时，管床医生将脑脊液样本进一步送检自身免疫相关的检测项目，以排除神经脊髓炎、多发性硬化症等可能。并且完善HIV筛查和抗核抗体检测，但结果均为阴性。鉴于对脱髓鞘中枢神经系统疾病的担忧，尤其是神经脊髓炎的可能性，患者开始接受脉冲剂量的类固醇治疗。然而，治疗效果并不理想。

尽管患者的白细胞计数和C反应蛋白水平均在正常范围内，但鉴于患者治疗欠佳，临床考虑患者可能为感染性疾病。故予以患者经验万古霉素、头孢曲松和更昔洛韦抗感染治疗。

图3 颈椎的T2（A）、T1（B）、短tau倒置恢复（C）和造影剂后T1（D）矢状位图像显示弥漫性脊髓水肿和脊髓扩张从C1水平延伸到C4水平，伴有沿脊髓左侧延伸的外周增强纵向病变。

病情急剧恶化，尸检结果是它！

然而患者病情仍持续恶化，复查MRI显示中脑病变周围血管源性水肿加重，累及顶盖、后脑桥、右侧小脑中蒂及双侧小脑半球白质，左脑桥和左上颈脊髓病变范围扩大（图4）。因患者病情危重无法耐受手术评估。血培养提示李斯特菌。在患者状况进一步恶化后，需要插管治疗，家人在入院第9天，决定为患者拔管并提供舒适措施，决定姑息治疗。

图4 丘脑和上脑干的多个轴向液体衰减倒置恢复图像显示类似的血管源性水肿恶化，累及双侧丘脑、中脑、脑桥、小脑蒂和小脑半球白质。

最终患者考虑为李斯特菌感染导致的脑干和颈脊髓脓肿，对应MRI所见左脑桥及C1至C4周边增强病变。李斯特菌菱脑炎罕见且致命，早期症状具有非特异性，导致诊断困难、治疗延迟，最终造成不良结局。

关于李斯特菌

李斯特菌是一种革兰氏阳性杆菌，由于其生物膜形成能力，可通过冷藏和加工产品中发现的受污染食品传播疾病[2]。李斯特菌通常会在健康个体中引起自限性胃肠炎，但也可能导致侵袭性感染，包括败血症、脑膜炎或菱脑李斯特菌[3]。

感染李斯特菌的潜伏期通常为3-7天，但有时也可能短至24小时，长至6周或更久，尤其是侵袭性感染，潜伏期可能更长。李斯特菌感染主要影响孕妇、新生儿、老年人及免疫功能低下者，如艾滋病患者、器官移植患者、肿瘤患者等。

菱脑李斯特菌则是一种罕见且致命的脑干脑炎。在免疫功能低下的患者中，李斯特菌可以通过血液传播直接进入中枢神经系统。在免疫功能正常的患者中，李斯特菌通常是因患者食用了被污染的食物，细菌先感染肠道，然后穿过肠黏膜进入局部淋巴结，接着通过血液传播至全身[4]。

李斯特菌临床表现因感染部位、感染类型以及患者的年龄和免疫状态而异，主要包括以下几种情况：

一

侵袭性感染临床表现

1、脑膜炎：这是李斯特菌感染最常见的严重形式，典型症状包括发热、头痛、颈部僵硬、恶心、呕吐、脑膜刺激征等。患者还可能出现意识障碍、抽搐、共济失调等神经系统症状。

2、脑干脑炎：相对罕见，患者可能出现脑神经麻痹、共济失调、复视、吞咽困难等症状，病情进展迅速，病死率高。

3、脑脓肿：约占中枢神经系统感染的10%，多发生在丘脑、脑桥和髓质，病死率高且后遗症严重。

4、败血症：多见于免疫缺陷者，如孕妇、老年人及免疫抑制患者，表现为发热、寒战、肌肉酸痛等，严重时可导致休克。

5、心内膜炎：较少见，多发生在有心脏基础疾病的患者，如风湿性心脏病、先天性心脏病等，可出现发热、心悸、呼吸困难等症状，病死率较高。

6、局部感染：李斯特菌还可引起肝炎、肝脓肿、胆囊炎、腹膜炎、脾脓肿、关节炎、骨髓炎等，症状因感染部位而异，如肝炎可出现黄疸、肝区疼痛等。

二

非侵袭性感染临床表现

1、胃肠炎：是李斯特菌感染的常见类型，症状相对较轻，通常在食用被污染的食物后24小时内出现，主要表现为腹泻、恶心、呕吐、腹痛、发热等，一般持续1-3天可自愈。

2、流感样症状：部分患者可能仅出现类似流感的症状，如发热、寒战、肌肉酸痛、疲劳等，无明显神经系统或全身感染的表现。

小结

临床工作中，对于不明原因的进行性神经症状伴发热患者，尤其是出现脑神经麻痹、共济失调、意识障碍等脑干受累表现时，需警惕李斯特菌脑干脑炎或脓肿可能。

李斯特菌在免疫功能正常人群虽少见但并非不可能，其感染可能与特定饮食（如未充分加热的即食食品、生食等）或环境因素相关。早期经验性抗菌治疗应考虑覆盖李斯特菌，尤其是对于有相关流行病学史或病情迅速恶化患者。同时，对于疑似中枢神经系统感染病例，除常规检查外，血培养、脑脊液培养及影像学检查（如增强MRI）等多维度评估至关重要，以明确病原体、病变范围及性质，从而制定精准治疗方案，改善患者预后。

参考文献：

[1]Gizem Reyhanoglu, Krishna Brown, Brian Day, et al. Unusual Presentation of Listeria Rhombencephalitis. AIM Clinical Cases.2025;4:e240348.

[2]Madad A, Marshall KE, Blessington T, et al. Investigation of a multistate outbreak of listeria monocytogenes infections linked to frozen vegetables produced at individually quick-frozen vegetable manufacturing facilities. J Food Prot. 2023;86:100117.

[3]Hue CD, Bullrich MB, Lam Shin, et al. Pearls & Oy-sters: trigeminal nerve dysfunction as the key diagnostic clue to listeria rhombencephalitis. Neurology. 2021;97:e1457-60.

[4]Czupryna P, Zajkowska A, Garkowski A, et al. Listerial rhombencephalitis in an immunocompetent woman. Case Rep Neurol Med. 2014;2014:674321.

责任编辑：梦琳

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