不懂就问 | 儿童B-ALL低中高危是怎么分组的？治愈率分别有多少？

儿童时期最常见的恶性肿瘤就是白血病，其中70%-85%是急性淋巴细胞性白血病（ALL）；ALL的病例中约85%是B型急性淋巴细胞白血病（B-ALL），仅有15%是T型急性淋巴细胞白血病（T-ALL）。

不同于很多肿瘤早晚期的区分，在临床上，儿童急性淋巴细胞白血病不分早晚期，但会进行危险度分组，以便进行分层治疗。这也是为什么临床上我们常常听到急淋B低危、中危、高危这样的说法。

Q：危险度是根据什么分组的？

1

低危组

符合以下所有条件的患儿：

• 1岁或以上且不满10岁。

• 白细胞计数低于50×/109。

• 诱导化疗第15-19天，或诱导化疗第33-45天，骨髓细胞形态学检查结果为M1状态（原始淋巴细胞+幼稚淋巴细胞＜5％）。

• 诱导治疗第15-33天微小残留病变（MRD）＜1×10-2，且巩固治疗前MRD＜1×10-4。

2

中危组

满足以下至少一项条件的患儿：

• 年龄10岁或以上；

• 初诊时最高白细胞计数高于50×109/L；

• 存在中枢神经系统或睾丸浸润；

• t（1；19）（E2A-PBX1）染色体重排；

• 第15-19天骨髓细胞形态学检查结果为M2（5%≤原始淋巴细胞+幼稚淋巴细胞＜20%），且第33-45天骨髓细胞形态学检查结果为M1；

• 费城染色体阳性（Ph+）；

• iAMP21染色体变异；

• 类型为急性T淋巴细胞白血病；

• 诱导治疗第15-19天，1×10-3≤MRD＜1×10-1；或诱导治疗后（第33-45天），1×10-4≤MRD＜1×10-2；或巩固治疗前，MRD＜1×10-4。

3

高危组

满足以下至少一项条件的患儿：

• 患儿年龄小于1岁；

•第15-19天骨髓细胞形态学检查结果为M3状态（原始淋巴细胞+幼稚淋巴细胞≥20%）；

• 第33-45天骨髓细胞形态学检查结果显示未完全缓解，M2或M3状态（原始淋巴细胞+幼稚淋巴细胞≥5％）；

• t（4；11）（MLL-AF4）或其它MLL基因重排阳性；

• 低二倍体（染色体总数≤44）或DNA指数（DI）＜0.8；

• IKZF缺失阳性；

• 存在MEF2D重排；

• 存在TCF3-HLF/t（17；19）（q22；p13）基因重排；

• 诱导治疗后（第33-45天），纵隔瘤灶没有缩小到最初肿瘤体积的1/3；

• 诱导治疗第15-19天MRD≥1×10-1；或诱导治疗后（第33-45天）MRD≥1×10-2；或巩固治疗前MRD≥1×10-4。

Q：不同危险度分组的B-ALL，治愈率如何？

值得庆幸的是，通过多年的基础研究和临床努力，现阶段儿童B-ALL的治疗效果相对比较理想。目前，规范化的诊断和分层治疗使得低中危患儿的五年无病生存率达到80%-90%。一般来说，五年无病生存就意味着治愈，因为五年后复发的概率非常低。因此，大多数B-ALL儿童可以通过规范化的化疗得到治愈。

儿童B-ALL需要连续且长期的治疗，一般疗程为两到三年。然而，有些家长在孩子经过几轮化疗，达到完全缓解状态时，可能会误以为孩子已经痊愈，从而自行停药，这种未完成规范治疗的停药行为会导致复发，家长们一定要严格按照医生的计划完成整个治疗过程，不要在获得阶段性胜利的时候就放弃。

尽管低中危组80%-90%的患儿可以通过化疗治愈，但仍有10%-20%的患者属于难治性或复发性，高危组中难治/复发比例约为30%-40%，这部分患者的预后较差，五年生存率较低。对于这些患者，需要探索新的治疗手段，如免疫疗法或者与其他治疗手段联合的治疗方案进行进一步的治疗。

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编辑 | 行仔

排版 | 赵微

审核｜方玥立、贾冬雪