上海
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话说在阿尔卑斯山上，有一个名为Montchavin的小村子。
（Montchavin）
小村本是登山客和滑雪者心中的旅行胜地，可最近这几十年，这里却仿佛被诅咒了一般。
当地差不多约有200名常住人口，在1991年-2019年之间，这200人中有16人被诊断出患有肌萎缩侧索硬化症。
大家应该更熟悉这病的另一个名字——渐冻症。
没错， 就是霍金患上的绝症。
这种病会导致人体神经系统瘫痪，使患者逐渐失去行动能力，直至无法呼吸。
而住在Montchavin小镇，就意味着患上渐冻症的几率比欧洲其他任何地方都要高出至少20倍……
（霍金）
随着病例不断增加，死亡人数不断攀升，当地也逐渐流传起各种“传说”。
有人说是附近一座废弃矿井的铅泄漏到了供水系统中；有人猜是手机信号塔将人们污染；还有人说是当地人受到了女巫的诅咒……
而第一个对这种情况进行科学调查的，是一位名叫瓦莱丽（Valerie Foucault）的女医生，她就在Montchavin出生，也是自己家乡唯一的全科医生。
（瓦莱丽医生）
瓦莱丽认识的第一个渐冻症病人是在1991年确诊的，那人是她的邻居。九年后，当地第二名渐冻症患者确诊，可当时的瓦莱丽并没有把这两个人联系起来。
直到2009年，当地确诊的渐冻症病人已经达到了5人，她终于意识到情况有些不对劲了。
她说，这些病人都是她从小就认识的朋友、长辈，看到他们坐在轮椅上等死，她非常痛苦，却又无能为力。
而且她很清楚，200名居民中出现5例渐冻症病例绝不是一个正常的比例。她又给阿尔卑斯山脉其他村子的医生打去电话询问，发现这种情况只在Montchavin出现。
这就很奇怪了。
通过调查，瓦莱丽得知，渐冻症没有单一病因，但高达90%的病例都归因于环境因素，只有10%为遗传。
她一开始怀疑，小村子里的人因为不与外界流通，所以会不会在世代通婚下，都拥有了所谓的渐冻症基因呢？可她又调查了村里人的族谱，发现村子里并不存在遗传渐冻症的情况。
既然如此，就只能是环境因素了。
（Montchavin）
瓦莱丽找到卫生部求助，她担心如果找不到病因，未来会有更多的村民死亡，可她却被拒绝了。
卫生部告诉瓦莱丽，这可能只是渐冻症集中爆发的特例而已，他们对此无能为力。
这种“渐冻症聚集发生”的情况也确实是存在的。
比如在澳大利亚城市沃加沃加，其病例数就是全国平均水平的7倍，在美国新罕布什尔州的一个湖畔村庄，病例数更是达到全美平均水平的25倍。
瓦莱丽无奈之下，也只好接受了这种解释。
可到了2010年，小镇上又有3人确诊，确诊人数增加到了8人，瓦莱丽坐不住了，又联系了法国一位出名的神经学家埃米琳。
埃米琳对此很感兴趣，她希望能调查出村民的病因。
有了专家背书，调查组很快就成立了，随后，就是一段持续了10年的艰苦调查。
（埃米琳教授）
为了找到确切的病因，需要排查掉所有可能的情况。
首先调查供水网络、水库和配水系统，然后调查焚烧厂是否释放出了有毒物质。
调查组检查了居民花园里的土壤，检测其中的毒素和重金属。又检查了居民家中的空气，检测放射性气体的排放。
山上用于延长滑雪季节的人造雪被送进了实验室。
甚至就连村子里的墙都被凿下来一块，交由科学家们检查。
村子里的每个人都被要求填写一份表格，里面要求详细记录他们的饮食、工作、习惯和爱好等等，填完这份表格需要三个小时。
可多年过去，调查团却一无所获。
（Montchavin）
直到2018年，一位美国神经学家彼得加入了团队，他带来了新的思路。
彼得曾经调查过太平洋岛屿关岛上的渐冻症群体，发现当地患者的病因是食用苏铁种子。
当地人会将苏铁种子磨成面粉，制成面食。
但苏铁种子如果没有经过仔细处理，就会残留一种名为苏铁素的有害物质。
苏铁素会在人体内产生反应，改变人体DNA，攻击神经系统，最终促使渐冻症发病。
（苏铁）
这个小镇当然是没有苏铁的，但一些毒蘑菇同样含有能操纵DNA并破坏神经系统的毒素。
于是在2018年，调查团开始对当地人食用蘑菇的情况进行了一系列调查。
结果这次真有发现！
当地大多数渐冻症患者都说，他们食用过假羊肚菌，曾给他们带来剧烈不适。
所谓假羊肚菌，指的是几种形似羊肚菌的蘑菇。
