上海
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病例简介
一位6个月大男婴因躯干非疼痛非瘙痒水疱、大疱1月被家长带至皮肤科就诊。家长否认患儿其他疾病史，无接触史或旅行史。家族中母亲和兄弟有异位性皮炎。
体格检查：儿背部和臀部分布有多个小水疱和大的清液性大疱（图A）。一些水疱和大疱已自行消退，留下鳞状红斑性斑块和丘疹。面部和四肢未受累。
对残留斑块进行的活检显示：浅层真皮内混合炎症浸润，主要由具有肾形核和丰富淡粉色细胞质的大型组织细胞构成。这些细胞也出现在表皮各层的小空泡中，并对CD1a、S100和Langerin（CD207）免疫组化染色呈阳性反应（图B）。此外，BRAFV600E免疫组化染色呈阳性，表明基因突变。真皮浸润中还有嗜酸粒细胞和淋巴细胞混杂。通过临床-病理相关性作出了朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断。
实验室检查：全血细胞计数、骨骼检查、肝胆系统超声、肝功能检测和显微尿液分析均未发现朗格汉斯细胞组织细胞增生症的皮肤外表现。
图示：水疱型朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现和免疫组化发现（A）下背部和臀部覆盖着紧张的充满液体的水疱。（B）Langerin（CD207）免疫活性呈阳性。
Q:
最可能的诊断是什么？
A:
A.疱疹病毒感染
B.大疱性表皮松解症
C.疱疹样湿疹
D.朗格汉斯细胞组织细胞增生症
本期答案
参考文献：
[1]Chan MMH,Tan DJA,Koh MJ,Tan LS.Blistering Langerhans cell histiocytosis.Lancet Oncol.2018;19(9)：e500.doi：10.1016/S1470-2045(18)30334-6.
本文来源：医学界皮肤频道
责任编辑：小叶
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