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婴儿长18cm巨大肿瘤,医生详解救治过程

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转自:医学界

撰文 | 文 慧

责编丨汪 航

“终于能安心过年了。”农历腊月二十八,仅一个多月大的佳佳(化名)顺利从湖南省儿童医院新生儿外科出院,准备迎接他的第一个春节。

就在十几天前,未满月的佳佳还正面临生死挑战。其腹腔内藏着一个体积达18×12×10厘米的巨大肿瘤,压迫着腹腔内各个器官和大血管,宛如一颗随时可能引爆的“定时炸弹”。

经过湖南省儿童医院胎儿与新生儿外科周崇高教授团队的手术,这颗重达2斤多的肿瘤才被完整切除,佳佳得以新生。

术前佳佳肚大如鼓,受访者供图

新生儿长巨大肿瘤

出生时,佳佳体重达4.15公斤,能吃能睡。二十来天时,父母觉得他的肚子胀得有点不太正常。

由于生理结构的影响,新生儿的腹部通常会稍显膨隆。正常的腹部膨隆表现为肚子微微鼓胀,触感柔软,但佳佳的腹部皮肤异常紧绷,血管日渐变得清晰可见、触感坚硬。

再加上佳佳渐渐地没有以前爱吃奶,家长决定来到当地的县妇幼保健院检查一下。没想到,B超竟提示佳佳的腹腔里存在占位肿块。

这吓坏了佳佳家长,赶紧带着他来到湖南省儿童医院胎儿与新生儿外科就诊。

此时,佳佳出生27天,体重5.6公斤,体长53厘米。完善后的影像检查显示,佳佳腹膜后存在一个巨大的肿瘤,尺寸约为18×12×10厘米,初步判断可能为畸胎瘤。

畸胎瘤是一种生殖细胞肿瘤,起源于原始生殖细胞,是新生儿实体肿瘤中较为常见的一种。

新生儿期肿瘤整体都较为罕见,不同国家及地区发病率不尽相同。

英国儿科病理学学会统计,先天性肿瘤在活产儿中的发病率为 0.006%-0.008%;美国一篇报道显示,新生儿期肿瘤的发病率为 0.004%-0.008%;法国一项研究则表明,新生儿实体肿瘤发病率在活产儿中约为0.004%。

畸胎瘤可发生于身体任何部位,如尾骶部、性腺(卵巢或睾丸)、前纵膈、腹膜后、颈面部、颅腔内等。

“新生儿畸胎瘤最常见的发生部位为尾骶部,症状较为明显,往往在骶尾部可清楚地看到或摸到向外隆起的包块,或包绕骶尾骨尖的肿物。”周崇高介绍。

发生在腹膜后的畸胎瘤则较为少见,有文献显示,这约占所有畸胎瘤中的5%~14%。“而且腹膜后畸胎瘤发病较为隐匿。”周崇高告诉“医学界”,“当肿瘤压迫了相关器官时才会出现症状,如呕吐、呼吸急促或困难等。而到这时,肿瘤往往已经长得很大了。”

完整“拆弹”,肿瘤重达2斤多

佳佳的肿瘤经测量长度已达18厘米,而一般出生30天左右的新生儿,顶臀长(颅顶至臀部的垂直长度)只有37厘米左右。

从CT影像可见,巨大瘤体已经几乎占据了佳佳的所有腹腔空间,且脾脏、胃肠管等器官和腹主动脉、下腔静脉等大血管均受到挤压。

“需要尽快手术,否则因瘤体压迫引发多脏器功能障碍,并且容易恶变或转移。”周崇高说。

腹膜后肿瘤手术是外科领域中最具挑战性的手术之一。

腹膜后间隙位于腹腔后方,是人体最复杂的解剖区域之一。此处血管密集,包括腹主动脉、肾动静脉、脾动静脉、下腔静脉等,同时容纳了众多关键器官,例如胰腺、肾脏、结肠等。肿瘤往往与这些关键结构紧密相连,甚至包裹其中,这无疑增加了手术的难度和风险。

腹膜后空间相对狭小,而腹膜后肿瘤通常在确诊时体积较大,巨大的肿瘤不仅增加手术的复杂性,还可能导致手术视野受限,进一步加剧了手术难度。

对于新生儿来说,手术更是“难上加难”。

新生儿解剖结构微小、生理功能脆弱,腹主动脉直径仅3-5mm,下腔静脉约4-6mm,血管辨认困难分离时稍有不慎即致破裂,导致大出血。而新生儿血容量约80-100ml/kg,按佳佳的体重计算,术中失血超过60ml即有可能发生休克。

做好充分的准备后,佳佳30天时,周崇高和团队为其进行了手术。

打开佳佳的腹腔后,周崇高和团队发现,瘤体基底部侵犯胃后壁,边界不清,肿瘤周围血管和组织错综复杂,肿瘤与重要血管和脏器之间的安全操作空间以毫米计,每一步分离都像在刀尖上跳舞。

精准分离肿瘤与周围的粘连,离断瘤体的供血血管……手术历经2小时30分,周崇高和团队终于完整地将这个长在胃后壁的“定时炸弹”拆除,并同期进行了胃后壁修补术。

切下来的肿块重达2斤多,受访者供图

“医学界”了解到,完整切下来的肿瘤重达1068.8克,是佳佳体重的20%。术后,佳佳没有出现并发症,已平安出院。

新生儿肿瘤有更好预后

佳佳的术后病理最终诊断为未成熟型畸胎瘤,但恶性程度不高。

周崇高医生对佳佳的情况表示乐观,“肿瘤已被完整切除且未发生破裂,胃后壁的修补伤口目前也已愈合,未出现渗漏现象。待一段时间后,我们将进行复查,并邀请血液肿瘤科的专家进行会诊,以评估他是否需要接受化疗等后续治疗。”

畸胎瘤是一种源自胚胎时期生殖细胞异常分化的肿瘤,通常被认为是先天性的,但可发生于任何年龄,从新生儿、幼儿时期到青少年时期、成年人都有发病。

“部分在胎儿期即可被发现。”周崇高表示,“产前检查是筛查新生儿肿瘤的第一道防线。”

据介绍,湖南省儿童医院胎儿与新生儿外科就开设了产前咨询门诊,组织了产前MDT团队,建立了产前产后序贯化的诊疗模式。

“在产检中发现胎儿有肿瘤或占位性病变,应及时进行产前咨询,监测瘤体的增长情况,以决定分娩方式、分娩时机以及孩子的治疗方案等。”周崇高提醒。

他表示,胎儿期发现肿瘤,一般不需要进行宫内干预,在出生后,再根据情况选择治疗时机,部分情况下可能需要进行EXIT(产时子宫外处理)手术。

新生儿肿瘤则应尽快手术治疗。周崇高解释道,一方面随着年龄的增长,良性肿瘤也可能恶变;另一方面,如果是恶性肿瘤更容易发生转移,在没有转移前切除,预后会比较好。“若在等待的期间,发生恶变或转移都是遗憾的事。”

同时,他告诉家长们,儿童肿瘤的治疗效果好于成人,家长需要保持良好的心态,不要“谈瘤色变”,积极正规治疗,肿瘤正逐渐成为可治愈的疾病。

参考文献:

[1]申子云,程秀永. 新生儿腹部实体肿瘤临床特征分析[J]. 中国临床医学, 2023, 30(4): 703-708.

(转自:医学界)

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