其中毒性最强、最知名的一种叫毒鹿花菌，当地也有生长。
事实上，当地有些人是误食了假羊肚菌，但还有一些居民真的有吃假羊肚菌的习惯。他们认为这些蘑菇能让人“保持活力”，而且味道极为鲜美。
与此同时，作为对照组的48名健康居民中，没有一个人说自己尝试过这种蘑菇。
既然如此，病因找到了？
（假羊肚菌）
调查团采集了大量样本，最终在2021年6月发表了一篇论文，证明真菌基因毒素可能诱导运动神经元退化。
可这个观点当地人接受么？
17年前，当地人盖伊被诊断出渐冻症后开枪自杀。
他的侄女表示，盖伊确实吃过这种蘑菇。
“但他没有过度放纵，也不酗酒。
事实上，所有患者都有一个共同点，就是他们经常在户外运动，他们中的许多人都是猎人、樵夫和滑雪教练。
当时我们都很纳闷，究竟是什么导致了这一切。
是水吗？是猎人带回来的猎物吗？我们甚至一度以为是庆祝法国国庆时燃放的烟花。
但当我们发现可能是蘑菇时，我们都很震惊。”
（假羊肚菌）
更震惊的是当地76岁的居民马尔尚。
她高兴又后怕地说：“以前我每年春天都吃它们，至少吃了20年了。”
随后她压低声音补充道：“我不相信它们是导致这种疾病的病因，我认为这仍然是个谜。”
当然，虽然她有所怀疑，但确实已经不再食用假羊肚菌了。但她如今仍然喜欢吃菌子，而且还在窗户边晒了四大盘羊肚菌。
她说：“我通常把它们放在煎蛋卷里，但你得先煎20分钟，不然吃了会很不舒服的，我弟弟就因为没煎熟差点死了。”
不过马尔尚很有信心，她说采蘑菇已经融入了她的生活，她也能分清真假羊肚菌的区别：“假羊肚菌更圆，茎部更少，而且颜色是铁锈色，我不会认错的。”
（示意图）
64岁的埃尔维同样对自己辨认蘑菇的水平很有信心。
他说自己一眼就能看出假羊肚菌，不过如今山里的蘑菇已经少了很多：“不少意大利人开车来偷我们的蘑菇！”
15年前，埃尔维的朋友因渐冻症去世，享年40多岁，但埃尔维说，他的朋友从未故意食用过假羊肚菌。
“我怀疑不是蘑菇引起的。
也许她把假羊肚菌误认为是别的什么了……但我觉得更多的原因是她的餐厅经营不善，压力太大了，我猜的。
至于盖伊，他曾经掉进过冰水里，水都没过脖子了，可能这是他发病的原因。”
（当地居民埃尔维）
当地人史蒂夫也不相信是蘑菇在作怪。
史蒂夫是当地最后一个渐冻症患者，他在2009年被诊断出患上了渐冻症。
当时医生推测他只能再活两年，但如今的他作为医学奇迹，仍然生活在小镇上，抽着现代医学的嘴巴……
（刚刚确诊后的史蒂夫和他的儿子）
如今史蒂夫跟自己的妻子和两个孩子在小镇上开了一家民宿。
他坐在轮椅上，可以用眼睛在电脑上打字，他说：
“我们一家人都喜欢滑雪，也喜欢招待客人。经营一家提供餐饮的小屋，既能满足我们的热情，又能让我们谋生。
Montchavin风景优美，我们的小屋可以俯瞰山谷和远处的群山，景色令人叹为观止。”
提到假羊肚菌，史蒂夫说：“据我所知，我从未见过假羊肚菌。我也不知道这个地方为什么这么多人感染这种病，也许这只是一个偶然的异常现象而已。”
（史蒂夫2015年时的照片）
虽然史蒂夫持有怀疑态度，但根据报道，过去六年来，当地人已经停止食用假羊肚菌，此后当地也再未有人确诊患有渐冻症。
但埃米琳教授曾经表示，相关性并不意味着因果关系，这个村子里可能还隐藏着其他的秘密。
就比如在1995年，当地的Montchavin矿井被宣布永久关闭，也就在这几年，村子里的渐冻症爆发了。
谁又知道哪些是巧合，哪些是因果呢？
ref：
https://www.dailymail.co.uk/health/article-14626757/delicacy-blamed-TENTH-population-motor-neurone-disease.html
易水萧萧西风冷鸭:《我不相信它们是导致这种疾病的病因》《没煎熟差点死了》《采蘑菇融入生活，能分清真假羊肚菌》你们是云南人吗！这蘑菇这么好吃吗！
D诙灰就是悠悠小奥:我们云南人没有吃菌子吃出渐冻症来哈
露伴Rohan:……真的要躺板板了
不要吃我的小笼包啊 :一开始我还觉得扯淡吧这个世界上还有这么馋的人吗看到最后啊哈哈哈哈是菌子啊那没事了
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