肺脏硬化为何发生，如何知道？

“我一年前开始干咳、体力下降，就连50米都走不下去，最初以为是正常的衰老现象，没想到情况越来越糟。直到半个月前在医院做全面检查，才知道是肺部发生了纤维化病变。”63岁的王大伯回忆了自己的经历。

肺纤维化究竟是怎样形成的？除了王大伯描述的症状，还有哪些早期预警信号值得警惕？在《看呼吸》日前推出的直播节目“肺脏纤维化悄然变硬还能逆转吗？”中，上海交通大学医学院附属胸科医院呼吸与危重症医学科副主任李锋教授详细解答了上述问题。

肺脏为何会出现疤痕悄然变硬？

“当肺泡受损时，肺泡上皮细胞会像发信号一样释放炎症介质，召集血小板、免疫细胞等组成‘救援小队’，引发局部炎症反应。这些救援细胞在清除病原体和坏死组织时，会释放促进纤维化的细胞因子。此时，原本处于休眠状态的成纤维细胞会被激活，形成具备特殊功能的肌成纤维细胞。就像建筑工人搭建临时脚手架，肌成纤维细胞会分泌大量胶原蛋白，在损伤部位搭建胶原蛋白构成的网状支架，既能加固受损区域，又能像橡皮筋般牵拉伤口边缘促进愈合。”

“正常情况下，这些临时支架会在修复完成后自然分解，但当损伤因素持续存在（比如长期炎症）或修复系统失调时，肌成纤维细胞就会失控增殖，大量异常堆积的胶原蛋白会使肺组织逐渐硬化，最终发展为肺纤维化。”李锋教授讲道。

“至于具体病因，根据我们医疗中心的临床观察，超过50%的肺纤维化病例与风湿免疫性疾病相关。长期吸烟、暴露于工业粉尘或者空气污染环境中的群体，其呼吸道持续受到有害颗粒物刺激，也可能出现肺组织纤维化改变。”

“另外，部分心血管药物、抗肿瘤药物、放射治疗以及急性感染都可能造成肺脏纤维化病变。最后需要强调的是，仍有一定比例（20-30%）的肺纤维化经过仔细排查之后仍然无法明确病因，临床将其归类为特发性肺纤维化。”

哪些信号可能是肺纤维化的警报？

“肺纤维化患者的早期症状主要表现为持续咳嗽和胸闷，随着病情发展，会逐渐出现活动后呼吸困难、走路时明显气喘。这些症状往往提示着肺部功能开始下降，需要引起重视。部分患者还会出现特殊的体征变化，比如手指末端会明显增粗，指甲变得厚而圆润，这种特征在医学上称为‘杵状指’，同时可能伴随口唇发紫、皮肤干燥等表现。”

△图源网络

李锋教授提醒我们，“需要注意的是，这些症状并非肺纤维化独有，慢阻肺病患者也可能出现类似情况。要准确鉴别诊断，建议及时到医院进行高分辨率薄层CT检查，肺纤维化在CT影像上会呈现特征性的网格状阴影或蜂窝状改变，而慢阻肺病则主要表现为肺气肿和肺大泡。”

“当病情进展到晚期时，患者可能出现严重并发症。通过心脏彩超检查可以发现肺动脉压力升高，这时患者常伴有全身浮肿，这是右心功能衰竭的表现。但需要强调的是，这些严重症状往往提示疾病已进入终末期。因此特别提醒大家，当出现不明原因的上述症状时，建议尽早进行CT检查，能直观显示肺部结构变化，对早期发现肺纤维化、把握黄金治疗窗口具有重要诊断价值。”

除胸部CT外，还有哪些手段可揪出“元凶”？

“在判断肺纤维化病情时，前面提到的CT检查和大家熟知的肺功能检查是最基础的两项检查手段。但要全面查找病因，血液化验也是不可或缺的环节，通过抽血筛查自身抗体、风湿免疫指标等，能帮助我们发现潜在的免疫系统疾病。”李锋教授讲道。

“当血液指标全部正常却仍怀疑特殊类型肺病时，我们会建议进行微创活检，目前常用的是两种方式，即外科胸腔镜活检和内科支气管镜冷冻肺活检，这两种方法都能精准获取肺组织样本进行病理分析。比如曾有位长期吸烟导致肺纤维化的患者，正是通过活检确诊后，配合激素治疗和戒烟，复查CT显示病灶明显吸收。不过这类检查主要适用于年轻、身体条件较好的患者，我们不会盲目推荐给所有病人。总的来说，我们会根据个体情况选择最安全有效的检查组合，既不过度检查，也不错失诊断良机。”

扫码添加小助手，加入患者群交流

专家简介 李锋

上海市胸科医院呼吸与危重症医学科副主任、亚专科主任，主任医师、博士生导师。中华医学会呼吸病学会间质性肺病学组委员、中国研究型医院学会呼吸专委会间质性肺病多学科诊疗专委会常委、上海市医学会呼吸病学会间质病学组副组长、上海市医学会变态反应学会委员、上海市呼吸医师协会委员、中国呼吸医师协会青委、中国变态反应医师协会青委、中国康复医学会呼吸康复分会青委、Thorax杂志中文版间质性肺病专刊副主编。擅长气道疾病、间质性肺病、肺移植围手术管理。

本文完

未经许可，请勿转载

排版：张彦

此内容为医学科普，仅供参考，不能作为诊断医疗依据

1

2

3

看呼吸

权威实用的

呼吸科普平台