顺义妇儿医院完成首例先天性双侧后鼻孔闭锁鼻内镜手术

近日，我院耳鼻咽喉头颈外科团队成功完成院内首例双侧先天性后鼻孔闭锁成形手术，帮助一例罕见的先天性后鼻孔闭锁的9岁患儿实现自由呼吸，并顺利出院。此次手术的成功，不仅彰显了我院耳鼻咽喉头颈外科在疑难病症诊治方面的技术实力，也凸显了两院区协作的优势。

9岁的果果（化名）自出生后就张口呼吸，刚出生时需要经鼻下胃管喂养，发现下胃管有阻隔，考虑有后鼻孔闭锁。但因为当时果果还有其它的先天性疾病，且未发现有明显的呼吸困难、发绀等表现，所以未进行系统的诊治。长时间的鼻塞，张口呼吸对果果的生长发育、睡眠、颌面变化产生了一系列的影响。后来就诊于我院，在进行了鼻咽镜，鼻窦CT等一系列检查后确诊双侧先天性后鼻孔闭锁，北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科葛文彤主任医师和肖潇副主任医师在分析了患儿的病情后决定尽早对患儿开展手术。

术中医生发现，长时间的解剖变异已经导致患儿的硬腭高拱、鼻底上抬，这为术中后鼻孔的定位增加了难度，同时患儿的年纪较小，鼻腔较窄，手术可操作范围更小，使得手术难度增大。

在麻醉团队的保驾护航下，在葛文彤主任医师和肖潇副主任医师的精细操作下，顺利完成了经鼻内镜下双侧后鼻孔成形术。术后患儿顺利经鼻呼吸，解决了呼吸困难症状，从此可以更灵敏的捕捉到空气中的味道，吃饭也变的更香了。

术前

术后

科普时间

什么是后鼻孔闭锁？

首先，我们得知道“后鼻孔”是什么。简单来说，鼻孔分为前鼻孔和后鼻孔。前鼻孔就是我们平时能看到的鼻子外面的那两个洞，而后鼻孔则是鼻子内部的通道，连接鼻腔和喉咙。你可以把鼻子想象成一个隧道，前鼻孔是入口，后鼻孔是出口。

那么，“后鼻孔闭锁”就是指这个“出口”被堵住了。可能是部分堵住，也可能是完全堵住。这样一来，空气就不能顺利通过鼻腔进入喉咙，呼吸就会受到影响。

后鼻孔闭锁的两种主要类型

1. 先天性后鼻孔闭锁：是指宝宝一出生就有这个问题。可能是因为在妈妈肚子里发育时，鼻子内部的结构没有完全形成，导致后鼻孔被堵住。

2. 后天性后鼻孔闭锁：是指出生后因为某些原因导致的闭锁。比如，鼻子受伤、感染、手术后的疤痕等，都可能导致后鼻孔闭锁。

我们今天主要对先天性后鼻孔闭锁进行一个简单的介绍，以便新手爸妈能及时发现，及时就诊。

什么是先天性后鼻孔闭锁？

先天性后鼻孔闭锁是一种能引起婴幼儿呼吸困难的罕见先天性疾病，可为单侧或双侧闭锁，有时可伴有全身多系统的畸形，发病率为1/5000～1/8000。

先天性后鼻孔闭锁是什么原因引起的？

有关本病发生机制的学说较多，主要是在胚胎发育过程中鼻颊膜或颊咽膜未能完全吸收，原始后鼻孔被上皮栓块堵塞，骨性后鼻孔异常发育，鼻突和腭突发育异常造成的。简单来说就是先天发育的问题，没有办法预防。

