6岁“熊猫血”女孩突然失明，竟因颅内超大肿瘤？ 12小时手术，“拆弹” 挽救孩子视力

6岁女孩右眼突然失明，原因竟是颅内超大肿瘤，雪上加霜的是，女孩还是熊猫血！上海交通大学医学院附属新华医院儿神经外科专家团队12小时连夜鏖战，巧手“拆弹”，成功挽救女孩视力。手术又遇熊猫血

当女孩小君（化名）右眼视力突然下降的时候，小君的爸爸妈妈并未重视，后来症状逐渐加重，右眼失明了。爸爸妈妈急坏了，紧急就诊。眼眶磁共振检查竟发现女孩颅内鞍上区有一直径约10cm的巨大肿瘤，相当于成人拳头大小，巨大的肿瘤压迫了周围的神经和血管，导致右侧视神经萎缩，才会出现突发的右眼失明症状。若是时间再耽搁些，小君左侧的视力也将受影响。

怎样才能挽救孩子的视力？小君的爸爸妈妈来到新华医院儿神经外科张晨冉主任医师门诊求助。据张晨冉介绍，颅咽管瘤是一种病理良性但呈侵袭性生长的先天性颅内肿瘤，在颅内生长缓慢，初始症状通常不明显，患儿往往表现为肥胖、生长发育迟缓、口渴等隐匿症状，因此在确诊时肿瘤体积往往已经很大。

肿瘤巨大、位置特殊，手术刻不容缓！张晨冉立即将小君收入院。一系列术前检查，紧锣密鼓地进行着：头颅CT、磁共振等影像学检查，视力、视野、眼底的相关检查，及详细的体格检查。检查发现，小君右侧瞳孔扩大，对光反射消失，无光感，右眼视力完全丧失，左眼视力仍基本正常。

然而，随着检查结果的陆续出炉，令专家组意外的是，小君竟是罕见的B型RH阴性血。

RH阴性血，就是人们俗称的“熊猫血”，当一个人的红细胞上存在一种D抗原时，称为RH阳性，用RH（+）表示，当缺乏D抗原时即为RH阴性，用RH(-)表示。汉族人中，RH(-)血只占0.2%-0.5%，而B型RH阴性血更是稀缺，什么时候能有备血进行手术都是未知数。

“巨大肿瘤”、“部位特殊”、“熊猫血”、“年龄小”，这几个问题同时出现，着实对新华医院的儿神经外科团队、麻醉与重症医学科、儿急危重症医学科PICU都是一个不小的挑战。要做这个手术，需要各位专家们迎难而上。

在儿神经外科手术团队做脑肿瘤手术前，都需要根据患儿情况准备1-2个单位的红细胞及血浆，以应对术中出血量过大后的输血需求。因为小君血型的稀有，必须申请备血，需要等待。

一个举动带来光明

然而，小君的视力在流逝中，每一秒的延迟，都意味着失明风险的加剧。为了挽救她的视力，张晨冉决定先对巨大囊肿进行穿刺引流以缓解其所造成的压迫症状，惊喜的是，引流术后小君右眼的视力竟有所好转，能看见东西了。这个消息无疑给家属带来了更多的信心，也给医生团队带来了强大的动力。

与此同时，在新华医院医院输血科和市中心血站的大力协调之下，血库也传来好消息：“小君的血，有着落了！”

“时间就是生命，手术不能再延期了”，凭借多年切除肿瘤的丰富经验，张晨冉带领团队，与手术室护士、麻醉师及ICU医生密切沟通后，立即开启这场鏖战。

术中肿瘤关键部分钙化显著，包绕视神经和颈内动脉生长，且有多个大囊，如何切除实质钙化肿瘤和塌陷的囊壁，是摆在团队面前最棘手的问题。

术中可以看到右侧的视神经已经被肿瘤顶起，钙化的肿瘤包绕了右侧视神经和右侧颈内动脉，同时累及大脑前动脉。钙化的肿瘤切除起来相当困难，动脉与神经一个也动不得，这部分钙化术中几度想放弃切除，但考虑到第一次手术对小君的重要性，张晨冉凭借过人的毅力和耐心，把肿瘤缓慢从神经和血管上剥离下来。在麻醉科和护理部的顶力配合之下，经过12小时的奋战，团队全切了钙化肿瘤和肿瘤囊壁，神经和血管等结构保护完好，手术终于在翌日凌晨4点多顺利结束。

术后，在小儿重症监护室和儿神经外科医护团队的精心照料下，小君顺利度过了过山车似的电解质紊乱、垂体激素紊乱等难关，张晨冉亦是坚持每天两次查房，积极关注小君伤口、尿量、电解质及垂体功能情况。复查CT及磁共振可见肿瘤全切，没有明显神经系统受损的阳性体征。

小君术后恢复良好，术后肿瘤的病理结果提示颅咽管瘤（造釉细胞型）。出院时，右眼有光感，较入院时情况有明显好转。

隐匿的巨大肿瘤

张晨冉介绍，颅咽管瘤是好发于儿童的颅内先天性肿瘤，是一种位于鞍区或者鞍旁区缓慢生长的良性肿瘤，约占所有颅内肿瘤的1.2%至4.6%。在5至14岁儿童和50至74岁中老年人群中发病率最高。其初始症状通常不明显，起病较隐匿，因此在出现临床症状前肿瘤往往已相当大，尤其是儿童病例。

“目前仍无有效的方法来预防颅咽管瘤。”他说，“但临床上更强调早发现早治疗。”临床上，颅咽管瘤主要有以下几种症状：颅内压增高症状（头痛、恶心呕吐等），视神经、视交叉受压症状，内分泌功能障碍及向邻近生长所引起的症状。CT检查可发现病灶，典型表现为鸡蛋壳样钙化，磁共振检查是诊断颅咽管瘤的首选方法，同时结合内分泌检查可评估患儿垂体功能。

手术治疗为该病的主要和首选治疗方案。术后患儿视力、视野可有不同程度的改善或稳定，但手术不能改变术前已有的内分泌功能障碍。所以早期关注患儿的异常表现，尽早发现肿瘤并针对性行相应治疗，可改善患儿预后。