揭秘毛囊闭锁三联征，你了解多少？

毛囊闭锁三联征，是一种相对罕见且复杂的皮肤疾病组合。 它包括聚合性痤疮、化脓性汗腺炎和头部脓肿性穿凿性毛囊周围炎三种独立的病症。 这三种疾病虽然各自独立，但在同一个患者身上同时出现时，便构成了毛囊闭锁三联征。

### 一、发病原因 1. **遗传因素**：毛囊闭锁三联征具有一定的遗传倾向，家族中有类似病史的人更容易患病。 研究表明，该病可能与常染色体显性遗传有关，但也有学者认为单基因遗传的可能性较大。 这种遗传模式使得某些家庭中的成员更容易患上这种疾病。

2. **细菌感染**：尽管毛囊闭锁三联征的原发性毛囊闭锁通常是无菌性的，但细菌感染在疾病的发展中起着重要作用。 在患者的皮损中，可以培养出多种细菌，如金黄色葡萄球菌、白色葡萄球菌、链球菌等。 这些细菌的感染可能导致病情加重，形成更严重的炎症反应。

3. **激素水平变化**：激素水平的变化对毛囊闭锁三联征的发生和发展也有影响。 特别是在青春期，由于性激素分泌的增加，皮脂腺分泌旺盛，容易导致毛孔堵塞和炎症反应。 此外，女性患者在绝经期后病情通常会有所减轻，这也提示了雌激素在这一疾病中的作用。

1. 免疫系统异常：部分患者的免疫系统可能存在异常，导致他们对细菌感染和其他刺激的反应更加强烈。 这种免疫反应可能导致皮肤炎症反复发作，难以治愈。

2. 生活习惯和环境因素：不良的生活习惯，如吸烟、饮酒、熬夜、饮食不规律等，都可能加重毛囊闭锁三联征的症状。 此外，环境中的某些化学物质、污染物或过敏原也可能成为诱因之一。

二、临床表现

1. 聚合性痤疮：聚合性痤疮是毛囊闭锁三联征的主要表现之一。 患者的皮损主要分布在面部、颈后、胸部和背部，也可累及肩部、上臂和臀部。 皮损呈多形性，包括黑头粉刺、丘疹、脓疱、结节、脓肿及囊肿。 特征性皮损是多头囊肿，通过深在的窦道相连而形成较大的脓肿。 破溃后流出浓稠的脓、血性分泌物，可形成瘘管，愈后留有凹陷性或增殖性瘢痕。 病情顽固，常持续多年，但全身症状轻微。

2. 化脓性汗腺炎：化脓性汗腺炎以中青年女性为多见，尤其是肥胖者。 其好发部位依次为腋下、腹股沟、肛周、乳房下等处。 皮损初起为较硬、深在的小结节，逐渐增多，群集或融合。 数周后结节深部化脓，向表面破溃，形成广泛的窦道及溃疡。 在腋窝、肛门或生殖器部位可见多而大的黑头粉刺，具有诊断意义。

3. 头部脓肿性穿凿性毛囊周围炎：头部脓肿性穿凿性毛囊周围炎好发于成年男性的头部，尤其是枕部。 皮损此起彼伏，可迁延数年乃至数十年。 皮损特点为初起时为毛囊炎或毛囊周围炎，以后渐向深部发展，形成半球状隆起结节或肿块，其表面头发脱落，多个肿块群集形成脑回状外观，仅回沟中残存头发。 结节和肿块液化后形成脓肿，并在头皮下互相穿凿、贯通，形成许多窦道，溢脓、流血，且挤压一处皮损，脓液可从许多筛孔状窦道流出。 痊愈后留有瘢痕。

三、诊断与鉴别诊断

毛囊闭锁三联征因三种独立的皮肤病出现于同一患者，故易于诊断。 然而，本病有时需与多发性疖病、增殖性脓皮病、放线菌病、瘰疬性皮肤结核、腹股沟淋巴肉芽肿等进行鉴别。 这些疾病的临床表现和病理特点有所不同，但在某些方面可能存在相似之处。 因此，在诊断过程中需要综合考虑患者的病史、皮损形态及相关检查，以便做出准确的鉴别。

四、治疗方法

毛囊闭锁三联征的治疗较为棘手，目前尚无统一的治疗方法或标准方案。 早期明确诊断和治疗有助于控制病情，阻止病情的发展，减少囊肿、脓肿、窦道及瘢痕的形成。 以下是一些常用的治疗手段：

1. 局部治疗：可根据细菌培养和药敏试验结果选择敏感的抗生素外用制剂，如利福平软膏、夫西地酸软膏、莫匹罗星软膏及克林霉素凝胶等。 对于皮损深在的患者，可选择得宝松（二丙酸倍他米松5mg：倍他米松磷酸二钠2mg/l mL）或曲安奈德A混悬液5mL，其中加入药敏试验敏感的、可用于肌肉注射的抗生素，与等量的2%利多卡因注射液混合后皮损内注射。

2. 系统治疗：维A酸类药物对本病具有积极的意义，通过抑制毛囊角化，减轻毛囊闭锁，抑制皮脂分泌，以及局部抗炎作用，有助于遏制病情的发展。 对于性激素水平异常的患者，可考虑使用非那雄胺、醋酸环丙孕酮等药物进行治疗。 抗生素和抗菌药物对急性期炎症反应明显的皮损减少脓性分泌物排出及缓解疼痛有一定效果。 糖皮质激素在早期皮损炎症反应明显时，在使用敏感抗生素的同时可口服泼尼松等糖皮质激素。 免疫抑制剂如环孢素A对本病亦有一定疗效。

毛囊闭锁三联征是一种复杂且顽固的皮肤疾病组合，其治疗需要综合考虑患者的具体情况并采取个体化的治疗方案。 通过早期诊断、及时治疗和长期随访管理可以有效地控制病情并改善患者的生活质量。