1.3公斤！贵州胎龄29周“Berry综合征”早产儿心脏畸形矫治术成功实施

本文转自：人民网-贵州频道

3月16日，笔者从上海儿童医学中心贵州医院获悉，该院派驻专家陈会文教授带领的心脏外科团队近日为贵州胎龄29周、体重仅为1.3公斤的“Berry综合征”早产儿成功实施心脏畸形矫治术，创下了该病种全世界最低体重、最小年龄纪录。

手术中。

患儿妍妍（化名）是一名胎龄29+6/7周的早产儿，出生时体重仅为1290g。由于妍妍各脏器系统发育极不成熟，一出生便转入上海儿童医学中心贵州医院新生儿重症监护室（NICU）接受治疗，经心脏超声及CTA心血管造影等检查，姸姸被确诊为Berry综合征。

姸姸入院后，虽已给与改善心功能的药物治疗，但仍出现心功能恶化以及呼吸功能、胃肠道功能恶化的迹象。孩子的生命危在旦夕，上海儿童医学中心贵州医院迅速组织新生儿科、心胸外科、心血管科、麻醉科、重症医学科、放射科、超声科等进行多学科大会诊。

经多学科讨论，专家团队一致认为需尽早为姸姸行心脏外科手术治疗，术中完成主肺动脉窗修补术、主动脉弓重建以及恢复右肺动脉正确走行。

确定治疗方案后，各团队迅速响应，积极准备。因姸姸年龄小、体重极低、手术耐受性差、风险大，术前儿童心脏中心陈会文主任医师团队查阅大量文献，为姸姸制定精准的手术方案。同时，反复模拟手术操作步骤以及对手术中可能遇见的问题进行预判，确保尽量缩短手术时间，达到手术纠正效果。

治疗恢复中。

在陈会文主任医师的带领下，妍妍的手术顺利实施，术后转入心脏重症监护室进一步观察治疗。心脏外科监护团队密切关注姸姸的病情变化，根据孩子不同阶段的发育特点，进行精细的呼吸、循环、营养等综合管理，对妍妍每天的奶量、静脉补液和营养素都精确到小数点后1位；监护室护士在细若发丝的静脉中置入中心静脉PICC（经外周静脉穿刺中心静脉置管），为妍妍打开“生命通道”；此外，还多次请姸姸父母与孩子进行视频探视，提供情感支持，增强信心。

通过精准的医疗干预，在多学科团队2个多月的共同努力下，姸姸顺利度过了低排、感染、喂养等重重难关，目前生命体征已平稳，体重已增加到2.2KG。

据了解，Berry综合征是一种极为罕见的先心病，先心病的发病率为0.6%-0.8%左右，而Berry综合征的发病率仅占先心病的0.046%。Berry综合征新生儿出生后不久即会因为大量的主动脉向肺动脉的分流、主动脉弓缩窄或离断出现临床症状，表现为呼吸急促、体重不增、吃奶费力，以及下半身的青紫，甚至可能因为下半身供血不足出现肠坏死穿孔等严重的并发症。（图/文 上海儿童医学中心贵州医院）