知名歌手“心肝同期联合移植”引热议，心肌病为何会肝衰竭？

其实我并不知道这位知名歌手，只是网上是这样报道的：知名歌手TANK吕建忠，因肥厚型心肌病和肝功能衰竭在浙大二院成功接受了亚洲首例“心肝同期联合移植手术”，现康复出院。

网友关心的问题是，心肌病为何会有肝衰竭？

心肌病患者发生肝衰竭，可以有两种解释。一种是原本既有心肌病，又有肝脏疾病，然后心功能不好，肝功能也不好，都衰竭了。另一种解释，就是心肌病发展到了心衰，引起了肝瘀血、瘀血性肝硬化、肝功能衰竭。这是医学上诊断疾病的“一元论”方法，用一种病因来解释患者所有的临床情况。这位患者是可以解释的。从后续的报道看，患者也正是后一种情况。

• 我们先来看肥厚型心肌病。

这是遗传性心肌病里最常见的一种，特征就是心肌肥厚。

这样的患者，一个家系里一般不止一个人得病。这位患者的姐姐和姨妈就发生了心性猝死。所以，心性猝死也是要查原因的，不一定都是心肌梗死。家系里发现的第一人，叫做“先证者”。发现了，就应该对所有关联的家人进行筛查。

肥厚型心肌病，心肌肥厚也分部位的。有心室间隔特别肥厚的，也有心尖部位、心室中部肥厚的。最多见的就是心室间隔特别肥厚，和左室后壁肥厚不对称的那种。这种病人心脏收缩时，心室间隔肥厚的心肌一收缩，就会阻碍左心室向主动脉射血的血流，医学上说，是“左心室流出道”狭窄、梗阻了，这就是常见的梗阻性肥厚型心肌病。当然，也有其他部位肥厚梗阻的，也有“非梗阻性”的肥厚型心肌病，心室心肌比较均匀地肥厚。

心脏射血受阻，结果就是全身供血不足。脑供血不足可以头晕，严重时会发生晕厥；心肌供血不足会出现心绞痛、心律失常甚至猝死；平时的缺血就会活动时胸闷气短，呼吸困难，体力不足，这些表现尤其在心脏用力收缩或血管扩张时出现，比如活动、站立，用力吸气屏气后呼气，含服硝酸甘油等。

• 肥厚型心肌病的不良后果之一，就是中重度心力衰竭

心肌肥厚了，而且心肌本身就有遗传缺陷，心功能是会不正常的。肥厚型心肌病一般是从舒张功能减低开始。肥厚的心肌舒张不好，就像厚胶皮的气球不容易吹张一样。舒张不好就会影响到心室里的压力，压力升高，就把心房给挤大了，也影响心肌本身的供血。慢慢地，就影响到收缩功能了。要回到左心的血液不容易回来，肺里就会瘀血，本来还不容易排出去，心功能就越来越差，心衰表现也就明显了。当然，这里还有很多七七八八的复杂机制。

我们的心脏分左、右心两部分，右心负责接收全身静脉回流到心脏的血液，输送到肺里，交换氧和二氧化碳后回到左心；再由左心室收缩把血液射入主动脉，流向全身。那心衰呢，也分左心衰、右心衰，然后是全心衰。

肥厚型心肌病发生心力衰竭时，一般先左心，因为左心室肥厚、射血受阻啊！然后到右心，最后就是全心衰了。

• 心肌病到了右心衰、全心衰的时候，就会影响到肝脏了!

因为肝脏里的血液原本是要回流到心脏的。右心衰了，右心的压力增高，肝脏的血液回流受阻，就瘀在肝脏了。肝瘀血，瘀血性肝肿大，时间长了，肝细胞就坏死、纤维化了，肝硬化了。所以右心衰时，查体就可以发现病人肝大、早期还比较软，晚期就硬了。

肝硬化了，肝功能不好了。

肝脏是身体里的“化工厂”，可以合成各种酶、凝血因子、蛋白质等，可以调节血糖，解毒，代谢毒物药物，生成排泄胆汁。肝功能不好了，这些酶、凝血因子、蛋白质都会缺乏，身体的代谢就受影响了，凝血功能差了容易出血，还会出现低蛋白血症。白蛋白低，营养不良，血液里的水分拉不住，会出现全身水肿，胸水腹水；球蛋白低，抵抗力不行，容易感染。身体里的毒素代谢更是受影响，在身体里蓄积就会出现各种病况，尤其影响到脑子、神经系统；胆汁代谢排泄也有障碍，就会出现黄疸，最后彻底肝功能衰竭了。

肝脏移植、心脏移植，现在已经成为救治终末期肝病、心脏病患者的有效手段，但是同期联合移植不同于单纯心脏移植或者肝脏移植。因为同期移植两个重要脏器，手术和围手术期管理就更加复杂困难，需要更多学科的密切协调配合、组织实施，术后患者还要接受抗排异治疗等，这位患者能够顺利康复是非常不易的。

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