先天性后鼻孔闭锁都有哪些分类？

可分为膜性闭锁、骨性闭锁以及混合性闭锁。

先天性后鼻孔闭锁临床表现有哪些？

1. 主要表现为呼吸困难，鼻塞，吃奶时加重，啼哭时得到缓解。双侧后鼻孔闭锁者出生后即出现阵发性发绀，喝奶时呼吸困难，憋气促使患儿张口啼哭，症状得以缓解。

2. 患儿习惯用口呼吸。主要表现为呼吸困难，鼻塞，吃奶时加重，啼哭时得到缓解。双侧后鼻孔闭锁者出生后即出现阵发性发绀，喝奶时呼吸困难，憋气促使患儿张口啼哭，症状得以缓解。由于新生儿不会经口呼吸，故有窒息的危险。生后3～4周，患儿习惯用口呼吸，症状才有所好转。但喝奶时不得不与张口呼吸交替进行。

3. 鼻内有涕不易擤出。闭塞性鼻音随着年龄愈加明显，鼻内有涕不易擤出，可形成胶冻样涕，容易反复感染，反复鼻窦炎。长期浸泡鼻前庭，常有鼻前庭炎。单侧后鼻孔闭锁者症状较轻，常表现为慢性单侧鼻塞，持续性黏液性鼻漏以及反复发作的慢性鼻炎、鼻窦炎。

4. 嗅觉减退。由于空气无法通过患儿鼻腔，故嗅觉会受到影响，而我们味觉的形成也是需要嗅觉的参与，所以这类患儿大多数吃饭也不香，生长发育一般低于同年龄组平均水平。

故新生儿期出现呼吸困难、发绀且喝奶时加重者，同时伴有慢性鼻窦炎、嗅觉减退等症状，应注意本病。

先天性后鼻孔闭锁如何进行检查？

1. 可用小号导尿管自前鼻孔通入鼻咽部，若进入3cm既有阻隔，则多有闭锁。也可用亚甲蓝滴入鼻腔，观察咽部是否着色。

2. 对于稍大儿童及成人可用鼻内镜进行观察。

3. 鼻窦CT可明确诊断。

先天性后鼻孔闭锁如何进行治疗？

1. 紧急处理：双侧后鼻孔闭锁的新生儿应紧急处理，帮助新生儿及早用口呼吸。

2. 手术治疗：对于先天性后鼻孔闭锁，手术是主要的治疗方法。手术的目的是打通被堵住的后鼻孔，恢复鼻腔的正常通气功能。传统的手术径路有鼻腔径路、硬腭径路、鼻中隔径路、上颌窦径路。近年来随着鼻内窥镜的使用，经鼻内镜手术成为一种更有效的方法，手术优势是创伤小，恢复快。

3. 术后护理：术后一般需要鼻冲洗，清除鼻腔内的分泌物，保持鼻腔通畅，需定期复查，防止再狭窄或闭锁复发。

有关于后鼻孔闭锁的常见问题

1. 后鼻孔闭锁会影响智力吗？

一般来说，后鼻孔闭锁本身不会影响智力。但如果新生儿双侧后鼻孔闭锁，导致严重缺氧，可能会对大脑发育产生影响。所以，早期诊断和治疗非常重要。

2. 手术后会有后遗症吗？

手术后可能会有一些暂时的不适，比如鼻塞、分泌物增多等，但大多数情况下，这些症状会逐渐消失。少数患者可能会出现疤痕增生，导致再次闭锁，需要二次手术。

3. 后鼻孔闭锁会遗传吗？

目前没有明确的证据表明后鼻孔闭锁会遗传。但如果家族中有类似病例，建议在怀孕期间进行详细的产前检查。

总结

后鼻孔闭锁虽然听起来有点复杂，但其实并不可怕。只要及时诊断和治疗，大多数患者都能恢复正常的生活。如果新生儿有鼻塞、呼吸困难等症状，建议尽早去医院检查，排除后鼻孔闭锁的可能性。

希望通过这篇文章，大家对后鼻孔闭锁能有更清楚的了解。记住，健康无小事，早发现、早治疗是关键！

文字|耳鼻咽喉头颈外科 李昊哲