江苏
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病因
分支肺动脉狭窄指左、右肺动脉或周围肺动脉有单发或多发性狭窄，其狭窄的形式有局限性、节段性及弥漫性，可为单侧或双侧，常见原因分为先天性和继发性。
先天性分支肺动脉狭窄一部分是先天性心脏病伴肺循环发育不良的结果，可合并单纯先天性心脏病或复杂性先心病，如法洛四联症、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁伴肺动脉狭窄或闭锁等。另一部分可见于遗传性综合征，它是Williams综合征、Alagille综合征和先天性风疹的特征之一，是由于动脉导管未闭或导管韧带连接处缩窄所致。
临床上继发性分支肺动脉狭窄大多数为复杂先天性心脏病外科手术（如Fontan、Glenn、B-T等）后残余狭窄或吻合口狭窄及右室流出道-肺动脉外导管狭窄，是常见术后并发症之一。产生原因可能与肺动脉补片处瘢痕挛缩、吻合口纤维化或者吻合口血管过度牵拉（大动脉转位术后）、血栓形成等有关。少见继发性病因为大动脉炎、主动脉夹层，以及肺癌、纤维性纵隔炎、纵隔肿瘤等压迫肺动脉导致分支肺动脉狭窄。有报道肺移植后亦出现继发性分支肺动脉狭窄。
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治疗进展
由于肺动脉狭窄使得右室血液向肺动脉血管床灌注受阻，产生右心室高压及肥厚，肺血流分布不均，狭窄上下游形成压力阶差，临床症状表现有轻度肺动脉狭窄无症状到严重狭窄重度紫绀不等。有些病例可因狭窄近端严重的肺动脉高压而导致右心衰竭，甚至死亡。
外科手术一直是该病有效的治疗方法，但有很多局限性。解决分支肺动脉狭窄需要游离肺动脉至肺动脉远端分支，其局限性在于手术创伤大、麻醉及体外循环风险高，及术中、术后死亡率高，有的甚至需要多次开胸。而且分支远端解剖结构不易于游离，局部组织粘连、术后血管挛缩、扭转、梗阻等因素，对长段的分支肺动脉狭窄及多发性的周围肺动脉狭窄疗效欠佳，有手术失败、二次开胸及残余畸形可能。且手术本身操作也可造成再狭窄。
自20世纪80年代以来，肺动脉球囊扩张成形术成功地应用于肺动脉狭窄的介入治疗，其创伤小、风险低，可明显降低右室收缩压，减轻肺动脉狭窄程度，且获得了较好的疗效。因肺动脉是弹性血管，故球囊扩张术对狭窄的肺动脉主干及分支扩张成功率不足50%,易短时间回缩，呈现再狭窄，术后再狭窄发生率在15%-20%，患者长期临床受益小于35%。目前经皮球囊扩张术多作为无法进行支架置入病例的姑息治疗。
近年来，随着支架工艺的改进，以及在外科手术中联合支架置入的内外科镶嵌治疗概念的提出，肺动脉支架已经成为分支肺动脉狭窄的一线治疗手段。目前应用较多的新型Pul-Stent支架是一种专门设计用于肺动脉狭窄的钴基合金、激光切割支架，具有良好的生物相容性、足够的径向支撑强度、良好的显影性能特点；相对于闭环设计的Palmaz支架、CP支架，采用半开环设计的Pul-Stent支架具有良好的柔顺性、较小的轴向缩短率，有利于术中定位及释放。
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应用指征
肺动脉支架置入使越来越多儿童分支肺动脉狭窄得到治疗，但该技术仍然受到年龄、体重、导管路径及血管发育情况和射线损伤等多种因素限制，应用时需谨慎选择适应证。
符合以下指征之一，即需干预：(1)狭窄处压力差≥20mmHg；(2)右室收缩压/左室收缩压≥50%或右心室收缩压＞50 mmHg；(3)继发性的右心室功能不全；(4)肺核素扫描示患侧肺灌注/对侧肺灌注低于35% ；(5)术中造影等影像学检查发现显著分支狭窄。
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并发症
分支肺动脉狭窄支架置入技术具有较高的安全性。常见并发症有球囊破裂、支架球囊分离、支架错位移位、支架断裂、血管再狭窄、堵塞分支血管、假性动脉瘤形成、压迫邻近血管器官形成以及肺水肿。其中支架再狭窄是分支肺动脉支架置入术后的主要并发症之一。
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总结及展望
儿童分支肺动脉狭窄血管内支架置入能改善狭窄，解除梗阻，有助于右心功能恢复，增加肺动脉前向血流量，改善患者缺氧症状。从而提高患者生存质量，临床证明有良好的效果。弥补了传统外科手术的不足，以改善患儿临床预后为目的，有重要的研究价值。
图文 |心血管内科
编辑 |高雨阳 赵恒欣
审核 |姜伟
监制 |文成
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