黑龙江发现1例！为50岁男子！极易误诊…

来源：生活报

肺泡蛋白沉积症（PAP），俗称“牛奶肺”，是一种发病率仅百万分之七的罕见病，其病理特征为肺泡内异常堆积磷脂蛋白样物质，导致气体交换功能严重受损。“就像给肺泡糊上了一层糨糊，氧气根本进不去。”哈医大二院呼吸与危重症医学科主任陈宏教授介绍，该院近日独立完成了省内首例全肺灌洗术为肺泡蛋白沉积症患者打通了生命通道。

家住五常今年50岁的杨先生（化姓），三年前持续性干咳伴进行性呼吸困难，胸部CT显示双肺弥漫性磨玻璃影及典型"铺路石征"，经冷冻肺活检确诊为肺泡蛋白沉积症（PAP）。 因家庭条件有限，杨先生没有选择治疗。 近一个月来，杨先生的病情持续恶化，胸闷气短，日常活动严重受限，在家属陪同下来到哈医大二院呼吸与危重症医学科。

入院后，陈宏教授带领团队为患者制定个性化诊疗方案。术前，团队通过高分辨率CT三维重建技术精准定位病变区域，并结合患者既往病史排除合并症风险，保证手术的安全性。

患者入院后，陈宏教授带领团队为患者制定个性化诊疗方案。术前，团队通过高分辨率CT三维重建技术精准定位病变区域，并结合患者既往病史排除合并症风险，保证手术的安全性。

全肺灌洗液，灌洗液逐渐由浑浊变清亮

术中，麻醉科团队采用双腔气管插管技术实现单肺通气，为术中操作提供安全保障；陈宏教授带领团队使用"梯度灌洗法"，先以37℃生理盐水冲洗表层沉积物，再通过负压吸引逐步清除深部肺泡基底磷脂蛋白，过程中动态监测氧合指数与肺顺应性，实时调整灌洗参数以避免肺水肿，团队在17次交替灌洗中，精准控制灌洗液流速与压力，最终从患者左肺引流出8500ml乳白色浑浊液体。术中患者一度出现血氧波动，麻醉团队迅速采取肺复张与PEEP调节，确保手术安全推进。一周后，其右肺也顺利完成灌洗，双肺CT复查显示磨玻璃影显著改善，肺纹理重获清晰。

医生指出，肺泡蛋白沉积症早期症状极不典型，常表现为进行性呼吸困难、咳嗽、乏力等症状，晚期可进展为呼吸衰竭。由于起病隐匿，早期极易被误诊为肺炎、肺结核或慢性阻塞性肺病，临床误诊率高达83%。长期接触粉尘、免疫缺陷或患有血液系统疾病、家族遗传史等高危人群应提高警惕，若出现不明原因的干咳、进行性呼吸困难，应及时到正规医院进行支气管镜检查。（图片由哈医大二院提供）